Séquence oligohydramnios (syndrome de Potter)

Contenu

• Qu'est-ce que la séquence oligohydramnios?
• Pourquoi le liquide amniotique est-il important?
• Quelles sont les causes de la séquence oligohydramnios?
• Qui est à risque de séquence oligohydramnios?
• Quels sont les symptômes de la séquence oligohydramnios?
• Comment la séquence d'oligohydramnios est-elle diagnostiquée?
• Comment la séquence oligohydramnios est-elle traitée?
• Quelles sont les perspectives pour la séquence oligohydramnios?
• Q&R
• Q:
• UNE:

Qu'est-ce que la séquence oligohydramnios?

Pendant la grossesse, un fœtus baigne dans le liquide amniotique. Ne pas avoir suffisamment de liquide amniotique est une condition appelée oligohydramnios. Le liquide amniotique est essentiel. Il aide le fœtus à se développer correctement. L’oligohydramnios est associé à de nombreuses conditions différentes affectant les organes du fœtus.

La séquence oligohydramnios est la condition qui se développe pendant la grossesse lorsque se produit oligohydramnios. La séquence des oligohydramnios, ou syndrome de Potter, est une chaîne d'événements qui entraînent de graves anomalies du fœtus. Le nom fait référence au Dr Edith Potter, qui a d'abord caractérisé l'apparence physique des fœtus ou des nouveau-nés qui en sont atteints.

Tous les fœtus ne développent pas d'anomalies en raison de faibles niveaux de liquide amniotique. La survenue de la séquence Oligohydramnios dépend de quelques facteurs: le stade de la grossesse et le niveau de liquide amniotique. Les derniers stades de la grossesse semblent être les plus gênants. Si la séquence d'oligohydramnios se produit à ce moment-là, plus la condition peut être grave.

L'oligohydramnios survient dans environ 4% des grossesses. Tous les cas n'impliquent pas une diminution sévère du liquide. La séquence oligohydramnios se produit dans environ 1 naissance sur 4000, selon le Journal of Clinical Neurology.

Pourquoi le liquide amniotique est-il important?

Le liquide amniotique sert plusieurs objectifs clés pour un bébé qui grandit. Ceux-ci inclus:

• aide à la croissance et au développement des poumons du bébé
• amortir et protéger le bébé
• aider les muscles et les os du bébé à se développer
• empêcher le cordon ombilical d'être comprimé, ce qui peut affecter le flux sanguin et la nutrition du bébé
• maintenir une température constante
• lubrifier les parties du corps du fœtus et les empêcher de fusionner

Le liquide amniotique contient également des nutriments, des hormones et des anticorps qui aident à lutter contre les infections. À environ 36 semaines de grossesse, une femme aura généralement environ 1 litre de liquide amniotique dans l'utérus, selon le March of Dimes.

Quelles sont les causes de la séquence oligohydramnios?

Il n’est pas toujours possible de déterminer les causes des faibles niveaux de liquide amniotique. Une cause potentielle est la fuite continue de liquide amniotique car les membranes amniotiques se sont rompues.

Après le stade de développement de 20 semaines, l'urine d'un bébé constitue en grande partie du liquide amniotique. Les reins du bébé sont responsables de la filtration des fluides et de la production d’urine. Si les reins ne fonctionnent pas correctement, le bébé ne peut pas produire suffisamment d’urine. Cela entraînera une quantité insuffisante de liquide amniotique. La chaîne d'événements résultant de malformations rénales (telles qu'une malformation ou une défaillance) peut conduire à une séquence d'oligohydramnios.

Parfois, des mutations génétiques peuvent affecter le développement du rein. Des exemples de ces anomalies peuvent inclure:

• maladie rénale polykystique autosomique dominante
• maladie rénale polykystique autosomique récessive
• adysplasie rénale héréditaire

L'hypertension ou le diabète avant qu'une femme ne tombe enceinte peuvent également contribuer à la séquence des oligohydramnios.

Qui est à risque de séquence oligohydramnios?

La séquence d'oligohydramnios affecte le plus souvent les bébés mâles. Il semble y avoir une raison génétique à certaines causes d'insuffisance rénale du fœtus.

Les antécédents familiaux de certaines maladies rénales peuvent augmenter le risque pour une femme de développer une séquence d'oligohydramnios pendant la grossesse.

Quels sont les symptômes de la séquence oligohydramnios?

