Syndrome de Sézary: symptômes et espérance de vie

Contenu

• Quels sont les signes et symptômes?
• Image d'érythrodermie
• Qui est à risque?
• Quelles sont les causes?
• Comment est-il diagnostiqué?
• Comment se déroule le syndrome de Sézary?
• Comment est-il traité?
• Psoralène et UVA (PUVA)
• Photochimiothérapie / photophérèse extracorporelle (ECP)
• Radiothérapie
• Chimiothérapie
• Immunothérapie (thérapie biologique)
• Essais cliniques
• Perspective

Qu'est-ce que le syndrome de Sézary?

Le syndrome de Sézary est une forme de lymphome cutané à cellules T. Les cellules de Sézary sont un type particulier de globules blancs. Dans cette condition, des cellules cancéreuses peuvent être trouvées dans le sang, la peau et les ganglions lymphatiques. Le cancer peut également se propager à d'autres organes.

Le syndrome de Sézary n’est pas très courant, mais il représente 3 à 5% des lymphomes cutanés à cellules T. Vous pourriez aussi l’entendre appelé Sézary érythroderma ou lymphome de Sézary.

Quels sont les signes et symptômes?

Le signe caractéristique du syndrome de Sézary est l'érythrodermie, une éruption cutanée rouge qui démange qui peut éventuellement couvrir jusqu'à 80% du corps. Les autres signes et symptômes comprennent:

• gonflement de la peau
• plaques cutanées et tumeurs
• hypertrophie des ganglions lymphatiques
• épaississement de la peau sur les paumes et la plante des pieds
• anomalies des ongles des mains et des orteils
• paupières inférieures qui tournent vers l'extérieur
• chute de cheveux
• difficulté à réguler la température corporelle

Le syndrome de Sézary peut également provoquer une hypertrophie de la rate ou des problèmes au niveau des poumons, du foie et du tractus gastro-intestinal. Avoir cette forme agressive de cancer augmente le risque de développer d'autres cancers.

Image d'érythrodermie

Qui est à risque?

Tout le monde peut développer le syndrome de Sézary, mais il est plus susceptible d’affecter les personnes de plus de 60 ans.

Quelles sont les causes?

La cause exacte n’est pas claire. Mais la plupart des personnes atteintes du syndrome de Sézary présentent des anomalies chromosomiques dans l'ADN des cellules cancéreuses, mais pas dans les cellules saines. Ce ne sont pas des défauts hérités, mais des changements qui se produisent au cours de la vie.

Les anomalies les plus courantes sont la perte d’ADN des chromosomes 10 et 17 ou les ajouts d’ADN aux chromosomes 8 et 17. Pourtant, il n’est pas certain que ces anomalies provoquent le cancer.

Comment est-il diagnostiqué?

Un examen physique de votre peau peut alerter le médecin de la possibilité d'un syndrome de Sézary. Les tests diagnostiques peuvent inclure des tests sanguins pour identifier des marqueurs (antigènes) à la surface des cellules dans le sang.

Comme pour les autres cancers, une biopsie est le meilleur moyen d'arriver à un diagnostic. Pour une biopsie, le médecin prélèvera un petit échantillon de tissu cutané. Un pathologiste examinera l'échantillon au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.

Les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse peuvent également être biopsiés. Les tests d'imagerie, tels que la tomodensitométrie, l'IRM ou la TEP, peuvent aider à déterminer si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes.

Comment se déroule le syndrome de Sézary?

La stadification indique dans quelle mesure le cancer s'est propagé et quelles sont les meilleures options de traitement.Le syndrome de Sézary se déroule comme suit:

• 1A: Moins de 10% de la peau est couverte de plaques rouges ou de plaques.
• 1B: Plus de 10% de la peau est rouge.
• 2A: N'importe quelle quantité de peau est impliquée. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, mais non cancéreux.
• 2B: Une ou plusieurs tumeurs de plus de 1 centimètre se sont formées sur la peau. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, mais non cancéreux.
• 3A: La plupart de la peau est rouge et peut présenter des tumeurs, des plaques ou des plaques. Les ganglions lymphatiques sont normaux ou hypertrophiés, mais non cancéreux. Le sang peut contenir ou non quelques cellules de Sézary.
• 3B: Il y a des lésions sur la majeure partie de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent ou non être hypertrophiés. Le nombre de cellules de Sézary dans le sang est faible.
• 4A (1): Les lésions cutanées couvrent n'importe quelle partie de la surface de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être agrandis ou non. Le nombre de cellules de Sézary dans le sang est élevé.
• 4A (2): Les lésions cutanées couvrent n'importe quelle partie de la surface de la peau. Il y a des ganglions lymphatiques hypertrophiés et les cellules semblent très anormales à l'examen microscopique. Les cellules de Sézary peuvent être présentes ou non dans le sang.
• 4B: Les lésions cutanées couvrent n'importe quelle partie de la surface de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être normaux ou anormaux. Les cellules de Sézary peuvent être présentes ou non dans le sang. Les cellules du lymphome se sont propagées à d'autres organes ou tissus.

