Kuru

Contenu

• Qu'est-ce que le kuru?
• Quels sont les symptômes du kuru?
• Quelles sont les causes du kuru?
• Comment le kuru est-il diagnostiqué?
• Examen neurologique
• Tests électrodiagnostiques
• Quels sont les traitements pour le kuru?
• Quelles sont les perspectives pour kuru?
• Comment puis-je empêcher le kuru?

Qu'est-ce que le kuru?

Kuru est une maladie du système nerveux rare et mortelle. Sa prévalence la plus élevée s'est produite au cours des années 1950 et 1960 parmi les Fore habitants des hautes terres de Nouvelle-Guinée. Le peuple Fore a contracté la maladie en pratiquant le cannibalisme sur des cadavres lors de rituels funéraires.

Le nom kuru signifie «frissonner» ou «trembler de peur». Les symptômes de la maladie comprennent des contractions musculaires et une perte de coordination. Les autres symptômes comprennent des difficultés à marcher, des mouvements involontaires, des changements de comportement et d'humeur, une démence et des difficultés à manger. Ce dernier peut provoquer une malnutrition. Kuru n'a aucun remède connu. C'est généralement fatal dans l'année qui suit la contraction.

L'identification et l'étude du kuru ont aidé la recherche scientifique de plusieurs façons. Il s'agissait de la première maladie neurodégénérative résultant d'un agent infectieux. Cela a conduit à la création d'une nouvelle classe de maladies, notamment la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et l'insomnie familiale mortelle. Aujourd'hui, l'étude du kuru a toujours un impact sur la recherche sur les maladies neurodégénératives.

Quels sont les symptômes du kuru?

Les symptômes de troubles neurologiques plus courants tels que la maladie de Parkinson ou l'AVC peuvent ressembler aux symptômes du kuru. Ceux-ci inclus:

• difficulté à marcher
• Mauvaise coordination
• difficulté à avaler
• troubles de l'élocution
• sautes d'humeur et changements de comportement
• démence
• contractions et tremblements musculaires
• incapacité à saisir des objets
• rires ou pleurs aléatoires et compulsifs

Kuru se déroule en trois étapes. Il est généralement précédé de maux de tête et de douleurs articulaires. Comme ce sont des symptômes courants, ils sont souvent ignorés comme indices qu'une maladie plus grave est en cours. Dans la première étape, une personne atteinte de kuru présente une perte de contrôle corporel. Ils peuvent avoir des difficultés à équilibrer et à maintenir leur posture. Au deuxième stade, ou stade sédentaire, la personne est incapable de marcher. Des tremblements corporels et des secousses et mouvements involontaires importants commencent à se produire. Au troisième stade, la personne est généralement alitée et incontinente. Ils perdent la capacité de parler. Ils peuvent également présenter une démence ou des changements de comportement, les faisant sembler indifférents à leur santé. La famine et la malnutrition s'installent généralement au troisième stade, en raison de la difficulté à manger et à avaler. Ces symptômes secondaires peuvent entraîner la mort en moins d'un an. La plupart des gens finissent par mourir d'une pneumonie.

Quelles sont les causes du kuru?

Kuru appartient à une classe de maladies appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), également appelées maladies à prions. Elle affecte principalement le cervelet - la partie de votre cerveau responsable de la coordination et de l'équilibre.

Contrairement à la plupart des infections ou agents infectieux, le kuru n'est pas causé par une bactérie, un virus ou un champignon. Des protéines infectieuses et anormales appelées prions provoquent le kuru. Les prions ne sont pas des organismes vivants et ne se reproduisent pas. Ce sont des protéines inanimées et déformées qui se multiplient dans le cerveau et forment des amas, gênant les processus cérébraux normaux.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker et l'insomnie familiale mortelle sont d'autres maladies dégénératives causées par les prions. Ces maladies spongiformes, ainsi que le kuru, créent des trous spongieux dans votre cerveau et sont mortels.

Vous pouvez contracter la maladie en mangeant un cerveau infecté ou en entrant en contact avec des plaies ouvertes ou des plaies d'une personne infectée. Kuru s'est développé principalement dans le peuple Fore de Nouvelle-Guinée quand ils ont mangé le cerveau de parents décédés pendant les rites funéraires. Les femmes et les enfants étaient principalement infectés car ils étaient les principaux participants à ces rites.

Le gouvernement de la Nouvelle-Guinée a découragé la pratique du cannibalisme. Les cas apparaissent toujours, compte tenu de la longue période d'incubation de la maladie, mais ils sont rares.

Comment le kuru est-il diagnostiqué?

Examen neurologique

Votre médecin effectuera un examen neurologique pour diagnostiquer le kuru. Il s'agit d'un examen médical complet comprenant:

• antécédents médicaux
• fonction neurologique
• tests sanguins, comme la thyroïde, le niveau d'acide folique et les tests de la fonction hépatique et rénale (pour exclure d'autres causes de symptômes).

Tests électrodiagnostiques

Des tests tels que l'électroencéphalogramme (EEG) sont utilisés pour examiner l'activité électrique dans votre cerveau. Des scintigraphies cérébrales telles qu'une IRM peuvent être effectuées, mais elles peuvent ne pas être utiles pour établir un diagnostic définitif.

Quels sont les traitements pour le kuru?

Il n'y a aucun traitement connu connu pour le kuru. Les prions qui causent le kuru ne peuvent pas être facilement détruits. Les cerveaux contaminés par des prions restent infectieux même lorsqu'ils sont conservés dans du formaldéhyde pendant des années.

Quelles sont les perspectives pour kuru?

Les personnes atteintes de kuru ont besoin d'aide pour se lever et bouger et éventuellement perdre la capacité d'avaler et de manger à cause des symptômes. Comme il n'y a pas de remède, les personnes infectées peuvent tomber dans le coma dans les six à 12 mois suivant les premiers symptômes. La maladie est mortelle et il vaut mieux la prévenir en évitant l'exposition.

Comment puis-je empêcher le kuru?

Kuru est exceptionnellement rare. Il ne se contracte qu'en ingérant du tissu cérébral infecté ou en entrant en contact avec des plaies infectées par des prions kuru. Les gouvernements et les sociétés ont cherché à prévenir la maladie au milieu du XXe siècle en décourageant la pratique sociale du cannibalisme. Selon NINDS, la maladie a presque complètement disparu.

La période d'incubation de Kuru — le temps entre l'infection initiale et l'apparition des symptômes - peut aller jusqu'à 30 ans. Des cas ont été signalés bien après la fin de la pratique du cannibalisme.

Aujourd'hui, le kuru est rarement diagnostiqué. Des symptômes similaires à ceux de kuru indiquent plus probablement un autre trouble neurologique grave ou une maladie spongiforme.