Auteur: Peter Berry
Date De Création: 16 Juillet 2021
Date De Mise À Jour: 15 Novembre 2024
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Epilepsie myoclonique progressive  1e partie Juin 2020 Dr Bouhamidi
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Qu'est-ce que la myoclonie?

La myoclonie est un spasme musculaire soudain. Le mouvement est involontaire et ne peut être arrêté ou contrôlé. Elle peut impliquer un muscle ou un groupe de muscles. Les mouvements peuvent se produire de façon aléatoire ou aléatoire.

La myoclonie est généralement un symptôme d'un trouble sous-jacent plutôt qu'une condition elle-même.

Le hoquet est un type léger de myoclonie, une contraction musculaire suivie d'une relaxation. Ces types de myoclonie sont rarement nocifs. Cependant, certaines formes de myoclonie peuvent provoquer des spasmes récurrents de type choc qui peuvent interférer avec la capacité d'une personne à manger, parler et marcher.

Qu'est-ce qui cause la myoclonie?

Myoclonus peut se développer seule ou par suite de:

  • infection
  • accident vasculaire cérébral
  • traumatisme à la moelle épinière ou à la tête
  • tumeurs au cerveau ou à la moelle épinière
  • insuffisance rénale
  • insuffisance hépatique
  • maladie de stockage des lipides
  • effets néfastes des médicaments ou des produits chimiques
  • hypoxie (une condition dans laquelle le corps, y compris le cerveau, est privé d'oxygène)
  • conditions inflammatoires auto-immunes, telles que la sclérose en plaques et le syndrome de malabsorption maladie cœliaque
  • Troubles métaboliques

La myoclonie est également un symptôme de nombreux troubles neurologiques tels que:


  • épilepsie
  • encéphalite
  • coma
  • la maladie de Parkinson
  • Démence à corps de Lewy
  • La maladie d'Alzheimer
  • la maladie de Creutzfeldt-Jakob
  • syndromes paranéoplasiques (affections qui affectent certains patients cancéreux)
  • dégénérescence corticobasale
  • démence frontotemporale
  • atrophie multisystématisée

Types de myoclonie

Il existe de nombreux types de myoclonie. La condition est généralement décrite en fonction des causes sous-jacentes ou de l'origine des symptômes. Voici quelques-uns des types les plus courants:

  • Action myoclonie est la forme la plus grave. Cela peut affecter les bras, les jambes, le visage et la voix. Les secousses musculaires sont aggravées par les tentatives de mouvement volontaire contrôlé. Elle est souvent causée par un manque d’oxygène ou de circulation sanguine vers le cerveau.
  • Myoclonies réflexes corticales prend sa source dans la couche externe du tissu cérébral. On pense que c'est une forme d'épilepsie. Les spasmes peuvent affecter quelques muscles d'une partie du corps ou de nombreux muscles partout. Elle peut être aggravée par des tentatives de se déplacer d'une certaine manière.
  • Myoclonie essentielle se produit sans condition sous-jacente et avec une cause inconnue. Il reste généralement stable sans empirer avec le temps.
  • Myoclonies palatines affecte le palais mou, qui est l'arrière du toit de la bouche. Il provoque des contractions rythmiques régulières d'un côté ou des deux côtés du palais. Il peut également affecter le visage, la langue, la gorge et le diaphragme. Les spasmes sont rapides, avec jusqu'à 150 en une minute. Certaines personnes entendent un cliquetis dans l'oreille lorsque les muscles se contractent.
  • Myoclonie physiologique se produit chez les individus en bonne santé. Il n'a généralement pas besoin de traitement. Ce type comprend les hoquets, les débuts de sommeil, les spasmes liés à l'anxiété ou à l'exercice et les contractions musculaires du nourrisson pendant son sommeil.
  • Épilepsie myoclonique progressive (PME) est un groupe de maladies qui peuvent s'aggraver avec le temps et devenir mortelles. Ils commencent souvent chez les enfants ou les adolescents. Ils provoquent des myoclonies, des crises d'épilepsie et des symptômes graves qui peuvent rendre la parole et les mouvements difficiles. Il existe de nombreuses formes de PME:
    • La maladie de Lafora est héréditaire. Il provoque des myoclonies, des crises d'épilepsie et une démence.
    • Les maladies du stockage cérébral provoquent généralement des myoclones, des problèmes visuels et une démence. Ils peuvent également provoquer une dystonie, des contractions musculaires continues qui provoquent des mouvements de torsion et une posture irrégulière.
    • Les dégénérations du système provoquent une action myoclonienne, des convulsions et un équilibre et une marche irréguliers.
  • Myoclonies réflexes réticulaires est une forme d'épilepsie qui prend naissance dans le tronc cérébral. Les spasmes affectent généralement tout le corps, provoquant des réactions avec les muscles des deux côtés. Dans certains cas, des secousses intenses peuvent affecter tous les muscles d'une seule partie du corps. Un mouvement volontaire ou un stimulus externe peut déclencher des spasmes.
  • Myoclonies sensibles aux stimuli est déclenchée par une variété d'événements externes tels que le bruit, les mouvements et la lumière. La surprise peut intensifier la sensibilité d'une personne affectée.
  • Dormir myoclonie se produit lorsqu'une personne s'endort. Le traitement peut ne pas être nécessaire. Cependant, cela peut indiquer un trouble du sommeil plus important tel que le syndrome des jambes sans repos.
  • Myoclonie symptomatique (secondaire) est une forme courante. Il est associé à une condition médicale sous-jacente ou à un événement traumatisant.

