Auteur: Carl Weaver
Date De Création: 24 Février 2021
Date De Mise À Jour: 19 Novembre 2024
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Troubles de l’Hémostase (coagulation) - #10 - STAFFs Saint Camille
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Les troubles de la coagulation sont un groupe de conditions dans lesquelles il y a un problème avec le processus de coagulation du sang du corps. Ces troubles peuvent entraîner des saignements abondants et prolongés après une blessure. Le saignement peut également commencer de lui-même.

Les troubles hémorragiques spécifiques comprennent :

  • Défauts acquis de la fonction plaquettaire
  • Défauts congénitaux de la fonction plaquettaire
  • Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
  • Carence en prothrombine
  • Déficit en facteur V
  • Déficit en facteur VII
  • Déficit en facteur X
  • Déficit en facteur XI (hémophilie C)
  • maladie de Glanzmann
  • Hémophilie A
  • Hémophilie B
  • Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI)
  • Maladie de von Willebrand (types I, II et III)

La coagulation sanguine normale implique des composants sanguins, appelés plaquettes, et jusqu'à 20 protéines plasmatiques différentes. Ceux-ci sont connus sous le nom de facteurs de coagulation sanguine ou de coagulation. Ces facteurs interagissent avec d'autres produits chimiques pour former une substance qui arrête le saignement appelée fibrine.


Des problèmes peuvent survenir lorsque certains facteurs sont faibles ou manquants. Les problèmes de saignement peuvent aller de légers à graves.

Certains troubles de la coagulation sont présents à la naissance et sont transmis par les familles (héréditaires). D'autres se développent à partir de :

  • Maladies, telles qu'une carence en vitamine K ou une maladie hépatique grave
  • Traitements, tels que l'utilisation de médicaments pour arrêter les caillots sanguins (anticoagulants) ou l'utilisation à long terme d'antibiotiques

Les troubles de la coagulation peuvent également résulter d'un problème lié au nombre ou à la fonction des cellules sanguines qui favorisent la coagulation du sang (plaquettes). Ces troubles peuvent également être héréditaires ou se développer plus tard (acquis). Les effets secondaires de certains médicaments conduisent souvent aux formes acquises.

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants :

  • Saignement dans les articulations ou les muscles
  • Ecchymoses facilement
  • Saignements abondants
  • Saignements menstruels abondants
  • Des saignements de nez qui ne s'arrêtent pas facilement
  • Saignements excessifs lors d'interventions chirurgicales
  • Saignement du cordon ombilical après la naissance

Les problèmes qui surviennent dépendent du trouble de saignement spécifique et de sa gravité.


Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

  • Formule sanguine complète (FSC)
  • Temps de thromboplastine partiel (PTT)
  • Test d'agrégation plaquettaire
  • Temps de Quick (TP)
  • Étude de mélange, un test PTT spécial pour confirmer le déficit en facteur

Le traitement dépend du type de trouble. Il peut inclure :

  • Remplacement du facteur de coagulation
  • Transfusion de plasma frais congelé
  • Transfusion plaquettaire
  • Autres traitements

Apprenez-en davantage sur les troubles de la coagulation grâce à ces groupes :

  • National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiency -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
  • Fondation nationale de l'hémophilie : Victoire pour les femmes atteintes de troubles sanguins -- www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
  • Département américain de la Santé et des Services sociaux -- www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Le résultat dépend également du trouble. La plupart des troubles hémorragiques primaires peuvent être pris en charge. Lorsque le trouble est dû à des maladies, telles que la CIVD, le résultat dépendra de la façon dont la maladie sous-jacente peut être traitée.


Les complications peuvent inclure :

  • Saignement dans le cerveau
  • Saignements graves (généralement du tractus gastro-intestinal ou de blessures)

D'autres complications peuvent survenir, selon le trouble.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous remarquez un saignement inhabituel ou grave.

La prévention dépend du trouble spécifique.

Coagulopathie

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Déficits rares en facteurs de coagulation. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : Principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 137.

Salle JE. Hémostase et coagulation sanguine. Dans : Hall JE, éd. Guyton et Hall Manuel de physiologie médicale. 13e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chap. 37.

Nichols WL. Maladie de Von Willebrand et anomalies hémorragiques de la fonction plaquettaire et vasculaire. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 25e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 173.

Ragni MV. Troubles hémorragiques : déficits en facteurs de coagulation. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 25e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 174.

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