Qu'est-ce que Kernicterus?

Contenu

• Aperçu
• Les symptômes de l'ictère
• Kernicterus chez l'adulte
• Qu'est-ce qui cause l'ictère?
• Maladie Rh ou incompatibilité ABO
• Syndrome de Crigler-Najjar
• Kernicterus et sulfonamides
• Facteurs de risque de l'ictère
• Comment le kernictère est-il diagnostiqué?
• Traitement de l'ictère
• Complications de l'ictère
• Perspectives pour kernicterus

Aperçu

Le kernicterus est un type de lésion cérébrale le plus souvent observé chez les bébés. Elle est causée par une accumulation extrême de bilirubine dans le cerveau. La bilirubine est un déchet qui se produit lorsque votre foie décompose les vieux globules rouges afin que votre corps puisse les éliminer.

Il est normal que les nouveau-nés présentent des taux élevés de bilirubine. Ceci est connu comme l'ictère du nouveau-né. Environ 60% des bébés souffrent de jaunisse, car leur corps ne peut pas éliminer la bilirubine aussi bien qu’ils le devraient. Kernicterus est beaucoup plus rare. Elle implique des niveaux de bilirubine dangereusement élevés.

Kernicterus est une urgence médicale. Les bébés atteints de cette condition doivent être traités immédiatement pour réduire leur taux de bilirubine et prévenir d'autres lésions cérébrales.

Les symptômes de l'ictère

Des signes de jaunisse peuvent apparaître dans les premiers jours de la vie du nouveau-né. La jaunisse fait que la peau et le blanc des yeux du bébé prennent une couleur jaunâtre. Les symptômes de l'ictère sont plus graves.

Les bébés atteints de kernicterus sont également léthargiques. Cela signifie qu'ils ont une somnolence inhabituelle. Tous les bébés dorment beaucoup, mais les bébés léthargiques dorment encore plus que d'habitude et sont très difficiles à se réveiller. Lorsqu'ils se réveillent, ils retombent souvent directement pour dormir.

D'autres symptômes de l'ictère nucléaire comprennent:

• pleurs aigus
• diminution de l'appétit et moins d'alimentation que d'habitude
• pleurer inconsolable
• corps mou ou mou
• réflexes manquants
• cambrure de la tête et des talons en arrière, comme un arc
• mouvements incontrôlables
• vomissement
• mouvements oculaires inhabituels
• manque de couches mouillées ou sales
• fièvre
• saisies

Si vous remarquez ces symptômes, consultez un médecin ou emmenez immédiatement votre bébé à l'hôpital.

Kernicterus chez l'adulte

Kernicterus est très rare chez l'adulte. Les conditions qui la provoquent affectent le plus souvent les nourrissons. Il est possible pour les adultes de développer des niveaux élevés de bilirubine, mais presque jamais de kernicterus.

Les conditions qui peuvent causer des niveaux très élevés de bilirubine chez les adultes comprennent:

• Syndrome de Crigler-Najjar: Une maladie héréditaire qui rend plus difficile la décomposition de la bilirubine par le corps.
• Syndrome de Dubin-Johnson: Un trouble héréditaire rare qui empêche le corps d'éliminer efficacement la bilirubine. Cette condition ne provoque pas d'ictère.
• Syndrome de Gilbert: Une condition dans laquelle le foie ne peut pas traiter correctement la bilirubine.
• Syndrome du rotor: Un trouble héréditaire qui provoque une accumulation de taux de bilirubine dans le sang. Cette condition ne provoque pas d'ictère.

Qu'est-ce qui cause l'ictère?

L'ictère est causé par un ictère grave qui n'est pas traité. La jaunisse est un problème courant chez les nouveau-nés. Cela se produit parce que le foie d'un nouveau-né ne peut pas traiter la bilirubine assez rapidement. En conséquence, la bilirubine s'accumule dans la circulation sanguine du bébé.

Il existe deux types de bilirubine dans le corps:

• Bilirubine non conjuguée: Ce type de bilirubine se déplace de votre circulation sanguine vers votre foie. Il n'est pas soluble dans l'eau, ce qui signifie qu'il ne se dissout pas dans l'eau, il peut donc s'accumuler dans les tissus de votre corps.
• Bilirubine conjuguée: Ceci est converti à partir de bilirubine non conjuguée dans votre foie. La bilirubine conjuguée est soluble dans l'eau, elle peut donc être éliminée de votre corps par les intestins.

Si la bilirubine non conjuguée n'est pas convertie dans le foie, elle peut s'accumuler dans le corps du bébé. Lorsque le niveau de bilirubine non conjuguée devient très élevé, il peut sortir du sang et pénétrer dans le tissu cérébral. La bilirubine non conjuguée peut conduire à un kernictère si quelque chose la fait s'accumuler. La bilirubine conjuguée ne passe pas du sang au cerveau et peut généralement être éliminée de votre corps. Par conséquent, la bilirubine conjuguée ne conduit pas à un kernictère.

Il existe plusieurs causes potentielles qui peuvent conduire à une accumulation de bilirubine non conjuguée:

Maladie Rh ou incompatibilité ABO

Parfois, les groupes sanguins du bébé et de la mère ne sont pas compatibles. Si une mère est Rh-négative, cela signifie que ses globules rouges ne sont pas liés à un certain type de protéines. Il est possible que son bébé ait un facteur Rh différent d'elle. Si son bébé est Rh positif, cela signifie qu'ils ont cette protéine attachée à leurs globules rouges. Ceci est connu comme l'incompatibilité Rh.

