Qu'est-ce que le SCID (syndrome d'immunodéficience combinée sévère)
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Le syndrome d'immunodéficience combinée sévère (SCID) englobe un ensemble de maladies présentes depuis la naissance, qui se caractérisent par une modification du système immunitaire, dans lesquelles les anticorps sont à de faibles niveaux et les lymphocytes sont faibles ou absents, rendant le corps incapable de se protéger contre les infections, mettre le bébé en danger et peut même entraîner la mort.
Les symptômes les plus courants de la maladie sont causés par des maladies infectieuses et le traitement qui guérit la maladie consiste en une greffe de moelle osseuse.
Causes possibles
SCID est utilisé pour classer un ensemble de maladies qui peuvent être causées par des défauts génétiques liés au chromosome X et également par une carence en enzyme ADA.
Quels symptômes
Les symptômes du SCID apparaissent généralement au cours de la première année de vie et peuvent inclure des maladies infectieuses qui ne répondent pas au traitement telles que la pneumonie, la méningite ou la septicémie, qui sont difficiles à traiter et ne répondent généralement pas à l'utilisation de médicaments, et les infections cutanées, infections fongiques de la bouche et de la région des couches, diarrhée et infection hépatique.
Quel est le diagnostic
Le diagnostic est posé lorsque l'enfant souffre d'infections récurrentes, qui ne sont pas résolues par le traitement. La maladie étant héréditaire, si un membre de la famille souffre de ce syndrome, le médecin pourra diagnostiquer la maladie dès la naissance du bébé, ce qui consiste à effectuer des tests sanguins pour évaluer les taux d'anticorps et de lymphocytes T. .
Comment se déroule le traitement
Le traitement le plus efficace du SCID est la transplantation de cellules souches de moelle osseuse d'un donneur sain et compatible, qui, dans la plupart des cas, guérit la maladie.
Jusqu'à ce qu'un donneur compatible soit trouvé, le traitement consiste à résoudre l'infection et à prévenir de nouvelles infections en isolant l'enfant pour éviter tout contact avec d'autres qui pourraient être source de contagion de maladies.
L'enfant peut également être soumis à une correction d'immunodéficience par immunoglobuline de remplacement, qui ne doit être administrée qu'aux enfants de plus de 3 mois et / ou qui ont déjà contracté des infections.
Dans le cas des enfants atteints de SCID causé par un déficit en enzyme ADA, le médecin peut recommander un traitement enzymatique substitutif, avec une application hebdomadaire d'ADA fonctionnel, qui permet la reconstitution du système immunitaire environ 2 à 4 mois après le début du traitement .
En outre, il est également important de mentionner que les vaccins contenant des virus vivants ou atténués ne doivent pas être administrés à ces enfants, jusqu'à ce que le médecin en ordonne autrement.
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