Tout ce que vous devez savoir sur la polycythémie Vera

Contenu

• Qu'est-ce que la polycythémie vraie?
• Symptômes de la polycythémie vraie
• Causes et facteurs de risque de la polycythémie vraie
• Diagnostic de la polycythémie vraie
• Traitement de la polycythémie vraie
• Traitement pour les personnes à faible risque
• Traitement pour les personnes à haut risque
• Traitements associés
• Régime de polycythémie vera
• Pronostic de polycythémie vraie
• Espérance de vie de Polycythemia vera
• Le plat à emporter

Qu'est-ce que la polycythémie vraie?

La polycythémie vraie (PV) est un type rare de cancer du sang dans lequel votre corps produit trop de globules rouges. Les globules rouges transportent l'oxygène dans tout votre corps.

Lorsque vous avez trop de globules rouges, votre sang s'épaissit et coule plus lentement. Les globules rouges peuvent s'agglutiner et former des caillots à l'intérieur de vos vaisseaux sanguins.

Si elle n'est pas traitée, la PV peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Le sang qui coule plus lentement peut réduire la quantité d'oxygène qui atteint votre cœur, votre cerveau et d'autres organes vitaux. Et les caillots sanguins peuvent bloquer complètement la circulation sanguine dans un vaisseau sanguin, provoquant un accident vasculaire cérébral ou même la mort. À long terme, la PV peut entraîner des cicatrices de la moelle osseuse ainsi que la leucémie, un autre type de cancer du sang.

Il n'y a pas de remède contre le PV, mais vous pouvez gérer la condition avec un traitement. Votre médecin effectuera probablement des prélèvements sanguins de routine et vous prescrira des médicaments pour aider à prévenir les caillots sanguins graves. Il est important de parler à votre médecin si vous êtes à risque de PV et que vous présentez l'un de ses symptômes. En savoir plus sur la PV et d'autres troubles des cellules sanguines comme celui-ci.

Symptômes de la polycythémie vraie

Le PV pourrait ne causer aucun symptôme pendant de nombreuses années. Lorsque les symptômes commencent pour la première fois, ils peuvent être suffisamment légers pour être manquants. Vous pourriez ne pas réaliser que vous avez une PV jusqu'à ce qu'un test sanguin de routine détecte le problème.

La reconnaissance précoce des symptômes peut vous aider à démarrer le traitement et, espérons-le, à prévenir les caillots sanguins et leurs complications. Les symptômes courants de la PV comprennent:

• fatigue
• démangeaison
• difficulté à respirer lorsque vous vous allongez
• difficulté à se concentrer
• perte de poids imprévue
• douleur à l'abdomen
• se sentir facilement rassasié
• vision floue ou double
• vertiges
• la faiblesse
• transpiration abondante
• saignement ou ecchymose

À mesure que la maladie progresse et que votre sang s'épaissit avec plus de globules rouges, des symptômes plus graves peuvent apparaître, tels que:

• saignement abondant de coupures, même mineures
• gonflement des articulations
• douleur osseuse
• couleur rougeâtre sur votre visage
• saignement des gencives
• sensation de brûlure dans les mains ou les pieds

La plupart de ces symptômes peuvent également être causés par d'autres conditions, il est donc essentiel d'obtenir un diagnostic approprié de votre médecin. En savoir plus sur les symptômes courants de la polycythémie vera.

Causes et facteurs de risque de la polycythémie vraie

La polycythémie vera survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Vous êtes plus susceptible de recevoir des PV après 60 ans, mais cela peut commencer à tout âge.

Mutations (modifications) du JAK2 gène sont la principale cause de la maladie. Ce gène contrôle la production d'une protéine qui aide à fabriquer des cellules sanguines. Environ 95 pour cent des personnes atteintes de PV ont ce type de mutation.

La mutation qui cause le PV peut être transmise par les familles. Mais le plus souvent, cela peut arriver sans aucun lien familial. Des recherches sont en cours sur la cause de la mutation génétique derrière le PV.

