Maladie pulmonaire interstitielle

La pneumopathie interstitielle (ILD) est un groupe de troubles pulmonaires dans lesquels les tissus pulmonaires deviennent enflammés puis endommagés.

Les poumons contiennent de minuscules sacs aériens (alvéoles), où l'oxygène est absorbé. Ces sacs aériens se dilatent à chaque respiration.

Le tissu autour de ces sacs aériens s'appelle l'interstitium. Chez les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire interstitielle, ce tissu devient raide ou cicatrisé, et les sacs aériens ne sont pas capables de se dilater autant. En conséquence, moins d'oxygène peut atteindre le corps.

L'ILD peut survenir sans cause connue. C'est ce qu'on appelle l'ILD idiopathique. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la maladie la plus fréquente de ce type.

Il existe également des dizaines de causes connues de PID, notamment :

• Maladies auto-immunes (dans lesquelles le système immunitaire attaque le corps) telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sarcoïdose et la sclérodermie.
• Inflammation pulmonaire due à l'inhalation d'une substance étrangère telle que certains types de poussière, de champignon ou de moisissure (pneumonite d'hypersensibilité).
• Médicaments (tels que nitrofurantoïne, sulfamides, bléomycine, amiodarone, méthotrexate, or, infliximab, étanercept et autres médicaments de chimiothérapie).
• Traitement de radiothérapie à la poitrine.
• Travailler avec ou autour de l'amiante, de la poussière de charbon, de la poussière de coton et de la poussière de silice (appelée maladie pulmonaire professionnelle).

Le tabagisme peut augmenter le risque de développer certaines formes d'ILD et peut aggraver la maladie.

L'essoufflement est un symptôme principal de l'ILD. Vous pouvez respirer plus rapidement ou avoir besoin de respirer profondément :

• Au début, l'essoufflement peut ne pas être grave et ne se remarque qu'avec l'exercice, la montée des escaliers et d'autres activités.
• Au fil du temps, cela peut se produire lors d'activités moins intenses telles que prendre un bain ou s'habiller, et à mesure que la maladie s'aggrave, même en mangeant ou en parlant.

La plupart des personnes atteintes de cette maladie ont également une toux sèche. Une toux sèche signifie que vous ne crachez pas de mucus ou d'expectorations.

Au fil du temps, la perte de poids, la fatigue et les douleurs musculaires et articulaires sont également présentes.

Les personnes atteintes d'une ILD plus avancée peuvent avoir :

• Élargissement et courbure anormaux de la base des ongles (clubbing).
• Couleur bleue des lèvres, de la peau ou des ongles due à un faible taux d'oxygène dans le sang (cyanose).
• Symptômes des autres maladies telles que l'arthrite ou les troubles de la déglutition (sclérodermie), associés à la PID.

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. Des bruits secs et crépitants d'haleine peuvent être entendus lors de l'écoute de la poitrine avec un stéthoscope.

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Des tests sanguins pour vérifier les maladies auto-immunes
• Bronchoscopie avec ou sans biopsie
• Radiographie pulmonaire
• TDM haute résolution (HRCT) du thorax
• IRM poitrine
• Échocardiogramme
• Biopsie pulmonaire ouverte
• Mesure du taux d'oxygène dans le sang au repos ou en activité
• Gaz du sang
• Tests de fonction pulmonaire
• Test de marche de six minutes (vérifie jusqu'où vous pouvez marcher en 6 minutes et combien de fois vous devez vous arrêter pour reprendre votre souffle)

Les personnes fortement exposées à des causes connues de maladies pulmonaires sur le lieu de travail sont généralement soumises à un dépistage systématique des maladies pulmonaires. Ces emplois comprennent l'extraction de charbon, le sablage et le travail sur un navire.

Le traitement dépend de la cause et de la durée de la maladie. Des médicaments qui suppriment le système immunitaire et réduisent l'enflure des poumons sont prescrits si une maladie auto-immune est à l'origine du problème.Pour certaines personnes atteintes de FPI, la pirfénidone et le nintédanib sont deux médicaments qui peuvent être utilisés pour ralentir la maladie. S'il n'y a pas de traitement spécifique pour la maladie, l'objectif est de vous rendre plus confortable et de soutenir la fonction pulmonaire :

• Si vous fumez, demandez à votre fournisseur comment arrêter de fumer.
• Les personnes ayant un faible taux d'oxygène dans le sang recevront une oxygénothérapie à domicile. Un inhalothérapeute vous aidera à mettre en place l'oxygène. Les familles doivent apprendre le stockage et la sécurité appropriés de l'oxygène.

La rééducation pulmonaire peut apporter un soutien et vous aider à apprendre :

• Différentes méthodes de respiration
• Comment aménager sa maison pour économiser de l'énergie
• Comment manger suffisamment de calories et de nutriments
• Comment rester actif et fort

Certaines personnes atteintes d'une ILD avancée peuvent avoir besoin d'une transplantation pulmonaire.

Vous pouvez soulager le stress de la maladie en vous joignant à un groupe de soutien. Partager avec d'autres qui ont des expériences et des problèmes communs peut vous aider à ne pas vous sentir seul.

Les chances de guérison ou d'aggravation de la MPI dépendent de la cause et de la gravité de la maladie au moment du diagnostic.

Certaines personnes atteintes d'ILD développent une insuffisance cardiaque et une pression artérielle élevée dans les vaisseaux sanguins de leurs poumons.

La fibrose pulmonaire idiopathique a de mauvaises perspectives.

Appelez votre fournisseur si :

• Votre respiration devient plus dure, plus rapide ou plus superficielle qu'auparavant
• Vous ne pouvez pas respirer profondément ou devez vous pencher en avant lorsque vous êtes assis
• Vous avez plus souvent des maux de tête
• Vous vous sentez somnolent ou confus
• Tu as de la fièvre
• Vous toussez du mucus noir
• Vos doigts ou la peau autour de vos ongles est bleu

Maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse; Alvéolite; Pneumopathie pulmonaire idiopathique (PIP)

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