Ganglioneurome

Le ganglioneurome est une tumeur du système nerveux autonome.

Les ganglioneuromes sont des tumeurs rares qui prennent naissance le plus souvent dans les cellules nerveuses autonomes. Les nerfs autonomes gèrent les fonctions corporelles telles que la pression artérielle, la fréquence cardiaque, la transpiration, la vidange des intestins et de la vessie et la digestion. Les tumeurs sont généralement non cancéreuses (bénignes).

Les ganglioneuromes surviennent généralement chez les personnes de plus de 10 ans. Ils se développent lentement et peuvent libérer certains produits chimiques ou hormones.

Il n'y a pas de facteurs de risque connus. Cependant, les tumeurs peuvent être associées à certains problèmes génétiques, tels que la neurofibromatose de type 1.

Un ganglioneurome ne provoque généralement aucun symptôme. La tumeur n'est découverte que lorsqu'une personne est examinée ou traitée pour une autre affection.

Les symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur et du type de produits chimiques qu'elle libère.

Si la tumeur se situe dans la région thoracique (médiastin), les symptômes peuvent inclure :

• Difficulté respiratoire
• Douleur thoracique
• Compression de la trachée (trachée)

Si la tumeur est plus basse dans l'abdomen dans la zone appelée espace rétropéritonéal, les symptômes peuvent inclure :

• Douleur abdominale
• Ballonnements

Si la tumeur est près de la moelle épinière, elle peut provoquer :

• Compression de la moelle épinière, qui entraîne des douleurs et une perte de force ou de sensations dans les jambes, les bras ou les deux
• Déformation de la colonne vertébrale

Ces tumeurs peuvent produire certaines hormones, qui peuvent provoquer les symptômes suivants :

• La diarrhée
• Clitoris agrandi (femmes)
• Hypertension artérielle
• Augmentation de la pilosité corporelle
• Transpiration

Les meilleurs tests pour identifier un ganglioneurome sont :

• TDM du thorax, de l'abdomen et du bassin
• IRM du thorax et de l'abdomen
• Échographie de l'abdomen ou du bassin

Des analyses de sang et d'urine peuvent être effectuées pour déterminer si la tumeur produit des hormones ou d'autres produits chimiques.

Une biopsie ou une ablation complète de la tumeur peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Le traitement implique une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur (si elle provoque des symptômes).

La plupart des ganglioneuromes sont non cancéreux. Le résultat attendu est généralement bon.

Un ganglioneurome peut devenir cancéreux et se propager à d'autres régions. Il peut également revenir après son retrait.

Si la tumeur est présente depuis longtemps et a appuyé sur la moelle épinière ou a causé d'autres symptômes, la chirurgie pour enlever la tumeur peut ne pas réparer les dommages. La compression de la moelle épinière peut entraîner une perte de mouvement (paralysie), surtout si la cause n'est pas détectée rapidement.

La chirurgie pour enlever la tumeur peut également entraîner des complications dans certains cas. Dans de rares cas, des problèmes dus à la compression peuvent survenir même après l'ablation de la tumeur.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous ou votre enfant présentez des symptômes pouvant être causés par ce type de tumeur.

• Système nerveux central et système nerveux périphérique

Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Tumeurs bénignes des nerfs périphériques. Dans : Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW, éd. Tumeurs des tissus mous d'Enzinger et Weiss. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 26.

Kaidar-Person O, Zagar T, Haithcock BE, Weiss J. Maladies de la plèvre et du médiastin. Dans : Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, éd. L'oncologie clinique d'Abeloff. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 70.