Si vous avez une PV, votre risque de développer des complications graves dépend de la probabilité de développer un caillot sanguin. Les facteurs qui augmentent votre risque de développer des caillots sanguins en PV comprennent:

• une histoire de caillots sanguins
• avoir plus de 60 ans
• hypertension artérielle
• Diabète
• fumeur
• taux de cholestérol élevé
• grossesse

Un sang plus épais que la normale peut toujours augmenter votre risque de caillots sanguins, quelle qu'en soit la cause. En savoir plus sur les autres causes du sang épais en plus de la polycythémie vraie.

Diagnostic de la polycythémie vraie

Si vous pensez que vous pourriez avoir une PV, votre médecin effectuera d'abord un test appelé hémogramme complet (CBC). Un CBC mesure les facteurs suivants dans votre sang:

• le nombre de globules rouges
• le nombre de globules blancs
• le nombre de plaquettes
• la quantité d'hémoglobine (une protéine qui transporte l'oxygène)
• le pourcentage d'espace occupé par les globules rouges dans le sang, connu sous le nom d'hématocrite

Si vous avez une PV, vous aurez probablement une quantité plus élevée que la normale de globules rouges et d’hémoglobine, et un hématocrite anormalement élevé. Vous pouvez également avoir une numération plaquettaire anormale ou une numération des globules blancs.

Si vos résultats CBC sont anormaux, votre médecin vérifiera probablement votre sang pour la JAK2 mutation. La plupart des personnes PV sont testées positives pour ce type de mutation.

Parallèlement à d'autres tests sanguins, vous aurez probablement besoin d'une biopsie de moelle osseuse pour confirmer un diagnostic de PV.

Si votre médecin vous dit que vous avez une PV, gardez à l'esprit que le plus tôt vous le saurez, le plus tôt vous pourrez commencer le traitement. Et le traitement réduit le risque de complications de la PV.

Traitement de la polycythémie vraie

Le PV est une maladie chronique qui n'a pas de remède. Cependant, le traitement peut vous aider à gérer ses symptômes et à prévenir les complications. Votre médecin vous prescrira un plan de traitement en fonction de votre risque de développer des caillots sanguins.

Traitement pour les personnes à faible risque

Le traitement typique pour ceux à faible risque de caillots sanguins comprend deux choses: l'aspirine et une procédure appelée phlébotomie.

• Aspirine à faible dose. L'aspirine affecte les plaquettes sanguines, ce qui diminue le risque de formation de caillots sanguins.
• Phlébotomie. À l'aide d'une aiguille, votre médecin retirera une petite quantité de sang d'une de vos veines. Cela aide à réduire votre nombre de globules rouges. Vous aurez généralement ce traitement environ une fois par semaine, puis une fois tous les quelques mois jusqu'à ce que votre taux d'hématocrite soit plus proche de la normale.

Traitement pour les personnes à haut risque

En plus de l'aspirine et de la phlébotomie, les personnes à haut risque de caillots sanguins peuvent nécessiter un traitement plus spécialisé, comme d'autres médicaments. Ceux-ci peuvent inclure:

• Hydroxyurée (Droxia, Hydrea). Il s'agit d'un médicament contre le cancer qui empêche votre corps de produire trop de globules rouges. Il réduit votre risque de caillots sanguins. L'hydroxyurée est utilisée hors AMM pour traiter le PV.
• Interféron alpha. Ce médicament aide votre système immunitaire à combattre les cellules hyperactives de la moelle osseuse qui font partie du PV. Cela peut également empêcher votre corps de produire trop de globules rouges. Comme l'hydroxyurée, jeLe nterféron alpha est utilisé hors AMM pour traiter le PV.
• Busulfan (Myleran). Ce médicament contre le cancer est approuvé pour traiter la leucémie, mais il peut être utilisé hors AMM pour traiter la PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). C'est le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis pour traiter le PV. Votre médecin peut vous prescrire ce médicament si vous ne pouvez pas tolérer l'hydroxyurée ou si l'hydroxyurée n'abaisse pas suffisamment votre formule sanguine. Le ruxolitinib agit en inhibant les facteurs de croissance responsables de la création de globules rouges et du fonctionnement du système immunitaire.

