Qu'est-ce que la micrognathie?

Contenu

• Aperçu
• Qu'est-ce qui cause la micrognathie?
• Syndrome de Pierre Robin
• Trisomie 13 et 18
• Achondrogenèse
• Progeria
• Syndrome du cri-du-chat
• Syndrome de Treacher Collins
• Quand devriez-vous demander de l'aide?
• Quelles sont les options de traitement de la micrognathie?
• Quelles sont les perspectives à long terme?

Aperçu

La micrognathie, ou hypoplasie mandibulaire, est une condition dans laquelle un enfant a une très petite mâchoire inférieure. Un enfant atteint de micrognathie a une mâchoire inférieure beaucoup plus courte ou plus petite que le reste de son visage.

Les enfants peuvent naître avec ce problème ou se développer plus tard dans la vie. Elle survient principalement chez les enfants nés avec certaines maladies génétiques, telles que la trisomie 13 et la progéria. Cela peut également être le résultat du syndrome d'alcoolisme foetal.

Dans certains cas, ce problème disparaît à mesure que la mâchoire de l’enfant grandit avec l’âge. Dans les cas graves, la micrognathie peut entraîner des problèmes d'alimentation ou de respiration. Cela peut également entraîner une malocclusion des dents, ce qui signifie que les dents de votre enfant ne s’alignent pas correctement.

Qu'est-ce qui cause la micrognathie?

La plupart des cas de micrognathie sont congénitaux, ce qui signifie que les enfants naissent avec. Certains cas de micrognathie sont dus à des troubles héréditaires, mais dans d’autres cas, il s’agit de mutations génétiques qui se produisent d’elles-mêmes et ne se transmettent pas par les familles.

Voici un certain nombre de syndromes génétiques associés à la micrognathie:

Syndrome de Pierre Robin

Le syndrome de Pierre Robin entraîne la formation lente de la mâchoire de votre bébé dans l’utérus, ce qui entraîne une très petite mâchoire inférieure. Cela fait également retomber la langue du bébé dans la gorge, ce qui peut bloquer les voies respiratoires et rendre la respiration difficile.

Ces bébés peuvent également naître avec une ouverture dans le toit de leur bouche (ou fente palatine). Elle survient dans environ 1 naissance sur 8 500 à 14 000.

Trisomie 13 et 18

Une trisomie est une maladie génétique qui survient lorsqu'un bébé a du matériel génétique supplémentaire: trois chromosomes au lieu des deux normaux. Une trisomie entraîne de graves déficiences mentales et des déformations physiques.

Selon la National Library of Medicine, environ 1 bébé sur 16 000 a la trisomie 13, également connue sous le nom de syndrome de Patau.

Selon la Fondation Trisomy 18, environ 1 bébé sur 6000 souffre de trisomie 18 ou du syndrome d'Edwards, à l'exception de ceux qui sont mort-nés.

Le nombre, tel que 13 ou 18, fait référence à quel chromosome provient le matériau supplémentaire.

Achondrogenèse

L’achondrogenèse est une maladie héréditaire rare dans laquelle la glande pituitaire de votre enfant ne produit pas suffisamment d’hormone de croissance. Cela provoque de graves problèmes osseux, notamment une petite mâchoire inférieure et une poitrine étroite. Cela provoque également très court:

• jambes
• bras
• cou
• torse

Progeria

La progeria est une maladie génétique qui cause votreune enfant à vieillir à un rythme rapide. Les bébés atteints de progeria ne montrent généralement pas de signes à la naissance, mais ils commencent à montrer des signes de la maladie dans les 2 premières années de leur vie.

C'est dû à une mutation génétique, mais ce n'est pas transmis par les familles. En plus d'une petite mâchoire, les enfants atteints de progeria peuvent également avoir un taux de croissance lent, une perte de cheveux et un visage très étroit.