Plusieurs symptômes fœtaux peuvent survenir lorsque le liquide amniotique est trop bas.

Un liquide amniotique limité rend la cavité ammoniacale plus petite que la normale. Cela restreint le fœtus, ce qui interfère avec le développement et la croissance normaux. Les symptômes de la séquence d'oligohydramnios chez un fœtus peuvent inclure des anomalies faciales, notamment:

• large pont nasal
• yeux largement espacés
• oreilles basses

Lorsque la séquence d'oligohydramnios est causée par une insuffisance rénale fœtale, le débit urinaire après la naissance est faible ou absent. Un liquide amniotique limité interfère également avec le développement pulmonaire normal. Si un bébé survit jusqu'à la naissance, il ou elle aura probablement des difficultés à respirer.

Comment la séquence d'oligohydramnios est-elle diagnostiquée?

Un médecin peut diagnostiquer la séquence d'oligohydramnios avec une échographie. Une échographie peut détecter de faibles niveaux de liquide amniotique et un développement anormal des reins chez le fœtus.

Une fuite de liquide amniotique est un autre signe possible de séquence d'oligohydramnios. Cependant, les fuites ne se produisent pas toujours.

Après la naissance d'un bébé, une radiographie des poumons et des reins peut aider un médecin à rechercher un développement anormal. Cela peut aider à diagnostiquer la séquence d'oligohydramnios chez un nouveau-né.

Comment la séquence oligohydramnios est-elle traitée?

Il n’existe actuellement aucun remède contre la séquence des oligohydramnios. Parfois, les médecins effectuent une amnioinfusion, qui consiste à infuser du liquide dans l'utérus. Le liquide ne contient pas les mêmes hormones et anticorps que le liquide amniotique de la mère. Mais, il amortit le bébé et lui donne plus de temps pour se développer. Cette perfusion peut augmenter le risque d'infection et peut ne pas être suffisante pour aider les poumons à se développer.

Dans de nombreux cas, la condition peut provoquer une fausse couche. Dans d'autres cas, le fœtus est mort-né ou décède peu de temps après la naissance. Si un bébé survit jusqu'à sa naissance, il peut avoir besoin d'une réanimation.

Quelles sont les perspectives pour la séquence oligohydramnios?

Le pronostic de la séquence oligohydramnios est généralement très mauvais. La condition est généralement fatale. Parce que les poumons d'un nourrisson ne se développent pas correctement en raison du manque de liquide amniotique, le nourrisson éprouve souvent une détresse respiratoire.

Les effets associés à la séquence oligohydramnios comprennent:

• anomalies congénitales, telles que des reins fonctionnant mal
• fausse couche ou mort fœtale avant 20 semaines de grossesse
• naissance prématurée ou naissance avant qu'un bébé ne se soit développé depuis 37 semaines
• mortinaissance, où un bébé meurt dans l'utérus avant l'âge de 20 semaines

Si un bébé connaît une séquence d'oligohydramnios et que le bébé est suffisamment développé pour naître, un médecin peut recommander l'accouchement par césarienne (césarienne). Cela peut permettre aux poumons du bébé de mûrir. Les taux de survie dépendent le plus souvent du développement pulmonaire d'un bébé. Les bébés peuvent également souffrir d'insuffisance rénale. Le bébé peut recevoir une dialyse pour agir comme un rein artificiel et peut-être recevoir une greffe de rein à mesure qu'il vieillit.

Malheureusement, il n'existe actuellement aucune prévention connue de la séquence des oligohydramnios.

Q&R

Q:

Est-il possible pour un fœtus de survivre à la séquence d'oligohydramnios et de vivre une vie normale et saine? Si oui, y a-t-il des complications de santé qui pourraient nécessiter un traitement à long terme?

UNE:

Recevoir le diagnostic de séquence oligohydramnios implique la présence d'un certain degré de malformation physique. La ramification de ces malformations sur la survie du fœtus dépend en grande partie du nombre de reins affectés. Plus important encore, cela dépend si les poumons se sont développés. Si un fœtus a une séquence d'oligohydramnios, mais a un développement pulmonaire et une fonction rénale suffisants, il peut survivre à la naissance, subir une dialyse et éventuellement recevoir une greffe de rein. Sinon, le pronostic est malheureusement défavorable. N'hésitez pas à vous référer au site Web potterssyndrome.org pour plus de détails si nécessaire.

Michael Charles, MDAnswers représente les opinions de nos experts médicaux. Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.