Le lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune. Dans cette maladie, le système immunitaire du corps attaque par erreur les tissus sains. Elle peut affecter la peau, les articulations, les reins, le cerveau et d'autres organes.

La cause du LED n'est pas clairement connue. Elle peut être liée aux facteurs suivants :

• Génétique
• Environnement
• Hormonal
• Certains médicaments

Le LED est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes de près de 10 à 1. Il peut survenir à tout âge. Cependant, elle apparaît le plus souvent chez les jeunes femmes âgées de 15 à 44 ans. Aux États-Unis, la maladie est plus fréquente chez les Afro-Américains, les Asiatiques-Américains, les Afro-Antillais et les Hispano-Américains.

Les symptômes varient d'une personne à l'autre et peuvent aller et venir. Toute personne atteinte de LED a des douleurs articulaires et un gonflement à un moment donné. Certains développent de l'arthrite. Le LED affecte souvent les articulations des doigts, des mains, des poignets et des genoux.

Les autres symptômes courants comprennent :

• Douleur thoracique lors de la respiration profonde.
• Fatigue.
• Fièvre sans autre cause.
• Gêne générale, malaise ou sensation de malaise (malaise).
• Chute de cheveux.
• Perte de poids.
• Plaies buccales.
• Sensibilité au soleil.
• Éruption cutanée -- Une éruption cutanée en « papillon » se développe chez environ la moitié des personnes atteintes de LED. L'éruption cutanée est principalement visible sur les joues et l'arête du nez. Il peut être généralisé. C'est pire au soleil.
• Des ganglions lymphatiques enflés.

Les autres symptômes et signes dépendent de la partie du corps touchée :

• Cerveau et système nerveux -- Maux de tête, faiblesse, engourdissement, picotements, convulsions, problèmes de vision, changements de mémoire et de personnalité
• Tube digestif -- Douleurs abdominales, nausées et vomissements
• Cœur -- Problèmes valvulaires, inflammation du muscle cardiaque ou de la muqueuse cardiaque (péricarde)
• Poumon - Accumulation de liquide dans l'espace pleural, difficulté à respirer, crachats de sang
• Peau -- Plaies dans la bouche
• Rein - Gonflement dans les jambes
• Circulation -- Caillots dans les veines ou les artères, inflammation des vaisseaux sanguins, constriction des vaisseaux sanguins en réponse au froid (phénomène de Raynaud)
• Anomalies sanguines, y compris anémie, faible nombre de globules blancs ou de plaquettes

Certaines personnes ne présentent que des symptômes cutanés. C'est ce qu'on appelle le lupus discoïde.

Pour être diagnostiqué avec le lupus, vous devez avoir 4 des 11 signes courants de la maladie. Presque toutes les personnes atteintes de lupus ont un test positif pour les anticorps antinucléaires (ANA). Cependant, avoir un ANA positif seul ne signifie pas que vous avez le lupus.

Le fournisseur de soins de santé fera un examen physique complet. Vous pouvez avoir une éruption cutanée, de l'arthrite ou un œdème dans les chevilles. Il peut y avoir un son anormal appelé frottement cardiaque ou frottement pleural. Votre fournisseur fera également un examen du système nerveux.

Les tests utilisés pour diagnostiquer le LED peuvent inclure :

• Anticorps antinucléaire (ANA)
• CBC avec différentiel
• Radiographie pulmonaire
• Créatinine sérique
• Analyse d'urine

Vous pouvez également avoir d'autres tests pour en savoir plus sur votre état. Certains d'entre eux sont :

• Panel d'anticorps antinucléaires (ANA)
• Composants du complément (C3 et C4)
• Anticorps contre l'ADN double brin
• Test de Coombs -- direct
• Cryoglobulines
• ESR et CRP
• Tests sanguins de la fonction rénale
• Tests sanguins de la fonction hépatique
• Facteur rhumatoïde
• Anticorps antiphospholipides et test anticoagulant lupique
• Biopsie rénale
• Tests d'imagerie du cœur, du cerveau, des poumons, des articulations, des muscles ou des intestins

Il n'y a pas de remède contre le LED. Le but du traitement est de contrôler les symptômes. Les symptômes graves impliquant le cœur, les poumons, les reins et d'autres organes nécessitent souvent un traitement par des spécialistes. Chaque personne atteinte de LED a besoin d'une évaluation concernant :

• Quelle est l'activité de la maladie
• Quelle partie du corps est touchée
• Quelle forme de traitement est nécessaire

Les formes bénignes de la maladie peuvent être traitées avec :

• AINS pour les symptômes articulaires et la pleurésie. Parlez-en à votre fournisseur de soins avant de prendre ces médicaments.
• De faibles doses de corticostéroïdes, comme la prednisone, pour les symptômes cutanés et arthritiques.
• Crèmes corticostéroïdes pour les éruptions cutanées.
• L'hydroxychloroquine, un médicament également utilisé pour traiter le paludisme.
• Le méthotrexate peut être utilisé pour réduire la dose de corticoïdes
  
• Le belimumab, un médicament biologique, peut être utile chez certaines personnes.

