Qu'est-ce que l'amylose et comment est-elle traitée?

Contenu

• Qu'est-ce que l'amylose?
• Quels sont les symptômes?
• Quels sont les types et les causes?
• Qui est en danger?
• Comment est-il diagnostiqué?
• Comment est-il traité?
• Traitements généraux
• Amylose AL
• Amylose AA
• Amylose liée à la dialyse
• Amylose héréditaire
• Quelles complications cela peut-il provoquer?
• À quoi pouvez-vous vous attendre?

Qu'est-ce que l'amylose?

L'amylose est une condition qui provoque la formation d'une protéine anormale appelée amyloïde dans votre corps. Les dépôts amyloïdes peuvent éventuellement endommager les organes et provoquer leur défaillance. Cette condition est rare, mais elle peut être grave.

Les organes que l'amylose peut affecter comprennent:

• cœur
• reins
• intestins
• les articulations
• foie
• nerfs
• peau
• tissus mous

Parfois, l'amyloïde s'accumule dans tout votre corps. C'est ce qu'on appelle l'amylose systémique ou à l'échelle du corps.

La plupart des formes d'amylose ne sont pas évitables. Cependant, vous pouvez gérer les symptômes avec un traitement. Continuez à lire pour en savoir plus.

Quels sont les symptômes?

À ses débuts, l'amylose peut ne pas provoquer de symptômes. Lorsqu'elle devient plus grave, les symptômes dont vous souffrez dépendent de l'organe ou des organes affectés.

Si votre cœur est affecté, vous pouvez ressentir:

• essoufflement
• rythme cardiaque rapide, lent ou irrégulier
• douleur thoracique
• hypotension artérielle, ce qui pourrait provoquer des étourdissements

Si vos reins sont touchés, vous pouvez ressentir un gonflement des jambes en raison d'une accumulation de liquide (œdème) ou d'urine mousseuse due à un excès de protéines.

Si votre foie est affecté, vous pouvez ressentir de la douleur et un gonflement dans la partie supérieure de votre abdomen.

Si votre tractus gastro-intestinal est affecté, vous pouvez ressentir:

• la nausée
• la diarrhée
• constipation
• perte d'appétit
• perte de poids
• sensation de satiété juste après avoir mangé

Si vos nerfs sont affectés, vous pouvez ressentir:

• douleur, engourdissement et picotements dans les mains, les pieds et le bas des jambes
• étourdissements en se levant
• la nausée
• la diarrhée
• incapacité à ressentir le froid ou la chaleur

Les symptômes généraux qui peuvent survenir incluent:

• fatigue
• la faiblesse
• ecchymoses autour des yeux ou sur la peau
• langue enflée
• douleur articulaire
• syndrome du canal carpien, ou engourdissement et picotements dans les mains et le pouce

Si vous ressentez l'un de ces symptômes pendant plus d'un jour ou deux, consultez votre médecin.

Quels sont les types et les causes?

Votre moelle osseuse produit normalement les cellules sanguines que votre corps utilise pour transporter l'oxygène vers vos tissus, combattre les infections et aider votre sang à coaguler.

Dans un type d'amylose, les globules blancs (plasmocytes) qui combattent les infections dans la moelle osseuse produisent une protéine anormale appelée amyloïde. Cette protéine se plie et s'agglutine et est plus difficile à décomposer pour le corps.

En général, l'amylose est causée par une accumulation d'amyloïde dans vos organes. Comment l'amyloïde y arrive dépend du type de condition que vous avez:

Amylose à chaîne légère (AL): C'est le type le plus courant. Cela se produit lorsque des protéines amyloïdes anormales appelées chaînes légères s'accumulent dans des organes comme le cœur, les reins, le foie et la peau. Ce type était autrefois appelé amylose primaire.

Amylose auto-immune (AA): Vous pouvez contracter ce type après une infection comme la tuberculose ou une maladie qui provoque une inflammation telle que la polyarthrite rhumatoïde ou une maladie inflammatoire de l'intestin. Environ la moitié des personnes atteintes d'amylose AA souffrent de polyarthrite rhumatoïde. L'amylose AA affecte principalement vos reins. Parfois, il peut également endommager vos intestins, votre foie ou votre cœur. Ce type était autrefois appelé amylose secondaire.

Amylose liée à la dialyse: Ce type affecte les personnes qui sont sous dialyse depuis longtemps en raison de problèmes rénaux. Les dépôts amyloïdes dans les articulations et les tendons provoquent des douleurs et des raideurs.

Amylose héréditaire (familiale): Ce type rare est causé par une mutation d'un gène qui s'exécute dans les familles. L'amylose héréditaire peut affecter les nerfs, le cœur, le foie et les reins.

Amylose sénile: Ce type affecte le cœur chez les hommes plus âgés.

Qui est en danger?

Bien que n'importe qui puisse souffrir d'amylose, certains facteurs augmentent votre risque.

