Auteur: Virginia Floyd
Date De Création: 14 Août 2021
Date De Mise À Jour: 13 Novembre 2024
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Porphyria Cutanea Tarda (Heme/Onc) - USMLE Step 1
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La porphyrie cutanée tardive est le type le plus courant de porphyrie qui provoque l'apparition de petites lésions sur la peau exposée au soleil, comme le dos de la main, le visage ou le cuir chevelu, en raison du manque d'une enzyme produite par le foie qui conduit à la accumulation de fer dans la peau, le sang et la peau. La porphyrie cutanée n'a pas de remède, mais elle peut être contrôlée avec l'utilisation de médicaments prescrits par le dermatologue.

Généralement, la porphyrie cutanée apparaît plus tard à l'âge adulte, en particulier chez les patients qui boivent fréquemment de l'alcool ou qui ont des problèmes hépatiques, comme l'hépatite C par exemple.

La porphyrie cutanée tardive n'est généralement pas génétique, cependant, dans certains cas, elle peut passer des parents aux enfants, et un conseil génétique est recommandé avant de devenir enceinte, s'il y a plusieurs cas dans la famille.

Symptômes de la porphyrie cutanée

Le premier symptôme de la porphyrie cutanée est l'apparition de petites cloques sur la peau exposée au soleil, qui mettent du temps à guérir, cependant, d'autres symptômes comprennent:


  • Croissance exagérée des cheveux sur le visage;
  • Peau durcie à certains endroits, comme les bras ou le visage;
  • Urine foncée.

Après la disparition des cloques, des cicatrices ou des taches claires peuvent apparaître et prendre du temps à guérir.

Le diagnostic de porphyrie cutanée doit être posé par un dermatologue par des tests sanguins, urinaires et fécaux pour confirmer la présence de porphyrine dans les cellules, car il s'agit d'une substance produite par le foie au cours de la maladie.

Traitement de la porphyrie cutanée

Le traitement de la porphyrie cutanée doit être guidé par un dermatologue en collaboration avec un hépatologue, car il est nécessaire de contrôler les taux de porphyrine produits par le foie. Ainsi, en fonction des symptômes du patient, le traitement peut être effectué avec des remèdes contre la porphyrie cutanée, comme la chloroquine ou l'hydroxychloroquine, des prélèvements sanguins réguliers pour diminuer les taux de fer dans les cellules ou une combinaison des deux.

De plus, pendant le traitement, il est recommandé au patient d'éviter la consommation d'alcool et l'exposition au soleil, même avec un écran solaire, et la meilleure façon de protéger la peau du soleil est de porter un pantalon, une chemise à manches longues, un chapeau et des gants, par exemple.


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