Pityriasis rubra pilaire

Le pityriasis rubra pilaris (PRP) est une affection cutanée rare qui provoque une inflammation et une desquamation (exfoliation) de la peau.

Il existe plusieurs sous-types de PRP. La cause est inconnue, bien que des facteurs génétiques et une réponse immunitaire anormale puissent être impliqués. Un sous-type est associé au VIH/SIDA.

Le PRP est une affection cutanée chronique dans laquelle des plaques squameuses de couleur orange ou saumon avec une peau épaisse se développent sur les mains et les pieds.

Les zones squameuses peuvent couvrir une grande partie du corps. De petits îlots de peau normale (appelés îlots d'épargne) sont visibles dans les zones de la peau squameuse. Les zones squameuses peuvent provoquer des démangeaisons. Il peut y avoir des changements dans les ongles.

Le PRP peut être sévère. Bien qu'il ne mette pas la vie en danger, le PRP peut réduire considérablement la qualité de vie et limiter les activités de la vie quotidienne.

Le fournisseur de soins de santé examinera votre peau. Le diagnostic est généralement posé par la présence de lésions cutanées uniques. (Une lésion est une zone anormale sur la peau). Le prestataire peut prélever des échantillons (biopsies) de la peau affectée pour confirmer le diagnostic et exclure des conditions pouvant ressembler à du PRP.

Les crèmes topiques contenant de l'urée, de l'acide lactique, des rétinoïdes et des stéroïdes peuvent aider. Le plus souvent, le traitement comprend des pilules prises par voie orale telles que l'isotrétinoïne, l'acitrétine ou le méthotrexate. L'exposition à la lumière ultraviolette (luminothérapie) peut également aider. Les médicaments qui affectent le système immunitaire du corps sont actuellement à l'étude et pourraient être efficaces pour le PRP.

Cette ressource peut fournir plus d'informations sur le PRP :

• Organisation nationale pour les maladies rares -- rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Appelez votre fournisseur si vous développez des symptômes de PRP. Appelez également si vous avez le trouble et que les symptômes s'aggravent.

PRP ; Pityriasis pilaire; lichen ruber acuminé; La maladie de Devergie

• Pityriasis rubra pilaris sur la poitrine
• Pityriasis rubra pilaire sur les pieds
• Pityriasis rubra pilaris sur les paumes
• Pityriasis rubra pilaris - gros plan

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris et autres maladies papulosquameuses et hyperkératosiques. Dans : James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, éd. Maladies d'Andrews de la peau : dermatologie clinique. 13e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 11.

Patterson JW. Troubles de la pigmentation. Dans : Patterson JW, éd. Pathologie cutanée de Weedon. 4e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Churchill Livingstone ; 2016 : chapitre 10.