Dextrocardie

La dextrocardie est une affection dans laquelle le cœur est dirigé vers le côté droit de la poitrine. Normalement, le cœur pointe vers la gauche. La condition est présente à la naissance (congénitale).

Pendant les premières semaines de la grossesse, le cœur du bébé se développe. Parfois, il tourne de sorte qu'il pointe vers le côté droit de la poitrine au lieu du côté gauche. Les raisons de cela ne sont pas claires.

Il existe plusieurs types de dextrocardie. De nombreux types impliquent d'autres défauts du cœur et de l'abdomen.

Dans le type de dextrocardie le plus simple, le cœur est une image miroir du cœur normal et il n'y a pas d'autres problèmes. Cette condition est rare. Lorsque cela se produit, les organes de l'abdomen et des poumons seront souvent également disposés dans une image miroir. Par exemple, le foie sera du côté gauche au lieu du droit.

Certaines personnes atteintes de dextrocardie à image miroir ont un problème avec les poils fins (cils) qui filtrent l'air entrant dans leur nez et leurs voies respiratoires. Cette condition est appelée syndrome de Kartagener.

Dans les types les plus courants de dextrocardie, d'autres malformations cardiaques sont également présentes. Les plus courants d'entre eux incluent:

• Ventricule droit à double sortie (l'aorte se connecte au ventricule droit au lieu du ventricule gauche)
• Défaut du coussin endocardique (les parois séparant les 4 cavités cardiaques sont mal formées ou absentes)
• Sténose pulmonaire (rétrécissement de la valve pulmonaire) ou atrésie (la valve pulmonaire ne se forme pas correctement)
• Ventricule unique (au lieu de deux ventricules, il y a un seul ventricule)
• Transposition des gros vaisseaux (l'aorte et l'artère pulmonaire sont interverties)
• Communication interventriculaire (trou dans la paroi qui sépare les ventricules droit et gauche du cœur)

Les organes abdominaux et thoraciques chez les bébés atteints de dextrocardie peuvent être anormaux et peuvent ne pas fonctionner correctement. Un syndrome très grave qui apparaît avec la dextrocardie est appelé hétérotaxie. Dans cet état, de nombreux organes ne sont pas à leur place habituelle et peuvent ne pas fonctionner correctement. Par exemple, la rate peut être complètement absente. La rate est une partie importante du système immunitaire, de sorte que les bébés nés sans cet organe sont en danger d'infections bactériennes graves et de mort. Dans une autre forme d'hétérotaxie, plusieurs petites rates existent, mais elles peuvent ne pas fonctionner correctement.

L'hétérotaxie peut également inclure :

• Système anormal de la vésicule biliaire
• Problèmes avec les poumons
• Problèmes avec la structure ou la position des intestins
• Malformations cardiaques graves
• Anomalies des vaisseaux sanguins

Les facteurs de risque possibles de dextrocardie comprennent des antécédents familiaux de la maladie.

Il n'y a pas de symptômes de dextrocardie si le cœur est normal.

Les affections pouvant inclure la dextrocardie peuvent provoquer les symptômes suivants :

• Peau bleutée
• Difficulté à respirer
• Ne pas grandir et prendre du poids
• Fatigue
• Jaunisse (peau et yeux jaunes)
• Peau pâle (pâleur)
• Infections répétées des sinus ou des poumons

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur les symptômes.

Les tests pour diagnostiquer la dextrocardie comprennent :

• Radiographie pulmonaire
• CT scan du coeur
• Électrocardiogramme
• IRM du coeur
• Échocardiogramme

Une dextrocardie à image miroir complète sans malformations cardiaques ne nécessite aucun traitement. Il est toutefois important d'informer le fournisseur de soins de santé de l'enfant que le cœur est du côté droit de la poitrine. Cette information peut être importante dans certains examens et tests.

Le type de traitement nécessaire dépend des problèmes cardiaques ou physiques que le nourrisson peut avoir en plus de la dextrocardie.

Si des malformations cardiaques sont présentes avec la dextrocardie, le bébé aura probablement besoin d'une intervention chirurgicale. Les bébés très malades peuvent avoir besoin de prendre des médicaments avant de pouvoir subir une intervention chirurgicale. Ces médicaments aident le bébé à grandir et la chirurgie est donc plus facile à réaliser.

Les médicaments comprennent :

• Pilules d'eau (diurétiques)
• Médicaments qui aident le muscle cardiaque à pomper plus fortement (agents inotropes)
• Médicaments qui abaissent la tension artérielle et soulagent la charge de travail du cœur (inhibiteurs de l'ECA)

Le bébé peut également avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour corriger les problèmes dans les organes de l'abdomen.

Les enfants atteints du syndrome de Kartagener auront besoin d'un traitement répété avec des antibiotiques pour les infections des sinus.

Les enfants dont la rate est absente ou anormale ont besoin d'antibiotiques à long terme.

Tous les enfants atteints de malformations cardiaques peuvent avoir besoin de prendre des antibiotiques avant une intervention chirurgicale ou un traitement dentaire.

Les bébés atteints de dextrocardie simple ont une espérance de vie normale et ne devraient avoir aucun problème lié à la localisation du cœur.

Lorsque la dextrocardie apparaît avec d'autres défauts dans le cœur et ailleurs dans le corps, la santé du bébé dépend de la gravité des autres problèmes.

Les bébés et les enfants sans rate peuvent avoir des infections fréquentes. Ceci est au moins partiellement évitable avec des antibiotiques quotidiens.

Les complications dépendent du fait que la dextrocardie fait partie d'un syndrome plus large et de l'existence d'autres problèmes dans le corps. Les complications comprennent :

• Intestins bloqués (en raison d'une condition appelée malrotation intestinale)
• Insuffisance cardiaque
• Infection (hétérotaxie sans rate)
• Infertilité chez les hommes (syndrome de Kartagener)
• Pneumonies à répétition
• Infections répétées des sinus (syndrome de Kartagener)
• Décès

Appelez votre prestataire si votre bébé :

• Semble avoir des infections fréquentes
• Ne semble pas prendre de poids
• Se monte facilement

Cherchez des soins d'urgence si votre bébé a :

• Une couleur bleutée à la peau
• Difficulté à respirer
• Peau jaune (jaunisse)

Certains syndromes qui incluent la dextrocardie peuvent être familiaux. Si vous avez des antécédents familiaux d'hétérotaxie, parlez-en à votre fournisseur de soins avant de devenir enceinte.

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir la dextrocardie.Cependant, éviter la consommation de drogues illégales (en particulier la cocaïne) avant et pendant la grossesse peut réduire le risque de ce problème.

Parlez à votre fournisseur de soins si vous souffrez de diabète. Cette condition peut contribuer à votre risque d'avoir un enfant avec certaines formes de dextrocardie.

Malformation cardiaque cyanotique - dextrocardie; Malformation cardiaque congénitale - dextrocardie; Malformation congénitale - dextrocardie

• Dextrocardie

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