Fibrose pulmonaire idiopatique

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une cicatrisation ou un épaississement des poumons sans cause connue.

Les prestataires de soins de santé ne savent pas ce qui cause la FPI ou pourquoi certaines personnes la développent. Idiopathique signifie que la cause n'est pas connue. La condition peut être due au fait que les poumons réagissent à une substance inconnue ou à une blessure. Les gènes peuvent jouer un rôle dans le développement de la FPI. La maladie survient le plus souvent chez les personnes âgées de 60 à 70 ans. La FPI est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Lorsque vous souffrez de FPI, vos poumons se cicatrisent et se raidissent. Cela rend votre respiration difficile. Chez la plupart des gens, la FPI s'aggrave rapidement en quelques mois ou quelques années. Dans d'autres, la FPI s'aggrave sur une période beaucoup plus longue.

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Douleur thoracique (parfois)
• Toux (généralement sèche)
• Impossible d'être aussi actif qu'avant
• Essoufflement pendant l'activité (ce symptôme dure des mois ou des années, et au fil du temps peut également se produire au repos)
• Sentiment de faiblesse
• Perte de poids progressive

Le fournisseur fera un examen physique et vous posera des questions sur vos antécédents médicaux. On vous demandera si vous avez été exposé à l'amiante ou à d'autres toxines et si vous avez été fumeur.

L'examen physique peut révéler que vous avez:

• Bruits de respiration anormaux appelés crépitements
• Peau bleuâtre (cyanose) autour de la bouche ou des ongles en raison d'un manque d'oxygène (avec une maladie avancée)
• Élargissement et courbure de la base des ongles, appelé clubbing (avec une maladie avancée)

Les tests qui aident à diagnostiquer la FPI sont les suivants :

• Bronchoscopie
• Scanner thoracique haute résolution (HRCT)
• Radiographie pulmonaire
• Échocardiogramme
• Mesures du taux d'oxygène dans le sang (gaz du sang artériel)
• Tests de fonction pulmonaire
• Test de marche de 6 minutes
• Tests pour les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la sclérodermie
• Biopsie pulmonaire à ciel ouvert (chirurgicale)

Il n'y a pas de remède connu pour la FPI.

Le traitement vise à soulager les symptômes et à ralentir la progression de la maladie :

• La pirfénidone (Esbriet) et le nintédanib (Ofev) sont deux médicaments qui traitent la FPI. Ils peuvent aider à ralentir les lésions pulmonaires.
• Les personnes ayant un faible taux d'oxygène dans le sang auront besoin d'une assistance en oxygène à domicile.
• La rééducation pulmonaire ne guérira pas la maladie, mais elle peut aider les gens à faire de l'exercice avec moins de difficulté à respirer.

Apporter des changements à la maison et au mode de vie peut aider à gérer les symptômes respiratoires. Si vous ou un membre de votre famille fumez, il est maintenant temps d'arrêter.

Une transplantation pulmonaire peut être envisagée pour certaines personnes atteintes d'une FPI avancée.

Vous pouvez soulager le stress de la maladie en vous joignant à un groupe de soutien. Partager avec d'autres qui ont des expériences et des problèmes communs peut vous aider à ne pas vous sentir seul.

Plus d'informations et de soutien pour les personnes atteintes de FPI et leurs familles peuvent être trouvées sur :

• Fondation de la fibrose pulmonaire -- www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Association pulmonaire américaine -- www.lung.org/support-and-community/

La FPI peut s'améliorer ou rester stable pendant longtemps avec ou sans traitement. La plupart des gens s'aggravent, même avec un traitement.

Lorsque les symptômes respiratoires s'aggravent, vous et votre prestataire devriez discuter des traitements qui prolongent la vie, comme la transplantation pulmonaire. Discutez également de la planification préalable des soins.

Les complications de la FPI peuvent inclure :

• Taux anormalement élevés de globules rouges en raison de faibles niveaux d'oxygène dans le sang
• Collapsus pulmonaire
• Hypertension artérielle dans les artères des poumons
• Arrêt respiratoire
• Cœur pulmonaire (insuffisance cardiaque droite)
• Décès

Appelez immédiatement votre fournisseur si vous présentez l'un des problèmes suivants :

• Respiration plus dure, plus rapide ou moins profonde (vous ne pouvez pas respirer profondément)
• Se pencher en avant en position assise pour respirer confortablement
• Maux de tête fréquents
• Somnolence ou confusion
• Fièvre
• Mucus foncé lorsque vous toussez
• Bouts des doigts bleus ou peau autour de vos ongles

Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse idiopathique ; IPF ; Fibrose pulmonaire; alvéolite fibrosante cryptogénique; CFA ; alvéolite fibrosante; Pneumopathie interstitielle habituelle ; UIP

• Utiliser l'oxygène à la maison

• Spirométrie
• Sortir en boite
• Système respiratoire

Site Web de l'Institut national du cœur, des poumons et du sang. Fibrose pulmonaire idiopatique. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonaire-fibrosis. Consulté le 13 janvier 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Maladie pulmonaire interstitielle. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y et al. Un guide de pratique clinique officiel ATS/ERS/JRS/ALAT : traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Une mise à jour du guide de pratique clinique 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19. PMID : 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonies interstitielles idiopathiques. Dans : Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manuel de médecine respiratoire de Murray et Nadel. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 63.

Silhan LL, Danoff SK. Traitement non pharmacologique de la fibrose pulmonaire idiopathique. Dans : Collard HR, Richeldi L, éd. Maladie pulmonaire interstitielle. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 5.