Auteur: Bobbie Johnson
Date De Création: 1 Avril 2021
Date De Mise À Jour: 24 Juin 2024
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Phil le neutrophile mécanisme de la granulomatose avec polyangéite (Wegener)
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La granulomatose de Wegener, également connue sous le nom de granulomatose avec polyangéite, est une maladie rare et progressive qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins dans diverses parties du corps, provoquant des symptômes tels que congestion des voies respiratoires, essoufflement, lésions cutanées, saignements de nez, inflammations des oreilles, fièvre , malaise, perte d'appétit ou irritation des yeux.

Comme il s'agit d'une maladie causée par des changements auto-immunes, son traitement se fait principalement avec des médicaments pour réguler le système inume, tels que les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs, et bien qu'il n'y ait pas de remède, la maladie est généralement bien contrôlée, permettant une vie normale.

La granulomatose de Wegener fait partie d'un groupe de maladies appelées vascularites, caractérisées par une inflammation et des lésions des vaisseaux sanguins, ce qui peut altérer le fonctionnement de plusieurs organes. Mieux comprendre les types de vascularite qui existent et comment les identifier.

Principaux symptômes

Certains des principaux symptômes causés par cette maladie comprennent:


  • Sinusite et saignements de nez;
  • Toux, douleur thoracique et essoufflement;
  • Formation d'ulcères dans la muqueuse du nez, pouvant entraîner une déformation connue avec le nez en selle;
  • Inflammation dans les oreilles;
  • Conjonctivite et autre inflammation des yeux;
  • Fièvre et sueurs nocturnes;
  • Fatigue et fatigue;
  • Perte d'appétit et perte de poids;
  • Douleurs articulaires et gonflement des articulations;
  • Présence de sang dans les urines.

Dans de rares cas, il peut également y avoir une atteinte du cœur, entraînant une péricardite ou des lésions des artères coronaires, ou également du système nerveux, entraînant des symptômes neurologiques.

En outre, les patients atteints de cette maladie ont une tendance accrue à développer une thrombose et une attention particulière doit être portée aux symptômes qui indiquent cette complication, tels que gonflement et rougeur des membres.

Comment traiter

Le traitement de cette maladie comprend l'utilisation de médicaments qui aident à contrôler le système immunitaire, tels que la méthylprednisolone, la prednisolone, le cyclophosphamide, le méthotrexate, le rituximab ou des thérapies biologiques.


L'antibiotique sulfaméthoxazole-triméthoprime peut être associé au traitement comme moyen de réduire les rechutes de certaines formes de maladies.

Comment le diagnostic est fait

Afin de diagnostiquer la granulomatose de Wegener, le médecin évaluera les symptômes présentés et l'examen physique, qui peut donner les premiers signes.

Ensuite, pour confirmer le diagnostic, l'examen principal consiste à effectuer une biopsie des tissus atteints, qui montre des altérations compatibles avec une vascularite ou une inflammation granulomateuse nécrosante. Des tests peuvent également être commandés, tels que la mesure des anticorps ANCA.

De plus, il est important que le médecin différencie cette maladie des autres qui peuvent avoir des manifestations similaires, telles que le cancer du poumon, le lymphome, la consommation de cocaïne ou la granulomatose lymphomatoïde, par exemple.

Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener

Les causes exactes de l'apparition de cette maladie ne sont pas connues, cependant, on sait qu'elle est liée à des modifications de la réponse immunitaire, qui peuvent être les composants du corps lui-même ou des composants externes qui pénètrent dans le corps.


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