Syndrome du cri-du-chat

Le syndrome de cri-du-chat est une maladie génétique rare qui cause des troubles du développement et des déformations physiques, y compris une petite mâchoire et des oreilles basses.

Le nom dérive du cri aigu, semblable à celui d'un chat, que font les bébés atteints de cette maladie. Ce n’est généralement pas une condition héréditaire.

Syndrome de Treacher Collins

Le syndrome de Treacher Collins est une maladie héréditaire qui provoque de graves anomalies faciales. En plus d'une petite mâchoire, il peut également provoquer une fente palatine, des pommettes absentes et des oreilles malformées.

Quand devriez-vous demander de l'aide?

Appelez le médecin de votre enfant si la mâchoire de votre enfant semble très petite ou si votre bébé a du mal à manger ou à se nourrir. Certaines des conditions génétiques qui causent une petite mâchoire inférieure sont graves et nécessitent un diagnostic le plus tôt possible pour que le traitement puisse commencer.

Certains cas de micrognathie peuvent être diagnostiqués avant la naissance par échographie.

Informez le médecin ou le dentiste de votre enfant si votre enfant a du mal à mâcher, mordre ou parler. Des problèmes comme ceux-ci peuvent être le signe de dents mal alignées, qu'un orthodontiste ou un chirurgien buccal peut être en mesure de traiter.

Vous pouvez également remarquer que votre enfant a du mal à dormir ou qu'il a des pauses respiratoires pendant le sommeil, ce qui peut être dû à une apnée obstructive du sommeil d'une mâchoire plus petite.

Quelles sont les options de traitement de la micrognathie?

La mâchoire inférieure de votre enfant peut devenir suffisamment longue toute seule, en particulier pendant la puberté. Dans ce cas, aucun traitement n'est nécessaire.

En général, les traitements de la micrognathie comprennent des méthodes alimentaires modifiées et un équipement spécial si votre enfant a du mal à manger. Votre médecin peut vous aider à trouver un hôpital local qui propose des cours sur ce sujet.

Votre enfant peut avoir besoin d'une chirurgie corrective effectuée par un chirurgien buccal. Le chirurgien ajoutera ou déplacera des morceaux d’os pour étendre la mâchoire inférieure de votre enfant.

Des dispositifs correcteurs, tels que des appareils orthodontiques, pour réparer les dents mal alignées causées par une mâchoire courte peuvent également être utiles.

Les traitements spécifiques de la maladie sous-jacente de votre enfant dépendent de la nature de la maladie, des symptômes qu'elle provoque et de sa gravité. Les méthodes de traitement peuvent aller de la prise de médicaments et d'une surveillance étroite à une intervention chirurgicale majeure et à des soins de soutien.

Quelles sont les perspectives à long terme?

Si la mâchoire de votre enfant s'allonge d'elle-même, les problèmes d'alimentation cessent généralement.

La chirurgie corrective est généralement réussie, mais cela peut prendre de 6 à 12 mois pour que la mâchoire de votre enfant guérisse.

En fin de compte, les perspectives dépendent de la condition qui a causé la micrognathie. Les bébés atteints de certaines conditions, telles que l'achondrogenèse ou la trisomie 13, ne vivent que peu de temps.

Les enfants atteints de maladies telles que le syndrome de Pierre Robin ou le syndrome de Treacher Collins peuvent vivre une vie relativement normale avec ou sans traitement.

Le médecin de votre enfant peut vous dire quelles sont les perspectives en fonction de l’état spécifique de votre enfant. Un diagnostic précoce et une surveillance continue aident les médecins à déterminer si une intervention médicale ou chirurgicale est nécessaire pour garantir le meilleur résultat pour votre enfant.

Il n’existe aucun moyen direct de prévenir la micrognathie, et bon nombre des conditions sous-jacentes qui la provoquent ne peuvent être évitées. Si vous avez une maladie héréditaire, un conseiller en génétique peut vous dire dans quelle mesure vous êtes susceptible de la transmettre à votre enfant.