Vascularite nécrosante

La vascularite nécrosante est un groupe de troubles qui impliquent une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. La taille des vaisseaux sanguins affectés aide à déterminer les noms de ces conditions et comment le trouble provoque la maladie.

La vascularite nécrosante peut être l'affection primaire telle que la polyartérite noueuse ou la granulomatose avec polyangéite (anciennement appelée granulomatose de Wegener). Dans d'autres cas, la vascularite peut survenir dans le cadre d'un autre trouble, comme le lupus érythémateux disséminé ou l'hépatite C.

La cause de l'inflammation est inconnue. Elle est probablement liée à des facteurs auto-immuns. La paroi du vaisseau sanguin peut cicatriser et s'épaissir ou mourir (devenir nécrotique). Le vaisseau sanguin peut se fermer, interrompant le flux sanguin vers les tissus qu'il alimente. Le manque de circulation sanguine entraînera la mort des tissus. Parfois, le vaisseau sanguin peut se rompre et saigner (rupture).

La vascularite nécrosante peut affecter les vaisseaux sanguins dans n'importe quelle partie du corps. Par conséquent, il peut causer des problèmes au niveau de la peau, du cerveau, des poumons, des intestins, des reins, du cerveau, des articulations ou de tout autre organe.

La fièvre, les frissons, la fatigue, l'arthrite ou la perte de poids peuvent être les seuls symptômes au début. Cependant, les symptômes peuvent se trouver dans presque toutes les parties du corps.

Peau:

• Bosses de couleur rouge ou violette sur les jambes, les mains ou d'autres parties du corps
• Couleur bleutée aux doigts et aux orteils
• Signes de mort des tissus dus au manque d'oxygène tels que douleur, rougeur et ulcères qui ne guérissent pas

Muscles et articulations :

• Douleur articulaire
• Douleur aux jambes
• Faiblesse musculaire

Cerveau et système nerveux :

• Douleur, engourdissement, picotements dans un bras, une jambe ou une autre partie du corps
• Faiblesse d'un bras, d'une jambe ou d'une autre partie du corps
• Des élèves de tailles différentes
• paupière tombante
• Difficulté à avaler
• Troubles de la parole
• Difficulté de mouvement

Poumons et voies respiratoires :

• Toux
• Essoufflement
• Congestion et douleur des sinus
• Cracher du sang ou saigner du nez

Les autres symptômes incluent :

• Douleur abdominale
• Sang dans les urines ou les selles
• Enrouement ou changement de voix
• Douleur thoracique causée par des lésions des artères qui irriguent le cœur (artères coronaires)

Le fournisseur de soins de santé fera un examen physique complet. Un examen du système nerveux (neurologique) peut montrer des signes de lésions nerveuses.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Formule sanguine complète, panel complet de chimie et analyse d'urine
• Radiographie pulmonaire
• Test de protéine C-réactive
• Taux de sédimentation
• Test sanguin d'hépatite
• Test sanguin pour les anticorps contre les neutrophiles (anticorps ANCA) ou les antigènes nucléaires (ANA)
• Test sanguin pour les cryoglobulines
• Test sanguin pour les niveaux de complément
  
• Études d'imagerie telles que l'angiographie, l'échographie, la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM)
• Biopsie de la peau, des muscles, des tissus organiques ou des nerfs

Des corticoïdes sont administrés dans la plupart des cas. La dose dépendra de la gravité de l'état.

D'autres médicaments qui suppriment le système immunitaire peuvent réduire l'inflammation des vaisseaux sanguins. Ceux-ci comprennent l'azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate. Ces médicaments sont souvent utilisés avec des corticostéroïdes. Cette association permet de contrôler la maladie avec une dose plus faible de corticoïdes.

Pour les maladies graves, le cyclophosphamide (Cytoxan) est utilisé depuis de nombreuses années. Cependant, le rituximab (Rituxan) est tout aussi efficace et moins toxique.

Récemment, le tocilizumab (Actemra) s'est avéré efficace pour l'artérite à cellules géantes, ce qui a permis de réduire la dose de corticostéroïdes.

La vascularite nécrosante peut être une maladie grave et potentiellement mortelle. Le résultat dépend de la localisation de la vascularite et de la gravité des lésions tissulaires. Des complications peuvent survenir à cause de la maladie et des médicaments. La plupart des formes de vascularite nécrosante nécessitent un suivi et un traitement à long terme.

Les complications peuvent inclure :

• Dommages permanents à la structure ou à la fonction de la zone touchée
• Infections secondaires des tissus nécrotiques
• Effets secondaires des médicaments utilisés

Appelez votre fournisseur de soins si vous présentez des symptômes de vascularite nécrosante.

Les symptômes d'urgence comprennent :

• Problèmes dans plus d'une partie du corps tels qu'accident vasculaire cérébral, arthrite, éruption cutanée sévère, douleurs abdominales ou crachats de sang
• Modifications de la taille de la pupille
• Perte de fonction d'un bras, d'une jambe ou d'une autre partie du corps
• Problèmes d'élocution
• Difficulté à avaler
• Faiblesse
• Douleur abdominale sévère
  

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir ce trouble.

• Système circulatoire

Jennette JC, Falk RJ. Vascularite rénale et systémique. Dans : Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, éd. Néphrologie Clinique Complète. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap. 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vascularite. Dans : McPherson RA, Pincus MR, éd. Diagnostic clinique et prise en charge d'Henry par des méthodes de laboratoire. 23e éd. St Louis, Missouri : Elsevier ; 2017 : chap. 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Tendances des résultats à long terme chez les patients atteints de vascularite associée aux anticorps cytoplasmiques antineutrophiles avec insuffisance rénale. Arthrite Rheumatol. 2016;68(7):1711-1720. PMID : 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Efficacité des régimes d'induction de rémission pour la vascularite associée aux ANCA. N Anglais J Med. 2013;369(5):417-427. PMID : 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Essai du tocilizumab dans l'artérite à cellules géantes. N Anglais J Med. 2017;377(15):1494-1495. PMID : 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.