Comment est-il traité?

Un certain nombre de facteurs influencent le traitement qui vous convient le mieux. Parmi eux se trouvent:

• stade au diagnostic
• âge
• autres problèmes de santé

Voici quelques-uns des traitements du syndrome de Sézary.

Psoralène et UVA (PUVA)

Un médicament appelé psoralène, qui a tendance à s'accumuler dans les cellules cancéreuses, est injecté dans une veine. Il s'active lorsqu'il est exposé à la lumière ultraviolette A (UVA) dirigée vers votre peau. Ce processus détruit les cellules cancéreuses avec seulement des dommages minimes aux tissus sains.

Photochimiothérapie / photophérèse extracorporelle (ECP)

Après avoir reçu des médicaments spéciaux, certaines cellules sanguines sont retirées de votre corps. Ils sont traités aux rayons UVA avant d’être réintroduits dans votre corps.

Radiothérapie

Les rayons X à haute énergie sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. Dans le rayonnement de faisceau externe, une machine envoie des rayons vers des zones ciblées de votre corps. La radiothérapie peut également soulager la douleur et d'autres symptômes. La radiothérapie par faisceau d'électrons cutanés totaux (TSEB) utilise une machine à rayonnement externe pour diriger les électrons vers la peau de tout votre corps.

Vous pouvez également subir une radiothérapie UVA et ultraviolette B (UVB) en utilisant une lumière spéciale dirigée vers votre peau.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement systémique dans lequel des médicaments puissants sont utilisés pour tuer les cellules cancéreuses ou arrêter leur division. Certains agents chimiothérapeutiques sont disponibles sous forme de comprimés et d'autres doivent être administrés par voie intraveineuse.

Immunothérapie (thérapie biologique)

Des médicaments tels que les interférons sont utilisés pour inciter votre propre système immunitaire à combattre le cancer.

Les médicaments utilisés pour traiter le syndrome de Sézary comprennent:

• alemtuzumab (Campath), un anticorps monoclonal
• bexarotène (Targretin), un rétinoïde
• brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugué anticorps-médicament
• chlorambucil (Leukeran), un médicament de chimiothérapie
• corticostéroïdes pour soulager les symptômes cutanés
• cyclophosphamide (Cytoxan), un médicament de chimiothérapie
• denileukin difitox (Ontak), un modificateur de la réponse biologique
• gemcitabine (Gemzar), une chimiothérapie antimétabolite
• interféron alfa ou interleukine-2, stimulants immunitaires
• lénalidomide (Revlimid), un inhibiteur de l'angiogenèse
• doxorubicine liposomale (Doxil), un médicament de chimiothérapie
• méthotrexate (Trexall), une chimiothérapie antimétabolite
• pentostatine (Nipent), une chimiothérapie antimétabolite
• romidepsine (Istodax), un inhibiteur de l'histone désacétylase
• vorinostat (Zolinza), un inhibiteur d'histone désacétylase

Votre médecin peut vous prescrire des combinaisons de médicaments ou de médicaments ainsi que d'autres thérapies. Cela dépendra du stade du cancer et de votre réponse à un traitement particulier.

Le traitement des stades 1 et 2 comprendra probablement:

• corticostéroïdes topiques
• rétinoïdes, lénalidomide, inhibiteurs de l'histone désacétylase
• PUVA
• rayonnement avec TSEB ou UVB
• thérapie biologique seule ou avec thérapie cutanée
• chimiothérapie topique
• chimiothérapie systémique, éventuellement associée à une thérapie cutanée

Les étapes 3 et 4 peuvent être traitées avec:

• corticostéroïdes topiques
• lénalidomide, bexarotène, inhibiteurs de l'histone désacétylase
• PUVA
• ECP seul ou avec TSEB
• rayonnement avec rayonnement TSEB ou UVB et UVA
• thérapie biologique seule ou avec thérapie cutanée
• chimiothérapie topique
• chimiothérapie systémique, éventuellement associée à une thérapie cutanée

Si les traitements ne fonctionnent plus, une greffe de cellules souches peut être une option.

Essais cliniques

La recherche sur les traitements du cancer est en cours et les essais cliniques font partie de ce processus. Dans un essai clinique, vous pouvez avoir accès à des thérapies révolutionnaires qui ne sont disponibles nulle part ailleurs. Pour plus d'informations sur les essais cliniques, demandez à votre oncologue ou visitez ClinicalTrials.gov.

Perspective

Le syndrome de Sézary est un cancer particulièrement agressif. Avec un traitement, vous pourrez peut-être ralentir la progression de la maladie ou même entrer en rémission. Mais un système immunitaire affaibli peut vous rendre vulnérable aux infections opportunistes et à d'autres cancers.

La survie moyenne a été de 2 à 4 ans, mais ce taux s'améliore avec les nouveaux traitements.

Consultez votre médecin et commencez le traitement dès que possible pour garantir les perspectives les plus favorables.