Carence en prothrombine

Le déficit en prothrombine est un trouble causé par l'absence d'une protéine dans le sang appelée prothrombine. Cela entraîne des problèmes de coagulation du sang (coagulation). La prothrombine est également connue sous le nom de facteur II (facteur deux).

Lorsque vous saignez, une série de réactions se produisent dans le corps qui favorisent la formation de caillots sanguins. Ce processus est appelé cascade de coagulation. Il implique des protéines spéciales appelées facteurs de coagulation ou de coagulation. Vous pouvez avoir un risque plus élevé de saignement excessif si un ou plusieurs de ces facteurs sont absents ou ne fonctionnent pas comme ils le devraient.

La prothrombine, ou facteur II, est l'un de ces facteurs de coagulation. Le déficit en prothrombine est familial (héréditaire) et est très rare. Les deux parents doivent avoir le gène pour transmettre la maladie à leurs enfants. Des antécédents familiaux de trouble de la coagulation peuvent être un facteur de risque.

La carence en prothrombine peut également être due à une autre affection ou à l'utilisation de certains médicaments. C'est ce qu'on appelle un déficit acquis en prothrombine. Cela peut être causé par :

• Manque de vitamine K (certains bébés naissent avec une carence en vitamine K)
• Maladie grave du foie
• Utilisation de médicaments qui empêchent la coagulation (anticoagulants tels que la warfarine)

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Saignements anormaux après l'accouchement
• Saignements menstruels abondants
• Saignement après la chirurgie
• Saignement après un traumatisme
• Ecchymoses facilement
• Des saignements de nez qui ne s'arrêtent pas facilement
• Saignement du cordon ombilical après la naissance

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Dosage du facteur II
• Temps de thromboplastine partiel
• Temps de Quick (TP)
• Étude de mélange (un test PTT spécial pour confirmer le déficit en prothrombine)

Les saignements peuvent être contrôlés en obtenant des perfusions intraveineuses (IV) de plasma ou de concentrés de facteurs de coagulation. Si vous manquez de vitamine K, vous pouvez prendre cette vitamine par voie orale, par injections sous la peau ou par voie veineuse (intraveineuse).

Si vous souffrez de ce trouble de la coagulation, assurez-vous de :

• Informez vos fournisseurs de soins de santé avant toute intervention, y compris la chirurgie et les soins dentaires.
• Informez les membres de votre famille car ils peuvent avoir le même trouble mais ne le savent pas encore.

Ces ressources peuvent fournir plus d'informations sur le déficit en facteur VII :

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiency -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Centre d'information sur les maladies génétiques et rares du NIH -- rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Le résultat est bon avec un traitement approprié.

Le déficit héréditaire en prothrombine est une maladie qui dure toute la vie.

Les perspectives d'un déficit acquis en prothrombine dépendent de la cause. Si elle est causée par une maladie du foie, le résultat dépend de la façon dont votre maladie du foie peut être traitée. La prise de suppléments de vitamine K traitera la carence en vitamine K.

Des saignements graves dans les organes peuvent survenir.

Obtenez un traitement d'urgence immédiatement si vous avez une perte de sang inexpliquée ou à long terme, ou si vous ne pouvez pas contrôler le saignement.

Il n'y a pas de prévention connue pour le déficit héréditaire en prothrombine. Lorsqu'un manque de vitamine K est la cause, l'utilisation de vitamine K peut aider.

Hypoprothrombinémie ; Déficit en facteur II ; Dysprothrombinémie

• Formation de caillots sanguins
• Caillots sanguins

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Déficits rares en facteurs de coagulation. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : Principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 137.

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Ragni MV. Troubles hémorragiques : déficits en facteurs de coagulation. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 25e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 174.