Comprendre la myélofibrose

Contenu

• Qu'est-ce que la myélofibrose?
• Quels sont les symptômes?
• Quelles sont les causes?
• Y a-t-il des facteurs de risque?
• Comment est-il diagnostiqué?
• Comment est-il traité?
• Traiter l'anémie
• Traiter une hypertrophie de la rate
• Traiter les gènes mutés
• Traitements expérimentaux
• Y a-t-il des complications?
• Vivre avec la myélofibrose

Qu'est-ce que la myélofibrose?

La myélofibrose (MF) est un type de cancer de la moelle osseuse qui affecte la capacité de votre corps à produire des cellules sanguines. Cela fait partie d'un groupe de conditions appelées néoplasmes myéloprolifératifs (NPP). Ces conditions font que vos cellules de moelle osseuse cessent de se développer et de fonctionner comme elles le devraient, ce qui entraîne un tissu fibreux cicatriciel.

La MF peut être primaire, ce qui signifie qu'elle survient d'elle-même ou secondaire, ce qui signifie qu'elle résulte d'une autre affection - généralement une affection qui affecte votre moelle osseuse. D'autres MPN peuvent également passer à MF. Alors que certaines personnes peuvent passer des années sans présenter de symptômes, d'autres présentent des symptômes qui s'aggravent en raison de cicatrices dans la moelle osseuse.

Quels sont les symptômes?

La myélofibrose a tendance à se manifester lentement et de nombreuses personnes ne remarquent pas de symptômes au début. Cependant, à mesure qu'il progresse et commence à interférer avec la production de cellules sanguines, ses symptômes peuvent inclure:

• fatigue
• essoufflement
• ecchymose ou saignement facilement
• ressentir de la douleur ou de la satiété sur votre côté gauche, sous vos côtes
• sueurs nocturnes
• fièvre
• douleur osseuse
• perte d'appétit et perte de poids
• saignements de nez ou saignement des gencives

Quelles sont les causes?

La myélofibrose est associée à une mutation génétique dans les cellules souches sanguines. Cependant, les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause cette mutation.

Lorsque les cellules mutées se répliquent et se divisent, elles transmettent la mutation à de nouvelles cellules sanguines. Finalement, les cellules mutées dépassent la capacité de la moelle osseuse à produire des cellules sanguines saines. Cela se traduit généralement par trop peu de globules rouges et trop de globules blancs. Il provoque également des cicatrices et un durcissement de votre moelle osseuse, qui est généralement molle et spongieuse.

Y a-t-il des facteurs de risque?

Aux États-Unis, la myélofibrose est rare et ne touche que 1,5 personne sur 100 000 environ. Cependant, plusieurs choses peuvent augmenter votre risque de le développer, notamment:

• Âge. Bien que les personnes de tout âge puissent souffrir de myélofibrose, elle est généralement diagnostiquée chez les personnes de plus de 50 ans.
• Un autre trouble sanguin. Certaines personnes atteintes de MF la développent comme complication d'une autre affection, comme la thrombocythémie ou la polycythémie vera.
• Exposition aux produits chimiques. La MF a été associée à une exposition à certains produits chimiques industriels, notamment le toluène et le benzène.
• Exposition aux radiations. Les personnes qui ont été exposées à des matières radioactives peuvent avoir un risque accru de développer la MF.

Comment est-il diagnostiqué?

MF apparaît généralement sur une numération formule sanguine complète (CBC). Les personnes atteintes de MF ont tendance à avoir de très faibles niveaux de globules rouges et des niveaux inhabituellement élevés ou faibles de globules blancs et de plaquettes.

Sur la base des résultats de votre test CBC, votre médecin pourrait également effectuer une biopsie de moelle osseuse. Cela implique de prélever un petit échantillon de votre moelle osseuse et de l'examiner de plus près pour détecter des signes de MF, tels que des cicatrices.

Vous pouvez également avoir besoin d'une radiographie ou d'une IRM pour exclure toute autre cause potentielle de vos symptômes ou des résultats de CBC.

Comment est-il traité?

Le traitement MF dépend généralement des types de symptômes que vous avez. De nombreux symptômes courants de la MF sont associés à une affection sous-jacente causée par la MF, comme une anémie ou une hypertrophie de la rate.

