syndrome de Potter

Le syndrome de Potter et le phénotype de Potter font référence à un groupe de résultats associés à un manque de liquide amniotique et à une insuffisance rénale chez un enfant à naître.

Dans le syndrome de Potter, le problème principal est l'insuffisance rénale. Les reins ne se développent pas correctement à mesure que le bébé grandit dans l'utérus. Les reins produisent normalement le liquide amniotique (sous forme d'urine).

Le phénotype Potter fait référence à une apparence faciale typique qui se produit chez un nouveau-né lorsqu'il n'y a pas de liquide amniotique. Le manque de liquide amniotique est appelé oligohydramnios. Sans liquide amniotique, le nourrisson n'est pas protégé des parois de l'utérus. La pression de la paroi utérine conduit à une apparence faciale inhabituelle, y compris des yeux largement séparés.

Le phénotype Potter peut également conduire à des membres anormaux ou à des membres maintenus dans des positions ou des contractures anormales.

L'oligohydramnios arrête également le développement des poumons, de sorte que les poumons ne fonctionnent pas correctement à la naissance.

Les symptômes incluent :

• Yeux largement séparés avec des plis épicanthaux, un large pont nasal, des oreilles basses et un menton fuyant
• Absence de débit urinaire
• Difficulté à respirer

Une échographie de grossesse peut montrer un manque de liquide amniotique, une absence de reins fœtaux ou des reins gravement anormaux chez le bébé à naître.

Les tests suivants peuvent être utilisés pour aider à diagnostiquer la maladie chez un nouveau-né :

• Radiographie de l'abdomen
• Radiographie des poumons

Une réanimation à l'accouchement peut être tentée en attendant le diagnostic. Un traitement sera fourni pour toute obstruction des voies urinaires.

Il s'agit d'un état très grave. La plupart du temps, c'est mortel. L'issue à court terme dépend de la gravité de l'atteinte pulmonaire. L'issue à long terme dépend de la gravité de l'atteinte rénale.

Il n'y a pas de prévention connue.

Phénotype Potter

• Liquide amniotique
• Pont nasal large

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