Traitements associés

Votre médecin peut également vous prescrire d'autres traitements. Certains d'entre eux peuvent aider à soulager les démangeaisons, ce qui peut être un problème persistant et gênant pour de nombreuses personnes atteintes de PV. Ces traitements peuvent inclure:

• antihistaminiques
• inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS)
• photothérapie (traitement à la lumière ultraviolette)

Votre médecin vous parlera des meilleures options de traitement pour vous. Explorez les questions que vous pouvez poser à votre médecin sur le traitement de la polycythémie vraie.

Régime de polycythémie vera

En général, le régime alimentaire recommandé pour les PV est le même que pour n'importe qui. Mangez des repas bien équilibrés avec des fruits et légumes frais, des grains entiers, des protéines maigres et des produits laitiers faibles en gras. Demandez à votre médecin combien de calories vous devez consommer chaque jour pour maintenir un poids santé.

Surveillez également la quantité de sel que vous mangez. Les aliments riches en sodium peuvent amener votre corps à déplacer l'eau dans les tissus de votre corps, ce qui peut aggraver certains de vos symptômes PV. Aussi, buvez suffisamment de liquides pour éviter la déshydratation et maintenir une bonne circulation et circulation sanguine. Votre médecin peut vous fournir des conseils personnalisés sur l'alimentation et la consommation d'eau.

Pronostic de polycythémie vraie

Votre pronostic avec PV dépend en grande partie si vous recevez un traitement. Le traitement aide à réduire votre risque de complications potentiellement mortelles, telles que:

• myélofibrose: stade avancé de PV qui marque la moelle osseuse et peut agrandir le foie et la rate
• crise cardiaque
• thrombose veineuse profonde (TVP)
• AVC ischémique: accident vasculaire cérébral causé par la perte de l'approvisionnement en sang du cerveau
• embolie pulmonaire: un caillot sanguin dans le poumon
• mort hémorragique: mort par saignement, généralement de l'estomac ou d'autres parties du tube digestif
• hypertension portale: augmentation de la pression artérielle dans le foie pouvant entraîner une insuffisance hépatique
• leucémie myéloïde aiguë (LMA): un type particulier de cancer du sang qui affecte les globules blancs

Ces complications de PV sont possibles même avec un traitement, mais le risque est beaucoup plus faible. Pour les PV, seulement 5 à 15% ont généralement développé une myélofibrose 15 ans après le diagnostic. Et moins de 10% ont généralement développé une leucémie 20 ans après le diagnostic. Dans l'ensemble, les personnes qui reçoivent un traitement ont une bien meilleure perspective que celles qui n'en reçoivent pas.

De plus, prendre soin de vous et de votre santé globale peut réduire votre risque de caillots sanguins dus à la PV. Cesser de fumer, rester physiquement actif et gérer d'autres problèmes de santé que vous avez, comme le diabète, l'hypertension artérielle et les maladies cardiaques, peuvent également améliorer vos perspectives. En savoir plus sur le pronostic de la polycythémie vraie.

Espérance de vie de Polycythemia vera

La situation de chacun avec le PV est différente. Mais de nombreuses personnes qui s'en tiennent à leur plan de traitement et consultent régulièrement leur hématologue peuvent s'attendre à vivre une longue vie avec des complications limitées.

Le traitement est essentiel. Les personnes sans traitement peuvent généralement s'attendre à survivre moins de deux ans, selon l'âge et la santé globale. Mais ceux qui reçoivent un traitement peuvent vivre encore plusieurs décennies. La durée moyenne de survie après le diagnostic est d'au moins 20 ans, et les gens peuvent vivre des décennies de plus. En savoir plus sur l'espérance de vie de la polycythémie vera.

Le plat à emporter

La polycythémie vera est une maladie sanguine rare qui augmente le risque de caillots sanguins dangereux et d'autres complications. Ce n'est pas curable, mais c'est traitable.

Si vous souffrez de polycythémie vraie, parlez à votre médecin traitant ou hématologue du plan de traitement qui vous convient. Cela comprendra probablement la phlébotomie et les médicaments. Obtenir les soins dont vous avez besoin le plus tôt possible peut aider à prévenir les caillots sanguins, à réduire les complications et à améliorer la qualité et la durée de votre vie.