Auteur: Louise Ward
Date De Création: 8 Février 2021
Date De Mise À Jour: 26 Septembre 2024
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Qu’est ce que la fibrose pulmonaire interstitielle?
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La maladie pulmonaire interstitielle comprend plus de 200 conditions différentes qui provoquent une inflammation et des cicatrices autour des sacs aériens en forme de ballon dans vos poumons, appelés alvéoles. L'oxygène circule à travers les alvéoles dans votre circulation sanguine. Quand ils sont marqués, ces sacs ne peuvent pas se dilater autant. Par conséquent, moins d'oxygène pénètre dans votre sang.

D'autres parties de vos poumons peuvent également être affectées, telles que les voies respiratoires, la muqueuse pulmonaire et les vaisseaux sanguins.

Espérance de vie et pronostic

La maladie pulmonaire interstitielle peut varier d'une personne à l'autre et en fonction de la cause. Parfois, il progresse lentement. Dans d'autres cas, elle s'aggrave rapidement. Vos symptômes peuvent varier de légers à graves.

Certaines maladies pulmonaires interstitielles ont un meilleur pronostic que d'autres. L'un des types les plus courants, appelé fibrose pulmonaire idiopathique, peut avoir une perspective limitée. La survie moyenne des personnes atteintes de ce type est actuellement de 3 à 5 ans. Elle peut être plus longue avec certains médicaments et en fonction de son cours. Les personnes atteintes d'autres types de maladies pulmonaires interstitielles, comme la sarcoïdose, peuvent vivre beaucoup plus longtemps.


Bien qu'une greffe pulmonaire puisse améliorer votre survie, les futurs médicaments offriront probablement les meilleures solutions pour la plupart des gens.

Les types

La maladie pulmonaire interstitielle se décline en plus de 200 types différents. Certains d'entre eux comprennent:

  • asbestose: inflammation et cicatrisation dans les poumons causées par l'inhalation de fibres d'amiante
  • bronchiolite oblitérants: une condition qui provoque des blocages dans les plus petites voies respiratoires des poumons, appelées bronchioles
  • pneumoconiose du charbonnier: une affection pulmonaire causée par l'exposition à la poussière de charbon (également appelée maladie pulmonaire noire)
  • chronique silicose: une maladie pulmonaire causée par l'inhalation de silice minérale
  • fibrose pulmonaire liée au tissu conjonctif: une maladie pulmonaire qui affecte certaines personnes atteintes de maladies du tissu conjonctif telles que la sclérodermie ou le syndrome de Sjögren
  • pneumonite interstitielle desquamative: une condition qui provoque une inflammation des poumons et qui est plus fréquente chez les personnes qui fument
  • fibrose pulmonaire familiale: une accumulation de tissu cicatriciel dans les poumons qui affecte deux membres ou plus de la même famille
  • pneumonite d'hypersensibilité: inflammation des alvéoles causée par l'inhalation de substances allergiques ou d'autres irritants
  • fibrose pulmonaire idiopatique: une maladie de cause inconnue dans laquelle le tissu cicatriciel se développe dans tout le tissu pulmonaire
  • sarcoïdose: une maladie qui provoque la formation de petits amas de cellules inflammatoires dans des organes tels que les poumons et les ganglions lymphatiques

Symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle

Lorsque vous souffrez d'une maladie pulmonaire interstitielle, vous ne pouvez pas injecter suffisamment d'oxygène dans votre sang. En conséquence, vous vous sentez essoufflé, surtout lorsque vous faites de l'exercice ou montez des escaliers. Finalement, vous pouvez avoir du mal à respirer, même au repos.


Une toux sèche est un autre symptôme. Les symptômes s'aggravent souvent avec le temps.

Consultez votre médecin si vous avez du mal à respirer. Après un diagnostic, vous pouvez commencer des traitements pour gérer l'inflammation et les cicatrices.

Causes de la maladie pulmonaire interstitielle

Souvent, les médecins ne trouvent pas la cause de la maladie pulmonaire interstitielle. Dans ces cas, la maladie est appelée maladie pulmonaire interstitielle idiopathique.