Qui est à risque de myoclonie?

Myoclonus attaque les mâles et les femelles à des taux égaux. Le fait d'avoir des antécédents familiaux de myoclonie est le seul facteur de risque commun identifié, mais le lien génétique n'a pas été clairement établi et compris.


Quels sont les symptômes de la myoclonie?

Les symptômes de la myoclonie peuvent varier de légers à graves. Des spasmes peuvent survenir rarement ou souvent. Une région du corps ou tous les groupes musculaires peuvent être affectés. La nature des symptômes dépendra de la condition sous-jacente.

En règle générale, les signes de myoclonie comprennent des secousses ou des spasmes qui sont:

  • imprévisible
  • soudain
  • bref en durée
  • incontrôlable
  • semblable à des secousses semblables à des chocs
  • intensité et fréquence irrégulières
  • localisé à une partie du corps
  • répartis sur tout le corps
  • interférer avec une alimentation, une parole ou des mouvements normaux

Comment la myoclonie est-elle diagnostiquée?

Plusieurs tests peuvent aider à identifier et à diagnostiquer la cause de la myoclonie. Après un examen physique initial, un médecin peut également demander l'un des tests suivants:

  • l'électroencéphalographie (EEG) pour enregistrer l'activité électrique du cerveau
  • IRM ou TDM pour déterminer si des problèmes structurels ou des tumeurs sont présents
  • électromyogramme (EMG) pour mesurer les impulsions électriques dans les muscles afin de déterminer le modèle de myoclonie
  • des tests de laboratoire pour rechercher la présence de conditions pouvant contribuer à la myoclonie, telles que:
    • diabète sucré
    • Troubles métaboliques
    • maladie auto-immune
    • maladie rénale ou hépatique
    • médicaments ou toxines

Comment la myoclonie est-elle traitée?

Si la myoclonie est causée par une condition sous-jacente, un médecin tentera de traiter cette condition en premier. Si le trouble ne peut pas être guéri, le traitement est conçu pour réduire la gravité et la fréquence des symptômes.


Médicaments

Un médecin peut prescrire un sédatif (tranquillisant) ou un médicament anticonvulsivant pour aider à réduire les spasmes.

Chirurgies

Un médecin peut recommander une intervention chirurgicale si la myoclonie est liée à une tumeur ou une lésion opérable dans le cerveau ou la moelle épinière. La chirurgie peut également être utile pour certains cas de myoclonie qui ciblent le visage ou les oreilles.

Thérapies alternatives

Les injections d'onabotulinumtoxinA (Botox) peuvent être efficaces dans le traitement des cas de myoclonie qui affectent une zone spécifique. Il peut fonctionner pour bloquer la libération du messager chimique qui provoque les spasmes musculaires.

Il existe des preuves que le 5-hydroxytryptophane (5-HTP), un neurotransmetteur qui se produit naturellement dans votre corps, peut aider à réduire les symptômes de certains patients. Mais d'autres études montrent que le produit chimique peut au contraire aggraver les symptômes, et ce traitement n'est plus couramment utilisé.

Pour certaines personnes, l'hormonothérapie avec l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) peut être efficace pour améliorer les réponses à certains médicaments.

Prévenir la myoclonie

Bien qu'il ne soit pas toujours possible de prévenir la myoclonie, vous pouvez prendre des précautions pour réduire votre risque d'être vulnérable à des causes connues. Vous pouvez réduire votre risque de myoclonie si vous:

  • Protégez-vous contre les lésions cérébrales en portant un casque ou un casque lors d'activités telles que faire du vélo ou de la moto.
  • Contactez votre médecin si vous ressentez des contractions après avoir commencé un nouveau médicament afin que des modifications puissent être apportées.

Quelles sont les perspectives de myoclonie?

Bien que les médicaments puissent aider à soulager les symptômes graves de la myoclonie, des effets secondaires tels que somnolence, vertiges, fatigue et instabilité peuvent survenir. De plus, les avantages de certains médicaments peuvent diminuer lorsqu'ils sont pris pendant de longues périodes.

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