Dermatomyosite: qu'est-ce que c'est?

Contenu

• Aperçu
• Les causes
• Facteurs de risque
• Symptômes
• Diagnostic de la dermatomyosite
• Traitement de la dermatomyosite
• Immunoglobuline intraveineuse (IgIV)
• Traitements complémentaires
• Complications possibles de la dermatomyosite
• Perspective

Aperçu

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rare. Les symptômes courants de la dermatomyosite comprennent une éruption cutanée distinctive, une faiblesse musculaire et une myopathie inflammatoire ou des muscles enflammés. C’est l’une des trois seules myopathies inflammatoires connues. La dermatomyosite peut affecter à la fois les adultes et les enfants. Il n'y a pas de remède pour cette condition, mais les symptômes peuvent être gérés.

Les causes

La cause exacte de la dermatomyosite n'est pas connue. Cependant, elle présente de nombreuses similitudes avec une maladie auto-immune. Une maladie auto-immune survient lorsque les cellules combattant la maladie de votre corps, appelées anticorps, attaquent vos cellules saines. Un système immunitaire affaibli peut également contribuer à contracter la maladie. Par exemple, une infection virale ou un cancer peut compromettre votre système immunitaire et conduire au développement d'une dermatomyosite.

Facteurs de risque

Tout le monde peut développer une dermatomyosite. Cependant, selon la clinique Mayo, elle est plus fréquente chez les adultes âgés de 40 à 60 ans et les enfants âgés de 5 à 15 ans. La maladie affecte plus souvent les femmes que les hommes.

Symptômes

Dans la plupart des cas, le premier symptôme est une éruption cutanée distinctive sur le visage, les paupières, la poitrine, les cuticules des ongles, les jointures, les genoux ou les coudes. L'éruption est inégale et généralement d'une couleur violet bleuâtre.

Vous pouvez également avoir une faiblesse musculaire qui s'aggrave au fil des semaines ou des mois. Cette faiblesse musculaire commence généralement dans votre cou, vos bras ou vos hanches et peut être ressentie des deux côtés de votre corps.

D'autres symptômes que vous pourriez rencontrer sont:

• douleur musculaire
• sensibilité musculaire
• problèmes de déglutition
• problèmes pulmonaires
• dépôts calcaires durs sous la peau, qui sont surtout observés chez les enfants
• fatigue
• perte de poids involontaire
• fièvre

Il existe un sous-type de dermatomyosite qui comprend l'éruption cutanée mais pas la faiblesse musculaire. C'est ce qu'on appelle la dermatomyosite amyopathique.

Diagnostic de la dermatomyosite

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique. La dermatomyosite est une maladie musculaire inflammatoire plus facile à diagnostiquer en raison de l'éruption associée.

Votre médecin peut également commander:

• une IRM pour rechercher des muscles anormaux
• une électromyographie (EMG) pour enregistrer les impulsions électriques qui contrôlent vos muscles
• une analyse de sang pour vérifier vos niveaux d'enzymes musculaires et d'auto-anticorps, qui sont des anticorps qui attaquent les cellules normales
• une biopsie musculaire pour rechercher une inflammation et d'autres problèmes associés à la maladie dans un échantillon de tissu musculaire
• une biopsie cutanée pour rechercher les changements causés par la maladie dans un échantillon de peau

Traitement de la dermatomyosite

Pour la plupart des gens, il n'y a pas de remède contre la dermatomyosite. Le traitement peut améliorer l'état de votre peau et votre faiblesse musculaire. Les traitements disponibles comprennent les médicaments, la physiothérapie et la chirurgie.

Les corticostéroïdes, comme la prednisone, sont la méthode de traitement préférée dans la plupart des cas. Vous pouvez les prendre par voie orale ou les appliquer sur votre peau. Les corticostéroïdes diminuent la réponse de votre système immunitaire, ce qui réduit le nombre d'anticorps provoquant une inflammation.

Pour certaines personnes, en particulier les enfants, les symptômes peuvent disparaître complètement après un traitement avec des corticostéroïdes. C'est ce qu'on appelle la rémission. La rémission peut être durable et parfois même permanente.

Les corticostéroïdes, en particulier à fortes doses, ne doivent pas être utilisés pendant de longues périodes en raison de leurs effets secondaires potentiels. Votre médecin vous administrera très probablement une dose élevée, puis la diminuera progressivement. Certaines personnes peuvent éventuellement arrêter complètement de prendre des corticostéroïdes si leurs symptômes disparaissent et restent après l'arrêt du médicament.

Si les corticostéroïdes seuls n’améliorent pas vos symptômes, votre médecin pourrait vous prescrire d’autres médicaments pour supprimer votre système immunitaire.

Les médicaments épargnant les corticostéroïdes sont utilisés pour réduire les effets secondaires des corticostéroïdes. Des médicaments tels que l'azathioprine et le méthotrexate peuvent être utilisés si votre cas est avancé ou si vous avez des complications liées aux corticostéroïdes.

Immunoglobuline intraveineuse (IgIV)

Si vous souffrez de dermatomyosite, votre corps produit des anticorps qui ciblent votre peau et vos muscles. L'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) utilise des anticorps sains pour bloquer ces anticorps. Les IgIV consistent en un mélange d'anticorps collectés auprès de milliers de personnes en bonne santé qui ont donné leur sang. Ces anticorps vous sont administrés par voie IV.

Traitements complémentaires

Votre médecin pourrait suggérer des traitements supplémentaires, tels que:

• thérapie physique qui améliore et préserve votre force musculaire, tout en empêchant la perte de tissu musculaire
• un médicament antipaludique, l'hydroxychloroquine, pour une éruption cutanée persistante
• chirurgie pour éliminer les dépôts de calcium
• médicaments pour soulager la douleur

Complications possibles de la dermatomyosite

La faiblesse musculaire et les problèmes de peau liés à la dermatomyosite peuvent causer un certain nombre de problèmes. Certaines complications courantes sont:

• ulcères cutanés
• Ulcerès Gastriques
• difficulté à respirer
• infections pulmonaires
• problèmes de déglutition
• malnutrition
• perte de poids

La dermatomyosite peut également être associée à des conditions telles que:

• Phénomène de raynaud
• myocardite
• maladie pulmonaire interstitielle
• autres maladies du tissu conjonctif
• risque accru de développer des cancers

Perspective

La dermatomyosite n’existe pas pour la plupart des gens, mais vos symptômes peuvent être traités. Votre médecin élaborera pour vous un plan de traitement qui vous aidera à gérer vos symptômes.