Astrocytome pilocytaire

Contenu

• Aperçu
• Symptômes
• Causes et facteurs de risque
• Comment diagnostique-t-on l'astrocytome pilocytaire?
• Traitement de l'astrocytome pilocytaire
• Chirurgie
• Radiation
• Chimiothérapie
• Astrocytome pilocytaire juvénile vs adulte
• Perspective

Aperçu

L'astrocytome pilocytaire est un type rare de tumeur cérébrale qui survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes de moins de 20 ans. La tumeur survient rarement chez les adultes. Chez les enfants, la condition peut être appelée astrocytome pilocytaire juvénile.

L'astrocytome pilocytaire tire son nom parce que la tumeur provient de cellules en forme d'étoile dans le cerveau appelées astrocytes. Les astrocytes sont des cellules gliales, qui aident à protéger et à maintenir les cellules du cerveau appelées neurones. Les tumeurs qui proviennent des cellules gliales sont collectivement appelées gliomes.

Un astrocytome pilocytaire se trouve le plus souvent dans une partie du cerveau appelée cervelet. Ils peuvent également se produire près du tronc cérébral, dans le cerveau, près du nerf optique ou dans la région hypothalamique du cerveau. La tumeur est généralement à croissance lente et ne se propage pas. Autrement dit, il est considéré comme bénin. Pour cette raison, les astrocytomes pilocytaires sont généralement classés en grade I sur une échelle de I à IV. Le grade I est le type le moins agressif.

Un astrocytome pilocytaire est une tumeur remplie de liquide (kystique) et non une masse solide. Il est souvent retiré avec succès par la chirurgie, avec un excellent pronostic.

Symptômes

La plupart des symptômes de l'astrocytome pilocytaire sont liés à une augmentation de la pression dans le cerveau ou à une augmentation de la pression intracrânienne. Ces symptômes comprennent:

• maux de tête qui sont pires le matin
• la nausée
• vomissement
• saisies
• changements d'humeur ou de personnalité

Les autres symptômes varient selon l'emplacement et la taille de la tumeur. Par exemple:

• Une tumeur dans le cervelet peut provoquer une maladresse ou une faiblesse, car le cervelet est responsable du contrôle de l'équilibre et de la coordination.
• Une tumeur appuyant sur le nerf optique peut provoquer des changements de vision, tels qu'une vision floue ou des mouvements oculaires rapides involontaires, ou un nystagmus.
• Une tumeur dans l'hypothalamus ou l'hypophyse peut affecter la croissance, la stature, le comportement et les hormones d'un enfant et provoquer une puberté prématurée, une prise de poids ou une perte de poids.

Causes et facteurs de risque

Les gliomes sont le résultat d'une division cellulaire anormale dans le cerveau, mais la cause exacte de cette division cellulaire anormale n'est pas connue. Il est rare qu'une tumeur cérébrale soit héritée génétiquement, mais certains types d'astrocytomes pilocytaires, tels que les gliomes optiques, ont été associés à une maladie génétique connue sous le nom de neurofibromatose de type 1 (NF1).

Le taux d'incidence de l'astrocytome pilocytaire est très faible. On estime que cela se produit chez seulement 14 enfants sur 1 million de moins de 15 ans. La tumeur survient à taux égal chez les garçons et les filles.

À l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen connu de prévenir ou de réduire le risque d'astrocytome pilocytaire chez votre enfant. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre les facteurs pouvant entraîner ce type de cancer.

Comment diagnostique-t-on l'astrocytome pilocytaire?

Un astrocytome pilocytaire est généralement diagnostiqué lorsqu'un médecin ou un pédiatre remarque certains symptômes neurologiques chez un enfant. Un médecin procédera à un examen physique complet et pourra envoyer l'enfant à un neurologue pour un examen plus approfondi.

Des tests supplémentaires peuvent inclure les éléments suivants:

• IRM ou tomodensitométrie pour produire des images du cerveau, qui peuvent être effectuées avec ou sans contraste, un colorant spécial qui aide les médecins à voir plus clairement certaines structures pendant le balayage
• Radiographie du crâne
• biopsie, une procédure dans laquelle un petit morceau de la tumeur est retiré et envoyé à un laboratoire pour des tests

Traitement de l'astrocytome pilocytaire

Dans certains cas, aucun traitement n'est requis. Un médecin surveillera la tumeur avec des examens IRM réguliers pour s'assurer qu'elle ne grossit pas.

Si l'astrocytome pilocytaire provoque des symptômes ou si un scanner montre que la tumeur se développe, un médecin peut conseiller un traitement. La chirurgie est le traitement de choix pour ce type de tumeur. En effet, l'ablation totale (résection) de la tumeur est souvent curative.

Chirurgie

L'objectif de la chirurgie est d'enlever autant de tumeurs que possible sans nuire à aucune partie du cerveau. La chirurgie sera probablement effectuée par un neurochirurgien qualifié ayant de l'expérience dans le traitement des enfants atteints de tumeurs cérébrales.

Selon la tumeur particulière, le neurochirurgien peut choisir de faire une chirurgie ouverte, où un morceau du crâne est retiré pour accéder à la tumeur.

Radiation

La radiothérapie utilise des faisceaux de rayonnement concentrés pour tuer les cellules cancéreuses. Une irradiation peut être nécessaire après une intervention chirurgicale si le chirurgien ne peut pas retirer la tumeur entière. Cependant, le rayonnement n'est pas recommandé pour les enfants de moins de 5 ans car il peut affecter le développement du cerveau.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est une forme puissante de chimiothérapie qui détruit les cellules à croissance rapide. Il peut être nécessaire d'arrêter la croissance des cellules tumorales cérébrales, ou il peut être fait en conjonction avec un rayonnement pour aider à réduire la dose de rayonnement nécessaire.

Astrocytome pilocytaire juvénile vs adulte

On sait relativement peu de choses sur les astrocytomes pilocytaires chez l'adulte. Moins de 25 pour cent des astrocytomes pilocytaires surviennent chez les adultes de plus de 20 ans. Comme pour les tumeurs juvéniles, le traitement chez les adultes implique généralement une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Lorsqu'un astrocytome pilocytaire survient chez l'adulte, il est plus susceptible d'être agressif et plus susceptible de réapparaître après la chirurgie.

Perspective

En général, le pronostic est excellent. Si la tumeur est complètement enlevée par chirurgie, les chances de «guérison» sont très élevées. L'astrocytome pilocytaire a un taux de survie à cinq ans de plus de 96% chez les enfants et les jeunes adultes, ce qui est l'un des taux de survie les plus élevés de toutes les tumeurs cérébrales. Les astrocytomes pilocytaires qui se produisent dans la voie optique ou l'hypothalamus ont un pronostic légèrement moins favorable.

Même si la chirurgie réussit, cet enfant doit toujours subir des examens IRM périodiques pour s'assurer que la tumeur ne revient pas. Les taux de récidive sont faibles si la tumeur est complètement enlevée, mais si la tumeur réapparaît, le pronostic est toujours excellent après une deuxième chirurgie. Si une chimiothérapie ou une radiothérapie a été utilisée pour traiter la tumeur, un enfant peut présenter des troubles d'apprentissage et des troubles de la croissance en raison du traitement.

Chez les adultes, les perspectives sont également relativement bonnes, mais il a été démontré que les taux de survie diminuent avec l'âge. Une étude a révélé que le taux de survie à cinq ans n'était que de 53% chez les adultes de plus de 60 ans.