Syringomyélie

Contenu

• Qu'est-ce que la syringomyélie?
• Qu'est-ce qui cause la syringomyélie?
• Quels sont les symptômes de la syringomyélie?
• Comment la syringomyélie est-elle diagnostiquée?
• Comment traite-t-on la syringomyélie?
• Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de syringomyélie?

Qu'est-ce que la syringomyélie?

La syringomyélie est une maladie rare dans laquelle un kyste rempli de liquide se forme dans votre moelle épinière. Ce kyste est appelé syrinx.

À mesure que le syrinx se dilate et s'allonge avec le temps, il comprime et endommage une partie de votre moelle épinière de son centre vers l'extérieur.

Les dommages à la moelle épinière causés par un syrinx peuvent entraîner des symptômes tels qu'une douleur progressive, une raideur et une faiblesse dans:

• arrière
• épaules
• bras
• jambes

Les personnes atteintes du trouble pourraient perdre la capacité de ressentir le froid et la douleur normalement. Certaines personnes atteintes de ce trouble ne présenteront aucun symptôme et n'auront pas besoin de traitement. Pour d'autres, la syringomyélie entraînera des symptômes et des complications qui s'aggravent à mesure que le syrinx se développe.

Le traitement vise à soulager la pression sur votre moelle épinière. Le traitement que votre médecin vous proposera dépendra de la cause de votre syringomyélie. Les soins de suivi après la chirurgie sont importants car la syringomyélie peut se reproduire.

Qu'est-ce qui cause la syringomyélie?

La plupart des cas de syringomyélie sont causés par une malformation du cerveau connue sous le nom de malformation de Chiari type 1 (CM1).

CM1 se produit là où le cerveau rejoint la moelle épinière. Dans cette malformation, le tronc cérébral est plus bas que la normale. Situé à l'arrière du tronc cérébral se trouve le cervelet. Souvent avec CM1, les bases des lobes du cervelet, ou les amygdales cérébelleuses, font saillie du crâne et dans le canal rachidien.

La syringomyélie peut se développer comme une complication de:

• traumatisme
• méningite
• hémorragie
• une tumeur
• arachnoïdite

L'arachnoïdite est un trouble inflammatoire progressif qui affecte l'arachnoïde, la membrane qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Un kyste arachnoïdien primaire est présent à la naissance, mais il peut s'écouler des années avant que les symptômes n'apparaissent.

Quels sont les symptômes de la syringomyélie?

Les symptômes de ce trouble sont causés par la pression exercée par le syrinx sur la moelle épinière et les dommages qui en découlent. Ils peuvent comprendre:

• une faiblesse progressive et une douleur dans le dos, les épaules, les bras ou les jambes
• une incapacité à se sentir chaud ou froid
• une perte de sensation de douleur
• difficulté à marcher
• problèmes de fonction intestinale et vésicale
• douleur faciale et engourdissement
• courbure de la colonne vertébrale ou scoliose

Vous devriez consulter votre médecin si vous présentez l'un de ces symptômes. Si vous avez eu une blessure à la colonne vertébrale, il est important de surveiller ces symptômes. La syringomyélie peut prendre des mois, voire des années, après votre blessure.

Comment la syringomyélie est-elle diagnostiquée?

Si votre médecin soupçonne que vous avez une syringomyélie, vous pouvez être référé à un neurologue, un spécialiste du traitement du système nerveux.

Pour diagnostiquer votre état, votre neurologue prendra d'abord vos antécédents médicaux complets. Un examen physique complet sera également effectué. Soyez prêt à parler à votre neurologue de vos symptômes et de la durée de vos symptômes.

Si votre neurologue pense que vous pourriez avoir une syringomyélie, il ordonnera une IRM pour rechercher un syrinx dans votre moelle épinière. Une IRM est l'outil de diagnostic le plus fiable pour la syringomyélie, et il est considéré comme l'étalon-or pour diagnostiquer la maladie.

Comment traite-t-on la syringomyélie?

Le traitement dépend de la progression du trouble et de la présence ou non de symptômes qui perturbent votre vie. Si vous ne présentez aucun symptôme ou symptômes bénins, vous n'aurez peut-être pas besoin de traitement. Votre neurologue surveillera la progression du trouble.

Si vos symptômes affectent négativement votre vie, votre neurologue vous recommandera des médicaments ou une intervention chirurgicale.

Des médicaments tels que la gabapentine (Neurontin) peuvent aider à diminuer la sensation douloureuse des épaules et des bras qui survient fréquemment avec la syringomyélie.

Le but de la chirurgie est de corriger la cause sous-jacente du syrinx et de soulager la pression sur votre moelle épinière. Le type de chirurgie dépendra de la cause de votre syringomyélie.

Si vous avez le CM1, votre chirurgien peut vous suggérer une intervention chirurgicale pour élargir la base de votre crâne et la couverture de votre cerveau. Cela réduira la pression sur votre moelle épinière et votre cerveau. Le flux normal de liquide céphalo-rachidien doit être rétabli. Pour la plupart des gens, cette chirurgie résout leur syringomyélie.

Si vous avez une tumeur ou une croissance osseuse qui provoque une syringomyélie, l'élimination de la croissance résout fréquemment la syringomyélie.

Dans certains cas, votre chirurgien utilisera un petit tube flexible appelé shunt pour drainer le syrinx. Ils placeront le shunt dans le syrinx pour drainer l'excès de liquide. Parfois, le chirurgien peut vider complètement le syrinx pendant la chirurgie. Si ce n'est pas possible, le shunt restera en place après votre chirurgie.

Après la chirurgie, on peut vous prescrire une cure d'antibiotiques pour prévenir les complications de l'infection. Votre médecin peut également recommander une thérapie physique, qui peut aider à renforcer les muscles des membres qui ont une faiblesse progressive.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de syringomyélie?

Les perspectives de ceux qui subissent un traitement et subissent une chirurgie réussie varient. Les dommages à la moelle épinière peuvent être suffisamment graves pour causer des problèmes neurologiques permanents. Certaines personnes peuvent avoir du mal à marcher ou avoir une faiblesse permanente dans leurs membres. Après le traitement du syrinx, l'espoir est que ces conditions s'améliorent lentement avec la physiothérapie et le temps.

Il est important d’assister à des rendez-vous de suivi avec votre médecin. Vous aurez besoin d'examens IRM périodiques car la syringomyélie peut se reproduire.