Purpura thrombotique thrombotique

Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est un trouble sanguin dans lequel des amas de plaquettes se forment dans les petits vaisseaux sanguins. Cela conduit à une faible numération plaquettaire (thrombocytopénie).

Cette maladie peut être causée par des problèmes avec une enzyme (un type de protéine) impliquée dans la coagulation du sang. Cette enzyme est appelée ADAMTS13. L'absence de cette enzyme entraîne l'agglutination des plaquettes. Les plaquettes sont une partie du sang qui aide à la coagulation du sang.

À mesure que les plaquettes s'agglutinent, moins de plaquettes sont disponibles dans le sang dans d'autres parties du corps pour aider à la coagulation. Cela peut entraîner des saignements sous la peau.

Dans certains cas, le trouble est transmis par les familles (héréditaire). Dans ces cas, les gens naissent avec des niveaux naturellement bas de cette enzyme.

Cette condition peut également être causée par:

• Cancer
• Chimiothérapie
• Greffe de cellules souches hématopoïétiques
• Infection au VIH
• Hormonothérapie substitutive et œstrogènes
• Médicaments (y compris ticlopidine, clopidogrel, quinine et cyclosporine A)

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Saignement dans la peau ou les muqueuses
• Confusion
• Fatigue, faiblesse
• Fièvre
• Mal de crâne
• Couleur de peau pâle ou couleur de peau jaunâtre
• Essoufflement
• Fréquence cardiaque rapide (plus de 100 battements par minute)

Les tests qui peuvent être commandés comprennent :

• ADAMTS 13 niveau d'activité
• Bilirubine
• Frottis de sang
• Formule sanguine complète (FSC)
• Niveau de créatinine
• Taux de lactate déshydrogénase (LDH)
• La numération plaquettaire
• Analyse d'urine
• Haptoglobine
• Test des peignes

Vous pouvez avoir un traitement appelé échange plasmatique. Il enlève votre plasma anormal et le remplace par du plasma normal provenant d'un donneur sain. Le plasma est la partie liquide du sang qui contient les cellules sanguines et les plaquettes. L'échange plasmatique remplace également l'enzyme manquante.

La procédure se fait comme suit :

• Tout d'abord, vous faites une prise de sang comme si vous donniez du sang.
• Lorsque le sang passe à travers une machine qui sépare le sang en ses différentes parties, le plasma anormal est éliminé et vos cellules sanguines sont conservées.
• Vos cellules sanguines sont ensuite combinées avec du plasma normal d'un donneur, puis vous sont rendues.

Ce traitement est répété quotidiennement jusqu'à ce que les analyses sanguines montrent une amélioration.

Les personnes qui ne répondent pas à ce traitement ou dont l'état revient souvent peuvent avoir besoin de :

• Se faire opérer pour enlever sa rate
• Obtenez des médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que des stéroïdes ou du rituximab

La plupart des personnes qui subissent un échange de plasma se rétablissent complètement. Mais certaines personnes meurent de cette maladie, surtout si elle n'est pas diagnostiquée tout de suite. Chez les personnes qui ne se rétablissent pas, cette condition peut devenir à long terme (chronique).

Les complications peuvent inclure :

• Insuffisance rénale
• Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie)
• Faible nombre de globules rouges (causé par la dégradation prématurée des globules rouges)
• Problèmes du système nerveux
• Saignement grave (hémorragie)
• Coup

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des saignements inexpliqués.

Parce que la cause est inconnue, il n'y a aucun moyen connu de prévenir cette condition.

TTP

• Cellules sanguines

Abrams CS. Thrombocytopénie. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 25e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 172.

Site Web de l'Institut national du cœur, des poumons et du sang. Purpura thrombotique thrombotique. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Consulté le 1er mars 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura thrombocytopénique thrombotique et syndrome hémolytique et urémique. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : Principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 134.