Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Contenu

• Quels sont les symptômes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton?
• Quelles sont les causes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton?
• Diagnostic du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
• Traiter le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
• Quelles sont les perspectives à long terme?

Qu'est-ce que le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton?

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est une maladie auto-immune rare qui affecte votre capacité à bouger. Votre système immunitaire attaque les tissus musculaires, ce qui entraîne des difficultés à marcher et d'autres problèmes musculaires.

La maladie ne peut pas être guérie, mais les symptômes peuvent diminuer temporairement si vous vous exercez. Vous pouvez gérer la maladie avec des médicaments.

Quels sont les symptômes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton?

Les principaux symptômes du LEMS sont la faiblesse des jambes et la difficulté à marcher. Au fur et à mesure que la maladie progresse, vous ressentirez également:

• faiblesse des muscles faciaux
• symptômes musculaires involontaires
• constipation
• bouche sèche
• impuissance
• problèmes de vessie

La faiblesse des jambes s'améliore souvent temporairement à l'effort. Lorsque vous faites de l'exercice, l'acétylcholine s'accumule en quantités suffisamment importantes pour permettre à la force de s'améliorer pendant une courte période.

Il existe plusieurs complications associées au LEMS. Ceux-ci inclus:

• difficulté à respirer et à avaler
• infections
• blessures par chute ou problèmes de coordination

Quelles sont les causes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton?

Dans une maladie auto-immune, le système immunitaire de votre corps confond votre propre corps avec un corps étranger. Votre système immunitaire produit des anticorps qui attaquent votre corps.

Dans LEMS, votre corps attaque les terminaisons nerveuses qui contrôlent la quantité d'acétylcholine que votre corps libère. L'acétylcholine est un neurotransmetteur qui déclenche les contractions musculaires. Les contractions musculaires vous permettent d'effectuer des mouvements volontaires tels que marcher, bouger les doigts et hausser les épaules.

Plus précisément, votre corps attaque une protéine appelée canal calcique voltage-dépendant (VGCC). Le VGCC est nécessaire pour la libération d'acétylcholine. Vous ne produisez pas suffisamment d’acétylcholine lorsque le VGCC est attaqué, de sorte que vos muscles sont incapables de fonctionner correctement.

De nombreux cas de LEMS sont associés au cancer du poumon. Les chercheurs pensent que les cellules cancéreuses produisent la protéine VGCC. Cela amène votre système immunitaire à fabriquer des anticorps contre VGCC. Ces anticorps attaquent ensuite à la fois les cellules cancéreuses et les cellules musculaires. N'importe qui peut développer un LEMS au cours de sa vie, mais le cancer du poumon peut augmenter votre risque de développer la maladie. S'il y a des antécédents de maladies auto-immunes dans votre famille, vous pourriez être plus à risque de développer un LEMS.

Diagnostic du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Pour diagnostiquer le LEMS, votre médecin prendra une histoire détaillée et effectuera un examen physique. Votre médecin recherchera:

• diminution des réflexes
• perte de tissu musculaire
• faiblesse ou difficulté à bouger qui s'améliore avec l'activité

Votre médecin peut demander plusieurs tests pour confirmer la condition. Un test sanguin recherchera des anticorps contre VGCC (anticorps anti-VGCC). Une électromyographie (EMG) teste vos fibres musculaires en observant comment elles réagissent lorsqu'elles sont stimulées. Une petite aiguille est insérée dans le muscle et connectée à un mètre. Il vous sera demandé de contracter ce muscle, et le lecteur lira la réponse de vos muscles.

Un autre test possible est le test de vitesse de conduction nerveuse (NCV). Pour ce test, votre médecin placera des électrodes sur la surface de votre peau couvrant un muscle majeur. Les patchs émettent un signal électrique qui stimule les nerfs et les muscles. L'activité qui résulte des nerfs est enregistrée par d'autres électrodes et est utilisée pour savoir à quelle vitesse les nerfs réagissent à la stimulation.

Traiter le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Cette condition ne peut pas être guérie. Vous travaillerez avec votre médecin pour gérer toute autre affection, comme le cancer du poumon.

Votre médecin peut recommander un traitement par immunoglobuline intraveineuse (IVIG). Pour ce traitement, votre médecin vous injectera un anticorps non spécifique qui calme le système immunitaire. Un autre traitement possible est la plasmaphérèse. Le sang est retiré du corps et le plasma est séparé. Les anticorps sont éliminés et le plasma est renvoyé dans l'organisme.

Les médicaments qui agissent avec votre système musculaire peuvent parfois soulager les symptômes. Ceux-ci comprennent le mestinon (pyridostigmine) et la 3,4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Ces médicaments sont difficiles à obtenir et vous devriez consulter votre médecin pour en savoir plus.

Quelles sont les perspectives à long terme?

Les symptômes peuvent s'améliorer en traitant d'autres conditions sous-jacentes, en supprimant le système immunitaire ou en éliminant les anticorps du sang. Tout le monde ne répond pas bien au traitement. Travaillez avec votre médecin pour élaborer un plan de traitement approprié.