Absence de valve pulmonaire

L'absence de valve pulmonaire est un défaut rare dans lequel la valve pulmonaire est manquante ou mal formée. Le sang pauvre en oxygène traverse cette valve du cœur aux poumons, où il capte de l'oxygène frais. Cette condition est présente à la naissance (congénitale).

L'absence de valve pulmonaire se produit lorsque la valve pulmonaire ne se forme pas ou ne se développe pas correctement pendant que le bébé est dans le ventre de la mère. Lorsqu'il est présent, il survient souvent dans le cadre d'une maladie cardiaque appelée tétralogie de Fallot. On le trouve chez environ 3% à 6% des personnes qui ont une tétralogie de Fallot.

Lorsque la valve pulmonaire est manquante ou ne fonctionne pas bien, le sang ne circule pas efficacement vers les poumons pour obtenir suffisamment d'oxygène.

Dans la plupart des cas, il existe également un trou entre les ventricules gauche et droit du cœur (communication interventriculaire). Ce défaut entraînera également un pompage de sang à faible teneur en oxygène vers le corps.

La peau aura un aspect bleu (cyanose), car le sang du corps contient une faible quantité d'oxygène.

L'absence de valve pulmonaire entraîne également des artères pulmonaires ramifiées très élargies (dilatées) (les artères qui transportent le sang vers les poumons pour récupérer l'oxygène). Ils peuvent devenir si gros qu'ils appuient sur les tubes qui amènent l'oxygène dans les poumons (bronches). Cela provoque des problèmes respiratoires.

D'autres malformations cardiaques qui peuvent survenir en cas d'absence de valve pulmonaire comprennent :

• Valve tricuspide anormale
• Communication interauriculaire
• Ventricule droit à double sortie
• Artériose canalaire
• Défaut du coussin endocardique
• Le syndrome de Marfan
• Atrésie tricuspide
• Absence d'artère pulmonaire gauche

Les problèmes cardiaques qui surviennent en cas d'absence de valve pulmonaire peuvent être dus à des anomalies de certains gènes.

Les symptômes peuvent varier en fonction des autres défauts du nourrisson, mais peuvent inclure :

• Coloration bleue de la peau (cyanose)
• Tousser
• Retard de croissance
• Petit appétit
• Respiration rapide
• Arrêt respiratoire
• respiration sifflante

L'absence de valve pulmonaire peut être diagnostiquée avant la naissance du bébé avec un test qui utilise des ondes sonores pour créer une image du cœur (échocardiogramme).

Au cours d'un examen, le fournisseur de soins de santé peut entendre un souffle dans la poitrine du nourrisson.

Les tests pour l'absence de valve pulmonaire comprennent :

• Un test pour mesurer l'activité électrique du cœur (électrocardiogramme)
• Tomodensitométrie cardiaque
• Radiographie pulmonaire
• Échocardiogramme
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur

Les nourrissons qui présentent des symptômes respiratoires ont généralement besoin d'une intervention chirurgicale immédiatement. Les nourrissons sans symptômes graves subissent le plus souvent une intervention chirurgicale au cours des 3 à 6 premiers mois de vie.

Selon le type d'autres malformations cardiaques dont souffre le nourrisson, la chirurgie peut impliquer :

• Fermeture du trou dans la paroi entre les ventricules gauche et droit du cœur (communication interventriculaire)
• Fermeture d'un vaisseau sanguin qui relie l'aorte à l'artère pulmonaire (canal artériel)
• Augmenter le flux du ventricule droit vers les poumons

Les types de chirurgie pour l'absence de valve pulmonaire comprennent :

• Déplacement de l'artère pulmonaire vers l'avant de l'aorte et loin des voies respiratoires
• Reconstruire la paroi artérielle dans les poumons pour réduire la pression sur les voies respiratoires (plication pulmonaire et artérioplastie de réduction)
• Reconstruire la trachée et les tubes respiratoires vers les poumons
• Remplacement de la valve pulmonaire anormale par une valve prélevée sur des tissus humains ou animaux

Les nourrissons présentant des symptômes respiratoires graves peuvent avoir besoin de recevoir de l'oxygène ou d'être placés sur un appareil respiratoire (ventilateur) avant et après la chirurgie.

Sans chirurgie, la plupart des nourrissons qui ont de graves complications pulmonaires mourront.

Dans de nombreux cas, la chirurgie peut traiter la maladie et soulager les symptômes. Les résultats sont le plus souvent très bons.

Les complications peuvent inclure :

• Infection cérébrale (abcès)
• Collapsus pulmonaire (atélectasie)
• Pneumonie
• Insuffisance cardiaque droite
• Coup

Appelez votre fournisseur de soins si votre nourrisson présente des symptômes d'absence de valve pulmonaire. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques, parlez-en à votre fournisseur de soins avant ou pendant la grossesse.

Bien qu'il n'y ait aucun moyen de prévenir cette maladie, les familles peuvent être évaluées pour déterminer leur risque de malformations congénitales.

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• 'Sort du Têt' cyanotique
• Tétralogie de Fallot

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