Transposition des grandes artères

La transposition des grosses artères (ATG) est une malformation cardiaque qui survient dès la naissance (congénitale). Les deux artères principales qui transportent le sang hors du cœur - l'aorte et l'artère pulmonaire - sont interverties (transposées).

La cause de la TGA est inconnue. Il n'est associé à aucune anomalie génétique commune. Il survient rarement chez les autres membres de la famille.

L'ATG est une malformation cardiaque cyanotique. Cela signifie qu'il y a une diminution de l'oxygène dans le sang qui est pompé du cœur vers le reste du corps.

Dans les cœurs normaux, le sang qui revient du corps passe par le côté droit du cœur et l'artère pulmonaire jusqu'aux poumons pour obtenir de l'oxygène. Le sang revient ensuite du côté gauche du cœur et sort de l'aorte jusqu'au corps.

Dans l'ATG, le sang veineux retourne normalement au cœur par l'oreillette droite. Mais, au lieu d'aller dans les poumons pour absorber l'oxygène, ce sang est pompé à travers l'aorte et renvoyé dans le corps. Ce sang n'a pas été rechargé en oxygène et conduit à la cyanose.

Les symptômes apparaissent à la naissance ou très peu de temps après. La gravité des symptômes dépend du type et de la taille des malformations cardiaques supplémentaires (telles qu'une communication interauriculaire, une communication interventriculaire ou une persistance du canal artériel) et de la quantité de sang pouvant se mélanger entre les deux circulations anormales.

Les symptômes peuvent inclure :

• Bleuissement de la peau
• Clubbing des doigts ou des orteils
• Mauvaise alimentation
• Essoufflement

Le fournisseur de soins de santé peut détecter un souffle cardiaque en écoutant la poitrine avec un stéthoscope. La bouche et la peau du bébé seront de couleur bleue.

Les tests comprennent souvent les éléments suivants :

• Cathétérisme cardiaque
• Radiographie pulmonaire
• ECG
• Échocardiogramme (si effectué avant la naissance, il s'agit d'un échocardiogramme fœtal)
• Oxymétrie de pouls (pour vérifier le niveau d'oxygène dans le sang)

La première étape du traitement consiste à permettre au sang riche en oxygène de se mélanger avec du sang mal oxygéné. Le bébé recevra immédiatement un médicament appelé prostaglandine par voie intraveineuse (voie intraveineuse).Ce médicament aide à maintenir ouvert un vaisseau sanguin appelé canal artériel, permettant un certain mélange des deux circulations sanguines. Dans certains cas, une ouverture entre les oreillettes droite et gauche peut être créée avec une procédure utilisant un cathéter à ballonnet. Cela permet au sang de se mélanger. Cette procédure est connue sous le nom de septostomie auriculaire par ballonnet.

Le traitement permanent consiste en une chirurgie cardiaque au cours de laquelle les grosses artères sont coupées et recousues dans leur position correcte. C'est ce qu'on appelle une opération de commutation artérielle (ASO). Avant le développement de cette chirurgie, une chirurgie appelée interrupteur auriculaire (ou procédure Mustard ou procédure Senning) était utilisée.

Les symptômes de l'enfant s'amélioreront après la chirurgie pour corriger le défaut. La plupart des nourrissons qui subissent une commutation artérielle ne présentent aucun symptôme après la chirurgie et mènent une vie normale. Si la chirurgie correctrice n'est pas effectuée, l'espérance de vie n'est que de quelques mois.

Les complications peuvent inclure :

• Problèmes d'artère coronaire
• Problèmes de valves cardiaques
• Rythmes cardiaques irréguliers (arythmies)

Cette condition peut être diagnostiquée avant la naissance à l'aide d'un échocardiogramme fœtal. Sinon, il est le plus souvent diagnostiqué peu de temps après la naissance d'un bébé.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le numéro d'urgence local (comme le 911) si la peau de votre bébé développe une couleur bleuâtre, en particulier au niveau du visage ou du tronc.

Appelez votre fournisseur de soins si votre bébé souffre de cette maladie et que de nouveaux symptômes apparaissent, s'aggravent ou persistent après le traitement.

Les femmes qui envisagent de devenir enceintes devraient être immunisées contre la rubéole si elles ne le sont pas déjà. Bien manger, éviter l'alcool et contrôler le diabète avant et pendant la grossesse peuvent être utiles.

d-TGA; Malformation cardiaque congénitale - transposition ; Cardiopathie cyanotique - transposition; Malformation congénitale - transposition ; Transposition des grands vaisseaux ; TGV

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