Dans l'incompatibilité Rh, certains des globules rouges du fœtus peuvent traverser le placenta et pénétrer dans la circulation sanguine de la mère. Le système immunitaire de la mère reconnaît ces cellules comme étrangères. Il produit des protéines appelées anticorps qui attaquent les globules rouges du bébé. Les anticorps de la mère peuvent alors pénétrer dans le corps du bébé par le placenta et détruire les globules rouges du bébé.

À mesure que ces cellules sanguines sont détruites, les niveaux de bilirubine du bébé augmentent. Après la naissance du bébé, la bilirubine s'accumule dans le sang et le cerveau. La maladie rh est rare aujourd'hui, car les mères peuvent être traitées pour cela pendant la grossesse.

Une condition similaire, mais moins grave, peut parfois se produire lorsqu'une mère a du sang de type O et que son bébé en a un autre (incompatibilité ABO). C'est encore assez courant. Bien que ces bébés soient également plus à risque de kernicterus, il peut presque toujours être évité grâce à une surveillance appropriée et à un traitement précoce si nécessaire.

Syndrome de Crigler-Najjar

Les bébés atteints de cette maladie héréditaire n'ont pas d'enzyme nécessaire pour convertir la bilirubine non conjuguée en bilirubine conjuguée pour l'élimination. En conséquence, des niveaux élevés de bilirubine s'accumulent dans leur sang.

Kernicterus et sulfonamides

Certains médicaments - en particulier les antibiotiques - ont également été liés au kernictère. Les sulfamides (également appelés sulfamides) sont un groupe d'antibiotiques qui tuent les bactéries. Un antibiotique commun combine le sulfonamide sulfaméthoxazole avec le triméthoprime (SMX-TMP) pour traiter les infections bactériennes. Des études ont fait craindre que les sulfamides puissent augmenter le risque de kernictère.

La bilirubine non conjuguée se déplace normalement dans le sang vers le foie lié à l'albumine protéique. Dans le foie, elle est convertie en bilirubine conjuguée afin de pouvoir être éliminée du corps. Les sulfonamides peuvent dissocier la bilirubine de l'albumine, ce qui augmente les taux sanguins de bilirubine. La bilirubine non liée peut pénétrer dans le cerveau et provoquer un kernictère.

Facteurs de risque de l'ictère

Les bébés sont plus susceptibles d'avoir une jaunisse et un kernictère graves s'ils:

• Sont nés prématurément. Lorsque les bébés naissent avant 37 semaines, leur foie est encore moins bien développé et prendra plus de temps pour éliminer efficacement la bilirubine.
• Ne vous nourrissez pas bien. La bilirubine est éliminée dans les selles. Une mauvaise alimentation empêche les bébés de faire suffisamment de couches sales.
• Avoir un parent ou un frère qui a eu un ictère étant enfant. Cette condition peut fonctionner dans les familles. Il peut être lié à certains troubles héréditaires, tels que la carence en G6PD, qui provoque une dégradation trop précoce des globules rouges.
• Sont nés d'une mère de groupe sanguin de type O ou Rh négatif. Les mamans avec ces groupes sanguins donnent parfois naissance à des bébés qui ont des niveaux élevés de bilirubine.

Comment le kernictère est-il diagnostiqué?

Le kernicterus est le plus souvent diagnostiqué chez les bébés. Un test qui peut être utilisé pour vérifier les niveaux de bilirubine est un posemètre. Un médecin ou une infirmière vérifiera les niveaux de bilirubine de votre bébé en plaçant le photomètre sur la tête de votre bébé. Le posemètre indique la quantité de bilirubine dans la peau de votre bébé ou leur taux de bilirubine transcutanée (TcB).

Si le taux de TcB de votre bébé est élevé, cela pourrait indiquer que la bilirubine s'accumule dans son corps. Votre médecin vous prescrira un test sanguin à la bilirubine.

Traitement de l'ictère

Le but du traitement est de réduire la quantité de bilirubine non conjuguée dans le corps d'un bébé avant qu'elle n'atteigne des niveaux qui causent des lésions cérébrales par kernicterus.

Les bébés avec des niveaux élevés de bilirubine sont souvent traités par photothérapie ou luminothérapie.Pendant ce traitement, le corps nu du bébé est exposé à une lumière spéciale. La lumière augmente la vitesse à laquelle le corps du bébé décompose la bilirubine non conjuguée.

Complications de l'ictère

Les bébés avec kernicterus peuvent développer ces complications:

• paralysie cérébrale athétoïde, un type de trouble du mouvement causé par des lésions cérébrales
• manque de tonus musculaire
• spasmes musculaires
• difficulté à coordonner le mouvement
• perte auditive et surdité
• problèmes de mouvement des yeux, y compris des problèmes de recherche
• difficulté à parler
• Déficience intellectuelle
• dents de bébé tachées

Perspectives pour kernicterus

Une fois que les symptômes de l'ictère apparaissent, les lésions cérébrales ont déjà commencé. Le traitement peut arrêter mais pas inverser ces dommages. C’est pourquoi il est important de surveiller les nouveau-nés pour les niveaux élevés de bilirubine - surtout s’ils sont à risque - et de les traiter rapidement.