Granulomatose de Wegener

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une maladie rare dans laquelle les vaisseaux sanguins deviennent enflammés. Cela conduit à des dommages dans les principaux organes du corps. Elle était autrefois connue sous le nom de granulomatose de Wegener.

Le GPA provoque principalement une inflammation des vaisseaux sanguins dans les poumons, les reins, le nez, les sinus et les oreilles. C'est ce qu'on appelle la vascularite ou l'angéite. D'autres zones peuvent également être affectées dans certains cas. La maladie peut être mortelle et un traitement rapide est important.

Dans la plupart des cas, la cause exacte n'est pas connue, mais il s'agit d'une maladie auto-immune. Rarement, une vascularite avec des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles positifs (ANCA) a été causée par plusieurs médicaments, notamment la cocaïne coupée avec du lévamisole, de l'hydralazine, du propylthiouracile et de la minocycline.

La GPA est plus fréquente chez les adultes d'âge moyen d'origine nord-européenne. C'est rare chez les enfants.

La sinusite fréquente et le saignement du nez sont les symptômes les plus courants. D'autres symptômes précoces incluent une fièvre sans cause claire, des sueurs nocturnes, de la fatigue et une sensation générale de malaise (malaise).

Les autres symptômes courants peuvent inclure :

• Infections chroniques de l'oreille
• Douleur et plaies autour de l'ouverture du nez
• Toux avec ou sans sang dans les expectorations
• Douleur thoracique et essoufflement à mesure que la maladie progresse
• Perte d'appétit et perte de poids
• Changements cutanés tels que des ecchymoses et des ulcères de la peau
• Problèmes rénaux
• Urine sanglante
• Problèmes oculaires allant d'une conjonctivite légère à un gonflement sévère de l'œil.

Les symptômes moins courants comprennent :

• Douleur articulaire
• Faiblesse
• Douleur abdominale

Vous pouvez avoir un test sanguin qui recherche les protéines ANCA. Ces tests sont effectués chez la plupart des personnes atteintes de GPA active. Cependant, ce test est parfois négatif, même chez les personnes atteintes de la maladie.

Une radiographie pulmonaire sera effectuée pour rechercher des signes de maladie pulmonaire.

L'analyse d'urine est effectuée pour rechercher des signes de maladie rénale tels que des protéines et du sang dans l'urine. Parfois, l'urine est recueillie sur 24 heures pour vérifier le fonctionnement des reins.

Les tests sanguins standard comprennent :

• Formule sanguine complète (FSC)
• Panel métabolique complet
• Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR)

Des tests sanguins peuvent être effectués pour exclure d'autres maladies. Ceux-ci peuvent inclure :

• Anticorps antinucléaires
• Anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-GBM)
• C3 et C4, cryoglobulines, sérologies des hépatites, VIH
• Tests de la fonction hépatique
• Dépistage de la tuberculose et hémocultures

Une biopsie est parfois nécessaire pour confirmer le diagnostic et vérifier la gravité de la maladie. Une biopsie rénale est le plus souvent effectuée. Vous pouvez également avoir l'un des éléments suivants :

• Biopsie muqueuse nasale
• Biopsie pulmonaire ouverte
• Biopsie cutanée
• Biopsie des voies aériennes supérieures

D'autres tests qui peuvent être effectués comprennent:

• Tomodensitométrie sinusale
• TDM thoracique

En raison de la nature potentiellement grave de la GPA, vous pouvez être hospitalisé. Une fois le diagnostic posé, vous serez probablement traité avec de fortes doses de glucocorticoïdes (comme la prednisone). Ceux-ci sont administrés par voie veineuse pendant 3 à 5 jours en début de traitement. La prednisone est administrée avec d'autres médicaments qui ralentissent la réponse immunitaire.

Pour les maladies plus bénignes, d'autres médicaments qui ralentissent la réponse immunitaire tels que le méthotrexate ou l'azathioprine peuvent être utilisés.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Méthotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophénolate (Cellcept ou Myfortic)

Ces médicaments sont efficaces dans les maladies graves, mais ils peuvent provoquer des effets secondaires graves.La plupart des personnes atteintes de GPA sont traitées avec des médicaments en cours pour prévenir les rechutes pendant au moins 12 à 24 mois. Parlez à votre fournisseur de soins de santé de votre plan de traitement.

Les autres médicaments utilisés pour la GPA comprennent :

• Médicaments pour prévenir la perte osseuse causée par la prednisone
• Acide folique ou acide folinique, si vous prenez du méthotrexate
• Antibiotiques pour prévenir les infections pulmonaires

Des groupes de soutien avec d'autres personnes souffrant de maladies similaires peuvent aider les personnes atteintes et leurs familles à se renseigner sur les maladies et à s'adapter aux changements associés au traitement.

Sans traitement, les personnes atteintes de formes sévères de cette maladie peuvent mourir en quelques mois.

Avec le traitement, les perspectives pour la plupart des patients sont bonnes. La plupart des personnes qui reçoivent des corticostéroïdes et d'autres médicaments qui ralentissent la réponse immunitaire vont beaucoup mieux. La plupart des personnes atteintes de GPA sont traitées avec des médicaments en cours pour prévenir les rechutes pendant au moins 12 à 24 mois.

Les complications surviennent le plus souvent lorsque la maladie n'est pas traitée. Les personnes atteintes de GPA développent des lésions tissulaires dans les poumons, les voies respiratoires et les reins. L'atteinte rénale peut entraîner du sang dans les urines et une insuffisance rénale. Les maladies rénales peuvent rapidement s'aggraver. La fonction rénale peut ne pas s'améliorer même lorsque la maladie est contrôlée par des médicaments.

Si elle n'est pas traitée, une insuffisance rénale et éventuellement la mort surviennent dans la plupart des cas.

D'autres complications peuvent inclure:

• Gonflement des yeux
• Insuffisance pulmonaire
• Tousser du sang
• Perforation de la cloison nasale (trou à l'intérieur du nez)
• Effets secondaires des médicaments utilisés pour traiter la maladie

Appelez votre fournisseur si :

• Vous développez des douleurs thoraciques et un essoufflement.
• Vous crachez du sang.
• Vous avez du sang dans vos urines.
• Vous avez d'autres symptômes de ce trouble.

Il n'y a pas de prévention connue.

Anciennement : la granulomatose de Wegener

• Granulomatose avec polyangéite à la jambe
• Système respiratoire

Grau RG. Vascularite d'origine médicamenteuse : nouvelles perspectives et évolution de la liste des suspects. Curr Rheumatol Rep. 2015;17(12):71. PMID : 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

C Pagnoux, Guillevin L; Groupe d'étude français sur les vascularites ; enquêteurs de MAINRITSAN. Maintenance rituximab ou azathioprine dans les vascularites associées aux ANCA. N Anglais J Med. 2015;372(4):386-387. PMID : 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Pierre JH. Les vascularites systémiques. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatose de Wegener. Dans : Ferri FF, éd. Conseiller clinique de Ferri 2020. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM et al. Recommandations EULAR/ERA-EDTA pour la prise en charge des vascularites associées aux ANCA. [la correction publiée apparaît dans Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583-1594. PMID : 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.