Acromégalie

L'acromégalie est une condition dans laquelle il y a trop d'hormone de croissance (GH) dans le corps.

L'acromégalie est une maladie rare. Elle est causée lorsque l'hypophyse produit trop d'hormone de croissance. L'hypophyse est une petite glande endocrine attachée au bas du cerveau. Il contrôle, fabrique et libère plusieurs hormones, dont l'hormone de croissance.

Habituellement, une tumeur non cancéreuse (bénigne) de l'hypophyse libère trop d'hormone de croissance. Dans de rares cas, les tumeurs hypophysaires peuvent être héréditaires.

Chez les enfants, trop de GH provoque le gigantisme plutôt que l'acromégalie.

Les symptômes de l'acromégalie peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• L'odeur corporelle
• Sang dans les selles
• Syndrome du canal carpien
• Diminution de la force musculaire (faiblesse)
• Vision périphérique diminuée
• Fatigue facile
• Taille excessive (lorsque la production excessive de GH commence dans l'enfance)
• Transpiration excessive
• Mal de crâne
• Hypertrophie cardiaque, qui peut provoquer des évanouissements
• Enrouement
• Douleur à la mâchoire
• Douleurs articulaires, mouvements articulaires limités, gonflement des zones osseuses autour d'une articulation
• Gros os du visage, grande mâchoire et langue, dents largement espacées
• Grands pieds (changement de pointure), grandes mains (changement de taille de bague ou de gant)
• Grosses glandes de la peau (glandes sébacées) provoquant une peau grasse, un épaississement de la peau, des acrochordons (excroissances)
• Apnée du sommeil
• Doigts ou orteils élargis, avec gonflement, rougeur et douleur

Autres symptômes pouvant survenir avec cette maladie :

• Polypes du côlon
• Poussée excessive de poils chez les femmes (hirsutisme)
• Hypertension artérielle
• Diabète de type 2
• Hypertrophie de la thyroïde
• Gain de poids

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.

Les tests suivants peuvent être demandés pour confirmer le diagnostic d'acromégalie et rechercher des complications :

• Glucose sanguin
• Test de suppression de l'hormone de croissance et de l'hormone de croissance
• Facteur de croissance analogue à l'insuline 1 (IGF-1)
• prolactine
• Radiographie de la colonne vertébrale
• IRM du cerveau, y compris l'hypophyse
• Échocardiogramme
• Coloscopie
• Étude du sommeil

D'autres tests peuvent être commandés pour vérifier si le reste de l'hypophyse fonctionne normalement.

La chirurgie pour enlever la tumeur hypophysaire qui cause cette condition corrige souvent la GH anormale. Parfois, la tumeur est trop volumineuse pour être enlevée complètement et l'acromégalie n'est pas guérie. Dans ce cas, des médicaments et des radiations (radiothérapie) peuvent être utilisés pour traiter l'acromégalie.

Certaines personnes atteintes de tumeurs trop compliquées à enlever par chirurgie sont traitées avec des médicaments au lieu d'une intervention chirurgicale. Ces médicaments peuvent bloquer la production de GH par l'hypophyse ou empêcher l'action de la GH dans d'autres parties du corps.

Après le traitement, vous devrez consulter votre prestataire régulièrement pour vous assurer que l'hypophyse fonctionne normalement et que l'acromégalie ne revient pas. Des évaluations annuelles sont recommandées.

Ces ressources peuvent fournir des informations supplémentaires sur l'acromégalie :

• Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales -- www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Organisation nationale pour les maladies rares -- rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

La chirurgie hypophysaire réussit chez la plupart des gens, selon la taille de la tumeur et l'expérience du neurochirurgien avec les tumeurs hypophysaires.

Sans traitement, les symptômes s'aggraveront. Des conditions telles que l'hypertension artérielle, le diabète et les maladies cardiaques peuvent en résulter.

Appelez votre fournisseur si :

• Vous avez des symptômes d'acromégalie
• Vos symptômes ne s'améliorent pas avec le traitement

L'acromégalie ne peut être évitée. Un traitement précoce peut empêcher l'aggravation de la maladie et aider à éviter les complications.

adénome somatotrophe ; Excès d'hormone de croissance; Adénome hypophysaire sécrétant l'hormone de croissance; Géant hypophysaire (dans l'enfance)

• Glandes endocrines

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Acromégalie : guide de pratique clinique de la société endocrinienne. J Clin Endocrinol Métab. 2014;99(11):3933-3951. PMID : 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

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