Déficit en facteur X

Le déficit en facteur X (dix) est un trouble causé par l'absence d'une protéine appelée facteur X dans le sang. Cela entraîne des problèmes de coagulation du sang (coagulation).

Lorsque vous saignez, une série de réactions se produisent dans le corps qui favorisent la formation de caillots sanguins. Ce processus est appelé cascade de coagulation. Il implique des protéines spéciales appelées facteurs de coagulation ou de coagulation. Vous pouvez avoir un risque plus élevé de saignement excessif si un ou plusieurs de ces facteurs sont absents ou ne fonctionnent pas comme ils le devraient.

Le facteur X est l'un de ces facteurs de coagulation. Le déficit en facteur X est souvent causé par une anomalie héréditaire du gène du facteur X. C'est ce qu'on appelle le déficit héréditaire en facteur X. Les saignements varient de légers à sévères selon la gravité de la carence.

Le déficit en facteur X peut également être dû à une autre affection ou à l'utilisation de certains médicaments. C'est ce qu'on appelle un déficit acquis en facteur X. Le déficit acquis en facteur X est fréquent. Cela peut être causé par :

• Manque de vitamine K (certains nouveau-nés naissent avec une carence en vitamine K)
• Accumulation de protéines anormales dans les tissus et les organes (amylose)
• Maladie grave du foie
• Utilisation de médicaments qui empêchent la coagulation (anticoagulants tels que la warfarine)

Les femmes présentant un déficit en facteur X peuvent être diagnostiquées pour la première fois lorsqu'elles ont des saignements menstruels très abondants et des saignements après l'accouchement. La condition peut être remarquée pour la première fois chez les garçons nouveau-nés s'ils ont des saignements qui durent plus longtemps que la normale après la circoncision.

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Saignement dans les articulations
• Saignement dans les muscles
• Ecchymoses facilement
• Saignements menstruels abondants
• Saignement des muqueuses
• Des saignements de nez qui ne s'arrêtent pas facilement
• Saignement du cordon ombilical après la naissance

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Dosage du facteur X
• Temps de thromboplastine partiel (PTT)
• Temps de Quick (TP)

Les saignements peuvent être contrôlés en obtenant des perfusions intraveineuses (IV) de plasma ou de concentrés de facteurs de coagulation. Si vous manquez de vitamine K, votre médecin vous prescrira de la vitamine K à prendre par voie orale, par injections sous la peau ou par voie veineuse (intraveineuse).

Si vous souffrez de ce trouble de la coagulation, assurez-vous de :

• Informez vos fournisseurs de soins de santé avant toute intervention, y compris la chirurgie et les soins dentaires.
• Informez les membres de votre famille car ils peuvent avoir le même trouble mais ne le savent pas encore.

Ces ressources peuvent fournir plus d'informations sur le déficit en facteur X :

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiency -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organisation nationale pour les maladies rares --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference -- ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Le résultat est bon si la condition est légère ou si vous recevez un traitement.

Le déficit héréditaire en facteur X est une maladie qui dure toute la vie.

Les perspectives d'un déficit acquis en facteur X dépendent de la cause. Si elle est causée par une maladie du foie, le résultat dépend de la façon dont votre maladie du foie peut être traitée. La prise de suppléments de vitamine K traitera la carence en vitamine K. Si le trouble est causé par l'amylose, il existe plusieurs options de traitement. Votre médecin pourra vous en dire plus.

Des saignements graves ou une perte de sang soudaine (hémorragie) peuvent survenir. Les articulations peuvent se déformer en cas de maladie grave due à de nombreux saignements.

Obtenez de l'aide médicale d'urgence si vous avez une perte de sang inexpliquée ou grave.

Il n'y a pas de prévention connue pour le déficit héréditaire en facteur X. Lorsqu'un manque de vitamine K est la cause, l'utilisation de vitamine K peut aider.

Carence en Stuart-Prower

• Formation de caillots sanguins
• Caillots sanguins

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