Syndrome de Goodpasture

Contenu

• Qu'est-ce que le syndrome de Goodpasture?
• Quels sont les symptômes?
• Qu'est-ce qui cause le syndrome de Goodpasture?
• Comment le syndrome de Goodpasture est-il diagnostiqué?
• Comment traite-t-on le syndrome de Goodpasture?
• Quelles sont les perspectives à long terme?

Qu'est-ce que le syndrome de Goodpasture?

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune rare et potentiellement mortelle. Il provoque une accumulation de protéines auto-immunes dans les reins et les poumons, ce qui entraîne des dommages à ces organes. Le trouble tient son nom du Dr Ernest Goodpasture, qui a identifié le syndrome pour la première fois en 1919. On estime qu'il survient chez 1 million de personnes par an.

Sans diagnostic et traitement rapides, la maladie peut entraîner des saignements importants dans les poumons, une inflammation et une insuffisance rénale, voire la mort.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes peuvent être non spécifiques et liés à la fois aux poumons et aux reins. Les dommages peuvent progresser rapidement et devenir graves en quelques jours. Les premiers symptômes peuvent inclure:

• fatigue, faiblesse ou léthargie
• nausées ou vomissements
• perte d'appétit
• aspect malsain et pâle

Lorsque la maladie affecte vos poumons, les symptômes suivants peuvent survenir:

• toux sèche
• cracher du sang (hémoptysie)
• essoufflement ou difficulté à respirer

Parfois, les symptômes affectant vos poumons peuvent devenir mortels, entraînant une insuffisance respiratoire, en particulier en cas de saignement abondant.

Lorsque la maladie affecte vos reins, elle peut provoquer:

• sensation de brûlure pendant la miction
• du sang dans l'urine ou de l'urine mousseuse
• gonflement des mains et des pieds
• lectures de tension artérielle élevées
• maux de dos sous les côtes

Qu'est-ce qui cause le syndrome de Goodpasture?

Bien que la cause exacte du syndrome de Goodpasture soit inconnue, certains comportements et facteurs environnementaux sont censés mettre les gens à risque plus élevé. Certaines infections respiratoires peuvent déclencher le système immunitaire. L'exposition aux fumées d'hydrocarbures, à la poussière métallique, à la fumée de tabac ou à certaines drogues, comme la cocaïne, peut également augmenter le risque.

Les scientifiques pensent que le système immunitaire attaque les tissus pulmonaires et rénaux parce que les défenses de votre corps identifient des parties de ces organes comme étrangères au corps lui-même.

Certains individus semblent être plus sensibles à cette condition en raison de la génétique. Cela inclut les personnes qui ont hérité de protéines spécifiques de leurs parents, trouvées dans le cadre du système HLA (antigènes leucocytaires humains). Par exemple, un HLA spécifique, connu sous le nom de DR15, se retrouve chez 88% des personnes atteintes du syndrome de Goodpasture.

Selon la National Kidney Foundation (NKF), le syndrome de Goodpasture affecte les hommes plus souvent que les femmes et survient le plus souvent au début de l'âge adulte ou après l'âge de 60 ans. La NFK rapporte également que la maladie est plus fréquente chez les Caucasiens que dans les autres races.

Comment le syndrome de Goodpasture est-il diagnostiqué?

Votre médecin peut utiliser plusieurs tests pour diagnostiquer le syndrome de Goodpasture. Ils commenceront par un examen physique, vérifiant l'hypertension artérielle, les saignements et les bruits cardiaques et pulmonaires anormaux, y compris un examen abdominal. Votre médecin examinera également vos antécédents familiaux et médicaux. Il n'est pas rare d'avoir un souffle cardiaque, des bruits pulmonaires anormaux ou une hypertrophie du foie en raison de cette condition.

D'autres tests peuvent aider à déterminer si vous avez ou non la maladie. Un test sanguin peut montrer la présence d'anticorps (protéines produites par votre système immunitaire pour combattre quoi que ce soit qui a été identifié comme une menace) qui indiquent la présence de la maladie. Il peut également présenter une fonction rénale anormale.

La présence de sang et de protéines dans votre urine peut être détectée par des tests d'urine. Ces symptômes peuvent également indiquer des problèmes rénaux.

Une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie peuvent montrer des signes indiquant une lésion pulmonaire et des saignements dans vos poumons.

Une biopsie rénale peut révéler des changements qui indiquent la présence du syndrome de Goodpasture. Au cours de ce test, un échantillon de tissu est prélevé sur votre rein à l'aide d'une échographie comme guide et envoyé à un laboratoire pour analyse. Les techniciens de laboratoire rechercheront la présence d'anticorps ou d'autres cellules anormales pour aider votre médecin à établir un diagnostic.

Comment traite-t-on le syndrome de Goodpasture?

Une fois diagnostiqué, vous aurez besoin d'un traitement dès que possible pour diminuer votre risque de complications. Le syndrome de Goodpasture est une maladie mortelle. Elle nécessite une hospitalisation, qui comprend souvent un traitement dans une unité de soins intensifs (USI).

Les traitements impliquent des médicaments qui ralentissent votre système immunitaire. Ceux-ci peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants:

• Les médicaments immunosuppresseurs ou cytoxiques empêchent votre système immunitaire de produire les anticorps qui endommagent vos poumons et vos reins (un exemple est le cyclophosphamide).
• Les corticostéroïdes, tels que la prednisone (Rayos), qui diminuent l'inflammation et suppriment également votre système immunitaire.

Un traitement appelé plasmaphérèse peut être nécessaire pour filtrer les anticorps nocifs dans votre sang. Au cours de cette procédure, le sang est prélevé et la partie liquide (plasma) est retirée et remplacée. Le sang filtré est retransféré dans votre corps.

Les autres traitements dépendent de votre âge, de votre état de santé général et de la gravité de la maladie. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments supplémentaires pour contrôler l'accumulation de liquide et l'hypertension artérielle. En plus des médicaments, des changements alimentaires tels que la réduction de la consommation de sel peuvent aider à contrôler l'enflure et la pression artérielle.

Quelles sont les perspectives à long terme?

Plus la fonction pulmonaire et rénale peut être préservée, mieux c'est. Les perspectives semblent particulièrement dépendantes de l'état de vos reins. Les dommages aux reins sont souvent permanents et une transplantation rénale ou une dialyse (un processus qui utilise des machines spécialisées pour aider à filtrer les déchets et les toxines du sang) peut être nécessaire si vos reins commencent à échouer.

Un diagnostic et un traitement précoces sont très importants pour survivre à la maladie et pour vos perspectives à long terme. Selon le NKF, le syndrome peut durer de quelques semaines à deux ans. Le taux de survie à cinq ans est de 80% avec des soins appropriés.

Moins de 30% des personnes atteintes du syndrome de Goodpasture souffriront de lésions rénales à long terme nécessitant une dialyse.

Arrêter de fumer, si vous fumez, et éviter la fumée secondaire est une autre étape importante pour améliorer vos perspectives à long terme.