Thrombasthénie de Glanzmann

La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie rare des plaquettes sanguines. Les plaquettes sont une partie du sang qui aide à la coagulation du sang.

La thrombasthénie de Glanzmann est causée par l'absence d'une protéine qui se trouve normalement à la surface des plaquettes. Cette substance est nécessaire pour que les plaquettes s'agglutinent pour former des caillots sanguins.

La maladie est congénitale, ce qui signifie qu'elle est présente dès la naissance. Il existe plusieurs anomalies génétiques qui peuvent causer la maladie.

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Saignements abondants pendant et après la chirurgie
• Saignement des gencives
• Ecchymoses facilement
• Saignements menstruels abondants
• Des saignements de nez qui ne s'arrêtent pas facilement
• Saignement prolongé avec des blessures mineures

Les tests suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer cette condition :

• Formule sanguine complète (FSC)
• Tests d'agrégation plaquettaire
• Analyse de la fonction plaquettaire (PFA)
• Temps de Quick (TP) et temps de céphaline (PTT)

D'autres tests peuvent être nécessaires. Les membres de la famille peuvent également avoir besoin d'être testés.

Il n'y a pas de traitement spécifique pour ce trouble. Des transfusions de plaquettes peuvent être administrées aux personnes qui présentent des saignements graves.

Les organisations suivantes sont de bonnes sources d'information sur la thrombasthénie de Glanzmann :

• Centre d'information sur les maladies génétiques et rares (GARD) -- rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Organisation nationale pour les maladies rares (NORD) -- rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie qui dure toute la vie et il n'y a pas de remède. Vous devez prendre des mesures spéciales pour essayer d'éviter les saignements si vous souffrez de cette maladie.

Toute personne atteinte d'un trouble de la coagulation doit éviter de prendre de l'aspirine et d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l'ibuprofène et le naproxène. Ces médicaments peuvent prolonger les temps de saignement en empêchant les plaquettes de s'agglutiner.

Les complications peuvent inclure :

• Saignement grave
• Anémie ferriprive chez les femmes menstruées due à des saignements anormalement abondants

Appelez votre fournisseur de soins de santé si :

• Vous avez des saignements ou des ecchymoses de cause inconnue
• Les saignements ne s'arrêtent pas après les traitements habituels

La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie héréditaire. Il n'y a pas de prévention connue.

la maladie de Glanzmann ; Thrombasthénie - Glanzmann

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