Qu'est-ce que la paralysie périodique hypokaliémique et comment est-elle traitée?

Contenu

• Quelle est la fréquence de la paralysie périodique hypokaliémique?
• Existe-t-il différents types de paralysie périodique hypokaliémique?
• Quels sont les symptômes?
• Qu'est-ce qui cause la paralysie périodique hypokaliémique?
• Qu'est-ce qui déclenche une attaque?
• Comment diagnostique-t-on une paralysie périodique hypokaliémique?
• Traitement de paralysie périodique hypokaliémique
• Quand consulter votre médecin
• Perspective
• Peut-on prévenir les crises de paralysie périodique hypokaliémique?
• Vous devriez

Quelle est la fréquence de la paralysie périodique hypokaliémique?

La paralysie périodique hypokaliémique (hypoPP ou hypoKPP) est un trouble rare dans lequel une personne éprouve des épisodes de faiblesse musculaire indolore et souvent de paralysie. C'est le plus commun de plusieurs troubles génétiques qui provoquent une paralysie périodique.

Cette forme de paralysie est associée à de faibles taux de potassium. Environ 1 personne sur 100 000 souffre d'hypoPP, et c'est trois à quatre fois plus fréquent chez les hommes.

Existe-t-il différents types de paralysie périodique hypokaliémique?

Il existe deux types d'hypoPP:

• Paralytique: Ce formulaire est le plus courant. Dans la forme paralytique, des épisodes intermittents et temporaires de faiblesse musculaire ou de paralysie sont ressentis.
• Myopathie: Cette forme se caractérise par une faiblesse musculaire permanente, de la fatigue et de la douleur. Plus de 74% des personnes âgées atteintes d'hypoPP souffrent de myopathie. L'un des premiers symptômes de la myopathie est une faiblesse ou une paralysie des jambes, provoquée par l'exercice.

Quels sont les symptômes?

Les personnes subissent généralement leur première attaque entre 10 et 14 ans. Les attaques se produisent de manière aléatoire, mais sont souvent déclenchées par des facteurs comme les aliments ou l'exercice. Il est très fréquent de subir une attaque après le réveil du sommeil.

La gravité des attaques varie d'une faiblesse musculaire légère à une paralysie importante. Ils peuvent durer de plusieurs heures à plusieurs jours. La fréquence des attaques varie également d'une personne à l'autre. Certaines personnes en font l'expérience quotidiennement, tandis que d'autres en font l'expérience plusieurs fois par an.

En vieillissant, une personne peut subir moins d'épisodes de paralysie. Au lieu de cela, ils ont ce qu'on appelle des attaques avortées. Cela fait référence à une faiblesse musculaire générale qui dure plus longtemps.

Les symptômes courants comprennent:

• Palpitations cardiaques
• muscles faibles ou crampes, le plus souvent dans les bras, les jambes, les épaules et les hanches
• paralysie

Qu'est-ce qui cause la paralysie périodique hypokaliémique?

Les attaques d'hypoPP sont causées par le manque de potassium dans votre corps. Lorsque les ions potassium se dissolvent dans votre corps, ils absorbent une charge électrique positive. Cette charge leur permet de conduire l'électricité et d'envoyer des signaux dans tout votre corps. Les ions potassium effectuent de nombreuses tâches dans votre corps, telles que la transmission des influx nerveux.

L'une des fonctions les plus importantes du potassium est d'aider vos muscles à se contracter. Vos muscles travaillent en alternant contraction et détente. C'est ce qui fait fonctionner tous les muscles de votre corps.

Les ions sont pompés dans et hors des cellules par des pompes ioniques dans les membranes cellulaires. Ils voyagent dans votre corps à travers des canaux protéiques de type tunnel.

Les personnes atteintes d'hypoPP ont des mutations dans leurs gènes qui modifient le fonctionnement de ces canaux protéiques. En conséquence, ils n'ont pas assez de potassium nécessaire pour contracter leurs muscles. C'est ce qui provoque la faiblesse musculaire et la paralysie.