Les autres causes de maladie pulmonaire interstitielle comprennent les conditions médicales, l'utilisation de certains médicaments ou l'exposition à des substances toxiques qui endommagent vos poumons. Ces causes de maladie pulmonaire interstitielle se répartissent en trois catégories principales:

Maladies auto-immunes

Le système immunitaire de votre corps attaque et endommage les poumons et d'autres organes dans ces conditions:

  • dermatomyosite: une maladie inflammatoire qui provoque une faiblesse musculaire et une éruption cutanée
  • lupus: une condition dans laquelle le système immunitaire attaque de nombreux types de tissus, y compris la peau, les articulations et d'autres organes
  • maladie mixte du tissu conjonctif: une condition qui présente des symptômes de plusieurs maladies du tissu conjonctif, y compris la polymyosite, le lupus et la sclérodermie
  • polymyosite: une condition qui provoque une inflammation des muscles
  • vascularite: inflammation et dommages aux vaisseaux sanguins dans le corps
  • polyarthrite rhumatoïde: une maladie dans laquelle le système immunitaire attaque les articulations, les poumons et d'autres organes
  • sclérodermie: un groupe de maladies qui provoquent l'épaississement et le resserrement de la peau et du tissu conjonctif
  • Syndrome de Sjögren: une condition qui provoque des douleurs articulaires, des yeux secs et une bouche sèche

Exposition à des substances toxiques

L'exposition aux substances suivantes au travail ou dans l'environnement peut également provoquer des cicatrices pulmonaires:


  • protéines animales, comme celles des oiseaux
  • fibres d'amiante
  • poussière de charbon
  • poussière de grain
  • moule
  • poussière de silice
  • fumée de tabac

Médicaments et drogues

Chez les personnes sensibles, tous ces médicaments peuvent endommager les poumons:

  • des antibiotiques tels que la nitrofurantoïne (Macrobid, Macrodantin) et la sulfasalazine (Azulfidine)
  • anti-inflammatoires tels que l'aspirine, l'étanercept (Enbrel) et l'infliximab (Remicade)
  • médicaments de chimiothérapie tels que l'azathioprine (Imuran), la bléomycine, le cyclophosphamide, le méthotrexate (Trexall) et la vinblastine
  • médicaments pour le cœur tels que l'amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
  • des drogues comme l'héroïne et son traitement, la méthadone

Options de traitement

Les traitements ne peuvent pas inverser les lésions pulmonaires, mais ils peuvent ralentir la progression de la maladie et vous aider à respirer plus facilement. Si l'exposition à une matière ou à un médicament toxique a causé votre maladie pulmonaire interstitielle, évitez cette substance.

Votre médecin peut vous prescrire différents types de traitements pour gérer la maladie pulmonaire interstitielle:

  • L'oxygène supplémentaire est actuellement recommandé dans les directives internationales pour le traitement, bien qu'aucune étude n'ait démontré son avantage. Les individus rapportent se sentir moins essoufflés avec son utilisation.
  • La rééducation pulmonaire peut aider à améliorer vos niveaux d'activité et votre capacité à faire de l'exercice.
  • Les anti-inflammatoires, tels que la prednisone stéroïde, peuvent réduire l'enflure dans les poumons.
  • Les médicaments immunosuppresseurs, tels que l'azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide (Cytoxan) et le mycophénolate mofétil (CellCept), peuvent aider à stopper les attaques du système immunitaire qui endommagent les poumons.
  • Les médicaments antifibrotiques tels que la pirfénidone (Esbriet) et le nintédanib (Ovef) peuvent empêcher d'autres cicatrices dans les poumons. Ces médicaments sont tous deux approuvés par la Food and Drug Administration des États-Unis pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique.

Si votre état est grave et que d’autres traitements n’aident pas, le dernier recours consiste à subir une transplantation pulmonaire. Cependant, une greffe n'est pas un remède. En règle générale, cette chirurgie est recommandée si vous avez moins de 65 ans, mais dans certains cas, vous pouvez être plus âgé. Vous ne pouvez pas avoir d’autres problèmes de santé majeurs, tels que le cancer, le VIH, l’hépatite B ou C, ou une insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique.

Conseils

Pendant que vous suivez un traitement, voici quelques mesures que vous pouvez prendre pour rester en bonne santé:

  • Arrêter de fumer. Le tabagisme peut endommager encore plus vos poumons.
  • Ayez une alimentation équilibrée. Obtenir suffisamment de nutriments et de calories est important, surtout parce que cette maladie peut vous faire perdre du poids.
  • Exercice. L'utilisation d'oxygène peut vous aider à rester actif.
  • Faites-vous vacciner contre la pneumonie, la coqueluche et la grippe. Ces infections peuvent aggraver vos symptômes pulmonaires.

Perspective

Les cicatrices dans vos poumons ne peuvent pas être inversées. Pourtant, les traitements peuvent ralentir les lésions pulmonaires et vous aider à respirer plus facilement. La transplantation pulmonaire reste une option pour ceux qui ne répondent pas à d'autres traitements médicaux.

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