Les traitements du LED plus grave peuvent inclure :

• Corticoïdes à forte dose.
• Médicaments immunosuppresseurs (ces médicaments suppriment le système immunitaire). Ces médicaments sont utilisés si vous avez un lupus sévère qui affecte le système nerveux, les reins ou d'autres organes. Ils peuvent également être utilisés si vous ne vous améliorez pas avec les corticostéroïdes ou si vos symptômes s'aggravent lorsque vous arrêtez de prendre des corticostéroïdes.
• Les médicaments les plus couramment utilisés sont le mycophénolate, l'azathioprine et le cyclophosphamide. En raison de sa toxicité, le cyclophosphamide est limité à une cure courte de 3 à 6 mois. Le rituximab (Rituxan) est également utilisé dans certains cas.
• Anticoagulants, tels que la warfarine (Coumadin), pour les troubles de la coagulation tels que le syndrome des antiphospholipides.

Si vous souffrez de LED, il est également important de :

• Portez des vêtements de protection, des lunettes de soleil et un écran solaire lorsque vous êtes au soleil.
• Obtenez des soins cardiaques préventifs.
• Restez à jour avec les vaccinations.
• Faites des tests pour dépister l'amincissement des os (ostéoporose).
• Évitez le tabac et buvez des quantités minimales d'alcool.

Des groupes de conseil et de soutien peuvent aider à résoudre les problèmes émotionnels liés à la maladie.

Les résultats pour les personnes atteintes de LED se sont améliorés ces dernières années. De nombreuses personnes atteintes de LED présentent des symptômes bénins. Votre état de santé dépend de la gravité de la maladie. La plupart des personnes atteintes de LED auront besoin de médicaments pendant une longue période. Presque tous auront besoin d'hydroxychloroquine indéfiniment. Cependant, aux États-Unis, le LED est l'une des 20 principales causes de décès chez les femmes âgées de 5 à 64 ans. De nombreux nouveaux médicaments sont à l'étude pour améliorer les résultats des femmes atteintes de LED.

La maladie a tendance à être plus active :

• Pendant les premières années après le diagnostic
• Chez les moins de 40 ans

De nombreuses femmes atteintes de LED peuvent tomber enceintes et accoucher d'un bébé en bonne santé. Un bon résultat est plus probable pour les femmes qui reçoivent un traitement approprié et qui n'ont pas de problèmes cardiaques ou rénaux graves. Cependant, la présence de certains anticorps LED ou antiphospholipides augmente le risque de fausse couche.

NÉPHRITE LUPIQUE

Certaines personnes atteintes de LED ont des dépôts immunitaires anormaux dans les cellules rénales. Cela conduit à une maladie appelée néphrite lupique. Les personnes atteintes de ce problème peuvent développer une insuffisance rénale. Ils peuvent avoir besoin d'une dialyse ou d'une greffe de rein.

Une biopsie rénale est effectuée pour détecter l'étendue des dommages au rein et pour aider à orienter le traitement. En cas de néphrite active, un traitement par des médicaments immunosuppresseurs comprenant de fortes doses de corticostéroïdes ainsi que du cyclophosphamide ou du mycophénolate est nécessaire.

AUTRES PARTIES DU CORPS

Le LED peut causer des dommages dans de nombreuses parties du corps, notamment :

• Caillots sanguins dans les artères des veines des jambes, des poumons, du cerveau ou des intestins
• Destruction des globules rouges ou anémie d'une maladie à long terme (chronique)
• Liquide autour du cœur (péricardite) ou inflammation du cœur (myocardite ou endocardite)
• Liquide autour des poumons et dommages au tissu pulmonaire
• Problèmes de grossesse, y compris fausse couche
• Coup
• Dommages intestinaux avec douleurs abdominales et obstruction
• Inflammation dans les intestins
• Numération plaquettaire gravement basse (les plaquettes sont nécessaires pour arrêter tout saignement)
• Inflammation des vaisseaux sanguins

LED ET GROSSESSE

Le LED et certains des médicaments utilisés contre le LED peuvent nuire à l'enfant à naître. Parlez-en à votre fournisseur de soins avant de devenir enceinte. Si vous tombez enceinte, trouvez un prestataire qui a de l'expérience avec le lupus et la grossesse.

Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes de LED. Appelez également si vous souffrez de cette maladie et que vos symptômes s'aggravent ou si un nouveau symptôme apparaît.

Lupus érythémateux disséminé ; ELS ; Lupus; Lupus érythémateux; Éruption cutanée du papillon - LED ; Lupus discoïde

• Le lupus érythémateux disséminé
• Lupus discoïde - vue des lésions sur la poitrine
• Lupus - discoïde sur le visage d'un enfant
• Éruption cutanée due au lupus érythémateux disséminé sur le visage
• Anticorps

Arntfield RT, Hicks CM. Le lupus érythémateux disséminé et les vascularites. Dans : Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, éd. Médecine d'urgence de Rosen : concepts et pratique clinique. 9e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chap. 108.

Corbeau MK. Étiologie et pathogenèse du lupus érythémateux disséminé. Dans : Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, éd. Manuel de rhumatologie de Kelley et Firestein. 10e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 : chap 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Mise à jour 2019 des recommandations EULAR pour la prise en charge du lupus érythémateux disséminé. Ann Rheum Dis. 2019;78(6) :736-745. PMID : 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Directives de l'American College of Rheumatology pour le dépistage, le traitement et la gestion de la néphrite lupique. Soins de l'arthrite Res (Hoboken). 2012;64(6):797-808. PMID : 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Traiter pour cibler dans le lupus érythémateux disséminé : recommandations d'un groupe de travail international. Ann Rheum Dis. 2014;73(6):958-967. PMID : 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Bref rapport : le lupus - une cause principale de décès non reconnue chez les jeunes femmes : une étude basée sur la population utilisant des certificats de décès à l'échelle nationale, 2000-2015. Arthrite Rheumatol. 2018;70(8):1251-1255. PMID : 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.