La condition est un trouble autosomique. Cela signifie qu'il peut être transmis aux familles. Si un parent a le gène qui cause l'hypoPP, leurs enfants développeront l'hypoPP.

Cependant, certaines personnes souffrent d'hypoPP sans antécédents familiaux connus de la maladie.

Qu'est-ce qui déclenche une attaque?

Bien que les déclencheurs épisodiques varient pour chaque personne, les épisodes de paralysie sont souvent provoqués par:

• aliments sucrés ou féculents
• aliments salés
• aller trop longtemps entre les repas
• manger un très gros repas
• dormir
• niveaux élevés d'effort physique
• températures extrêmes
• émotion forte
• certains médicaments, comme l'anesthésie

Comment diagnostique-t-on une paralysie périodique hypokaliémique?

L'hypoPP est souvent difficile à diagnostiquer. Il n'y a aucun test pour le trouble et les symptômes ne sont évidents que si vous êtes observé pendant une attaque.

Si vous ressentez des symptômes caractéristiques de l'hypoPP, consultez votre médecin. Votre médecin vous demandera de:

• Décrivez vos symptômes.
• Expliquez à quelle heure de la journée vous avez des symptômes.
• Décrivez ce que vous faisiez juste avant l'événement.

Si vous avez des antécédents familiaux d'hypoPP, assurez-vous d'en informer votre médecin. Cela peut les aider à évaluer vos symptômes et à établir un diagnostic.

Si vous ressentez une crise lors de votre rendez-vous, votre médecin peut:

• faire analyser votre sang pour déterminer les taux de potassium
• vous examiner pour voir s'il y a une diminution de vos réflexes musculaires
• commandez un électrocardiogramme si vous avez un rythme cardiaque irrégulier ou des symptômes cardiaques connexes

Traitement de paralysie périodique hypokaliémique

Le traitement consiste à modifier le régime alimentaire et à éviter les choses qui déclenchent vos attaques. Votre médecin peut également vouloir vous traiter avec des médicaments.

Le traitement consiste à éviter vos déclencheurs connus. Par exemple, si les aliments salés provoquent généralement une attaque, les limiter ou les supprimer de votre alimentation peut vous aider.

Discutez avec votre médecin de vos déclencheurs connus. Ils peuvent vous aider à élaborer un plan de gestion.

Votre médecin peut également vous prescrire ce qui suit:

• Inhibiteurs de l'anhydrase carbonique: Ces médicaments augmentent le flux de potassium. Les options courantes incluent le dichlorphénamide (Keveyis) et l'acétazolamide (Diamox).
• Suppléments de potassium: Des suppléments de potassium par voie orale peuvent être administrés pour aider à arrêter une attaque en cours. Votre médecin vous conseillera sur la posologie appropriée.

Quand consulter votre médecin

Bien que rares, certaines personnes peuvent subir des attaques plus graves qui nécessitent des soins médicaux immédiats.

Les symptômes qui justifient un voyage à l'urgence comprennent:

• rythme cardiaque irrégulier, appelé arythmie
• difficulté à respirer
• difficulté à avaler ou à parler
• perte de conscience

Perspective

HypoPP met rarement la vie en danger. Les changements de régime et de style de vie pour éviter les déclencheurs connus peuvent aider à réduire votre nombre d'attaques. Certains trouvent que le trouble est bien contrôlé par une combinaison de ces étapes et de médicaments prescrits. Parlez à votre médecin de vos options. Ils peuvent aider à concevoir le meilleur traitement.

Peut-on prévenir les crises de paralysie périodique hypokaliémique?

Bien que l'hypoPP ne puisse pas être évité, vous pouvez prendre des mesures pour réduire la fréquence à laquelle vous rencontrez un épisode et aider à réduire la gravité.

Vous devriez

• Découvrez quels sont vos déclencheurs afin de pouvoir les éviter à l'avenir.
• Maintenez un niveau d'activité constant au jour le jour.
• Adoptez un régime pauvre en glucides.
• Évitez l'alcool.
• Limitez votre consommation de sel.