Traiter l'anémie

Si la MF provoque une anémie sévère, vous devrez peut-être:

• Transfusions sanguines. Des transfusions sanguines régulières peuvent augmenter votre nombre de globules rouges et réduire les symptômes d'anémie, tels que la fatigue et la faiblesse.
• Thérapie hormonale. Une version synthétique de l'hormone mâle androgène peut favoriser la production de globules rouges chez certaines personnes.
• Corticostéroïdes. Ceux-ci peuvent être utilisés avec des androgènes pour encourager la production de globules rouges ou diminuer leur destruction.
• Médicaments sur ordonnance. Les médicaments immunomodulateurs, tels que la thalidomide (Thalomid) et le lénalidomide (Revlimid), peuvent améliorer le nombre de cellules sanguines. Ils peuvent également aider avec les symptômes d'une hypertrophie de la rate.

Traiter une hypertrophie de la rate

Si vous avez une hypertrophie de la rate liée à la MF qui cause des problèmes, votre médecin pourrait recommander:

• Radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux ciblés pour tuer les cellules et réduire la taille de la rate.
• Chimiothérapie. Certains médicaments de chimiothérapie peuvent réduire la taille de votre hypertrophie de la rate.
• Chirurgie. Une splénectomie est une intervention chirurgicale qui élimine votre rate. Votre médecin pourrait le recommander si vous ne répondez pas bien aux autres traitements.

Traiter les gènes mutés

Un nouveau médicament appelé ruxolitinib (Jakafi) a été approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis en 2011 pour traiter les symptômes associés à la MF. Le ruxolitinib cible une mutation génétique spécifique qui peut être à l'origine de la MF. Dans les essais cliniques, il a été démontré qu'il réduisait la taille des rates élargies, réduisait les symptômes de la MF et améliorait le pronostic.

Traitements expérimentaux

Les chercheurs travaillent au développement de nouveaux traitements pour la MF. Bien que bon nombre d'entre eux nécessitent une étude plus approfondie pour s'assurer qu'ils sont sûrs, les médecins ont commencé à utiliser deux nouveaux traitements dans certains cas:

• Greffe de cellules souches. Les greffes de cellules souches ont le potentiel de guérir la MF et de restaurer la fonction de la moelle osseuse. Cependant, la procédure peut entraîner des complications potentiellement mortelles, donc elle n'est généralement effectuée que lorsque rien d'autre ne fonctionne.
• Interféron alpha. L'interféron alfa a retardé la formation de tissu cicatriciel dans la moelle osseuse des personnes qui reçoivent un traitement tôt, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer sa sécurité à long terme.

Y a-t-il des complications?

Au fil du temps, la myélofibrose peut entraîner plusieurs complications, notamment:

• Augmentation de la pression artérielle dans votre foie. L'augmentation du débit sanguin d'une hypertrophie de la rate peut augmenter la pression dans la veine porte de votre foie, provoquant une condition appelée hypertension portale. Cela peut mettre trop de pression sur les petites veines de l'estomac et de l'œsophage, ce qui pourrait entraîner des saignements excessifs ou une rupture de la veine.
• Tumeurs. Les cellules sanguines peuvent se former en amas à l'extérieur de la moelle osseuse, provoquant la croissance de tumeurs dans d'autres parties de votre corps. Selon l'endroit où ces tumeurs sont situées, elles peuvent provoquer divers problèmes, notamment des convulsions, des saignements dans le tractus gastrique ou une compression de la moelle épinière.
• Leucémie aiguë. Environ 15 à 20% des personnes atteintes de MF développent une leucémie myéloïde aiguë, une forme de cancer grave et agressive.

Vivre avec la myélofibrose

Bien que la MF ne provoque souvent pas de symptômes à ses débuts, elle peut éventuellement entraîner de graves complications, notamment des types de cancer plus agressifs. Travaillez avec votre médecin pour déterminer le meilleur traitement pour vous et comment gérer vos symptômes. Vivre avec la MF peut être stressant, il peut donc être utile de rechercher le soutien d'une organisation telle que la Leukemia and Lymphoma Society ou la Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Les deux organisations peuvent vous aider à trouver des groupes de soutien locaux, des communautés en ligne et même des ressources financières pour le traitement.