Artère coronaire gauche anormale de l'artère pulmonaire

L'artère coronaire gauche anormale de l'artère pulmonaire (ALCAPA) est une malformation cardiaque. L'artère coronaire gauche (ACL), qui transporte le sang vers le muscle cardiaque, part de l'artère pulmonaire au lieu de l'aorte.

ALCAPA est présent à la naissance (congénital).

ALCAPA est un problème qui survient lorsque le cœur du bébé se développe au début de la grossesse. Le vaisseau sanguin en développement au muscle cardiaque ne s'attache pas correctement.

Dans le cœur normal, le LCA provient de l'aorte. Il fournit du sang riche en oxygène au muscle cardiaque du côté gauche du cœur ainsi qu'à la valve mitrale (la valve cardiaque entre les cavités supérieure et inférieure du cœur du côté gauche). L'aorte est le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang riche en oxygène du cœur vers le reste du corps.

Chez les enfants atteints d'ALCAPA, l'ACL provient de l'artère pulmonaire. L'artère pulmonaire est le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons pour récupérer l'oxygène.

Lorsque ce défaut se produit, le sang qui manque d'oxygène est transporté vers le muscle cardiaque du côté gauche du cœur. Par conséquent, le muscle cardiaque ne reçoit pas assez d'oxygène. Le tissu commence à mourir en raison du manque d'oxygène. Cela peut provoquer une crise cardiaque chez le bébé.

Une affection connue sous le nom de "vol coronarien" endommage davantage le cœur des bébés atteints d'ALCAPA. L'hypotension artérielle dans l'artère pulmonaire fait que le sang provenant de l'ACL anormalement connecté reflue vers l'artère pulmonaire plutôt que vers le muscle cardiaque. Cela se traduit par moins de sang et d'oxygène dans le muscle cardiaque. Ce problème peut également conduire à une crise cardiaque chez un bébé. Le vol coronarien se développe avec le temps chez les bébés atteints d'ALCAPA si la maladie n'est pas traitée tôt.

Les symptômes d'ALCAPA chez un nourrisson comprennent :

• Pleurer ou transpirer pendant la tétée
• Irritabilité
• Peau pâle
• Mauvaise alimentation
• Respiration rapide
• Symptômes de douleur ou de détresse chez le bébé (souvent confondus avec des coliques)

Les symptômes peuvent apparaître dans les 2 premiers mois de la vie du bébé.

Typiquement, ALCAPA est diagnostiqué pendant la petite enfance. Dans de rares cas, ce défaut n'est diagnostiqué que lorsque quelqu'un est un enfant ou un adulte.

Au cours d'un examen, le fournisseur de soins de santé trouvera probablement des signes d'ALCAPA, notamment :

• Rythme cardiaque anormal
• Hypertrophie du coeur
• Souffle cardiaque (rare)
• Impulsion rapide

Les tests qui peuvent être commandés comprennent :

• Échocardiogramme, qui est une échographie qui permet de visualiser les structures cardiaques et le flux sanguin à l'intérieur du cœur
• Électrocardiogramme (ECG), qui mesure l'activité électrique du cœur
• Radiographie pulmonaire
• IRM, qui fournit une image détaillée du cœur
• Cathétérisme cardiaque, une procédure dans laquelle un tube mince (cathéter) est placé dans le cœur pour voir le flux sanguin et prendre des mesures précises de la pression artérielle et des niveaux d'oxygène

La chirurgie est nécessaire pour corriger ALCAPA. Une seule intervention chirurgicale est nécessaire dans la plupart des cas. Cependant, la chirurgie dépendra de l'état du bébé et de la taille des vaisseaux sanguins impliqués.

Si le muscle cardiaque supportant la valve mitrale est gravement endommagé par une diminution de l'oxygène, le bébé peut également avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour réparer ou remplacer la valve. La valve mitrale contrôle le flux sanguin entre les cavités du côté gauche du cœur.

Une transplantation cardiaque peut être effectuée au cas où le cœur du bébé serait gravement endommagé en raison d'un manque d'oxygène.

Les médicaments utilisés comprennent :

• Pilules d'eau (diurétiques)
• Médicaments qui rendent la pompe du muscle cardiaque plus difficile (agents inotropes)
• Médicaments qui réduisent la charge de travail du cœur (bêta-bloquants, inhibiteurs de l'ECA)

Sans traitement, la plupart des bébés ne survivent pas à leur première année. Les enfants qui survivent sans traitement peuvent avoir de graves problèmes cardiaques. Les bébés atteints de ce problème qui ne sont pas traités pourraient mourir subitement au cours des années suivantes.

Avec un traitement précoce comme la chirurgie, la plupart des bébés se portent bien et peuvent espérer une vie normale. Des suivis de routine avec un cardiologue (cardiologue) seront nécessaires.

Les complications de l'ALCAPA comprennent :

• Attaque cardiaque
• Insuffisance cardiaque
• Problèmes de rythme cardiaque
• Dommages permanents au cœur

Appelez votre prestataire si votre bébé :

• Respire rapidement
• A l'air très pâle
• Semble affligé et pleure souvent

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• Artère coronaire gauche anormale

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