Ceux-ci inclus:

• Âge: La plupart des gens reçoivent un diagnostic du type le plus courant, l'amylose AL, à l'âge de 50 ans ou plus.
• Le sexe: Les hommes représentent près de 70% des cas d'amylose.
• Course: Les Afro-Américains sont plus à risque d'amylose héréditaire que les autres races.
• Histoire de famille: L'amylose héréditaire se déroule dans les familles.
• Antécédents médicaux: Une infection ou une maladie inflammatoire vous rend plus susceptible de contracter une amylose AA.
• Santé rénale: Si vos reins sont endommagés et que vous avez besoin d'une dialyse, vous pourriez être exposé à un risque accru. La dialyse peut ne pas éliminer les grosses protéines de votre sang aussi efficacement que le peuvent vos propres reins.

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Il est important d'en informer votre médecin autant que possible, car les symptômes de l'amylose peuvent être similaires à ceux d'autres affections. Un diagnostic erroné est courant.

Votre médecin peut utiliser les tests suivants pour aider à établir un diagnostic:

Analyses de sang et d'urine: Ces tests peuvent être effectués pour évaluer les niveaux de protéines amyloïdes. Les analyses de sang peuvent également vérifier votre fonction thyroïdienne et hépatique.

Échocardiogramme: Ce test d'imagerie utilise des ondes sonores pour créer des images de votre cœur.

Biopsie: Pour ce test, un médecin retire un échantillon de tissu de votre foie, de vos nerfs, de vos reins, de votre cœur, de votre graisse abdominale ou d'autres organes. L'analyse du morceau de tissu peut aider votre médecin à déterminer le type de dépôt amyloïde dont vous disposez.

Aspiration et biopsie de moelle osseuse: L'aspiration de moelle osseuse utilise une aiguille pour retirer une petite quantité de liquide de l'intérieur de vos os. Une biopsie de moelle osseuse retire une partie du tissu de l'intérieur de votre os. Ces tests peuvent être effectués ensemble ou séparément. Les échantillons sont envoyés à un laboratoire, où ils sont vérifiés pour les cellules anormales.

Si un diagnostic est posé, votre médecin déterminera quel type vous avez. Cela peut être fait avec des tests comme la coloration immunochimique et l'électrophorèse des protéines.

Comment est-il traité?

L'amylose n'est pas guérissable. Le traitement vise à ralentir la production de protéines amyloïdes et à réduire les symptômes.

Traitements généraux

Ces médicaments sont utilisés pour contrôler les symptômes de l'amylose:

• anti-douleurs
• médicaments pour gérer la diarrhée, les nausées et les vomissements
• diurétiques pour réduire l'accumulation de liquide dans votre corps
• anticoagulants pour éviter les caillots sanguins
• médicaments pour contrôler votre rythme cardiaque

D'autres traitements sont basés sur le type d'amylose que vous avez.

Amylose AL

Ce type est traité par chimiothérapie. Ces médicaments sont généralement utilisés pour traiter le cancer, mais dans l'amylose, ils détruisent les cellules sanguines anormales qui produisent la protéine amyloïde. Après une chimiothérapie, vous pourriez subir une greffe de cellules souches / moelle osseuse pour remplacer les cellules de moelle osseuse endommagées.

D'autres médicaments que vous pourriez obtenir pour traiter l'amylose Al comprennent:

Inhibiteurs du protéasome: Ces médicaments bloquent des substances appelées protéasomes, qui décomposent les protéines.

Immunomodulateurs: Ces médicaments atténuent une réponse hyperactive du système immunitaire.

Amylose AA

Ce type est traité en fonction de la cause. Les infections bactériennes sont traitées avec des antibiotiques. Les conditions inflammatoires sont traitées avec des médicaments pour réduire l'inflammation.

Amylose liée à la dialyse

Vous pouvez traiter ce type en changeant le type de dialyse que vous obtenez. Une autre option est d'avoir une greffe de rein.

Amylose héréditaire

Parce que la protéine anormale qui cause ce type est produite dans votre foie, vous devrez peut-être une greffe du foie.

Quelles complications cela peut-il provoquer?

L'amylose peut potentiellement endommager tout organe dans lequel elle s'accumule:

Lésions cardiaques: L'amylose interrompt le système électrique de votre cœur et rend votre cœur plus difficile à battre efficacement. L'amyloïde dans le cœur provoque une raideur et un affaiblissement de l'action de pompage du cœur entraîne un essoufflement et une pression artérielle basse. Vous pourriez éventuellement développer une insuffisance cardiaque.

Dommages aux reins: L'endommagement des filtres à l'intérieur de vos reins peut rendre plus difficile pour ces organes en forme de haricot d'éliminer les déchets de votre sang. Finalement, vos reins deviendront surmenés et vous pourriez développer une insuffisance rénale.

Dégâts nerveux: Lorsque l'amyloïde s'accumule dans les nerfs et les endommage, vous pouvez ressentir des sensations comme des engourdissements ou des picotements dans les doigts et les orteils. Cette condition peut également affecter d'autres nerfs - comme ceux qui contrôlent votre fonction intestinale ou votre tension artérielle.

À quoi pouvez-vous vous attendre?

L'amylose n'est pas curable, mais vous pouvez la gérer et contrôler les niveaux d'amyloïde avec un traitement. Discutez avec votre médecin de vos options de traitement et collaborez avec eux si vous constatez que votre plan de traitement actuel ne fait pas ce qu'il devrait. Ils peuvent faire des ajustements au besoin pour aider à réduire vos symptômes et à améliorer votre qualité de vie.