Qu'est-ce que le fibrosarcome et comment est-il traité?

Contenu

• Est-ce courant?
• Quels sont les symptômes?
• Qu'est-ce qui cause cette condition et qui est à risque?
• Comment est-il diagnostiqué?
• Comment est-il organisé?
• Quelles options de traitement sont disponibles?
• Chirurgie
• Radiation
• Chimiothérapie
• Réadaptation et soins de soutien
• Essais cliniques
• Quelles sont les perspectives?
• Peut-il être évité?

Est-ce courant?

Le sarcome est un cancer qui prend naissance dans les tissus mous de votre corps. Ce sont les tissus conjonctifs qui maintiennent tout en place, tels que:

• nerfs, tendons et ligaments
• tissus cutanés fibreux et profonds
• vaisseaux sanguins et lymphatiques
• graisse et muscle

Il existe plus de 50 types de sarcomes des tissus mous. Le fibrosarcome représente environ 5% des sarcomes osseux primaires. C'est rare, touchant environ 1 personne sur 2 millions.

Le fibrosarcome est ainsi nommé car il est fait de fibroblastes ou de myofibroblastes fusés et malignes. Il prend son origine dans le tissu fibreux qui s'enroule autour des tendons, des ligaments et des muscles. Bien qu'il puisse provenir de n'importe quelle zone du corps, il est plus fréquent dans les jambes ou le tronc.

Chez les nourrissons de moins de 1 an, on parle de fibrosarcome infantile ou congénital et sa croissance est généralement lente. Chez les enfants plus âgés et les adultes, on parle de fibrosarcome adulte.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes du fibrosarcome peuvent être subtils au début. Vous pourriez remarquer une bosse indolore ou un gonflement sous votre peau. En grandissant, il peut interférer avec votre capacité à utiliser votre membre.

S'il commence dans votre abdomen, vous ne le remarquerez probablement pas tant qu'il n'aura pas une taille importante. Ensuite, il peut commencer à pousser sur les organes, les muscles, les nerfs ou les vaisseaux sanguins environnants.Cela peut entraîner de la douleur et de la tendresse. Selon l'emplacement de la tumeur, cela peut entraîner des problèmes respiratoires.

Les symptômes du fibrosarcome sont similaires à ceux de nombreuses autres affections. La douleur, l'enflure ou une bosse inhabituelle ne sont pas nécessairement un signe de cancer, mais cela vaut la peine d'être examiné par un médecin si les symptômes persistent et ne sont pas précédés d'un traumatisme ou d'une blessure récents.

Qu'est-ce qui cause cette condition et qui est à risque?

La cause précise du fibrosarcome n'est pas connue, mais la génétique peut jouer un rôle. Certains facteurs peuvent augmenter votre risque de développer la maladie, notamment certaines affections héréditaires. Ceux-ci inclus:

• polypose adénomateuse familiale
• Syndrome de Li-Fraumeni
• neurofibromatose type 1
• syndrome de carcinome basocellulaire nevoid
• rétinoblastome
• sclérose tubéreuse
• Syndrome de Werner

D'autres facteurs de risque peuvent inclure:

• radiothérapie antérieure
• exposition à certains produits chimiques, tels que le dioxyde de thorium, le chlorure de vinyle ou l'arsenic
• lymphœdème, gonflement des bras et des jambes

Le fibrosarcome est le plus susceptible d'être diagnostiqué chez les adultes âgés de 20 à 60 ans.

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin procédera à un examen physique et prendra des antécédents médicaux complets. Selon vos symptômes particuliers, les tests de diagnostic peuvent inclure une numération globulaire complète (CBC) et des chimies sanguines.

Les tests d'imagerie peuvent produire des images détaillées qui facilitent l'identification des tumeurs et autres anomalies. Certains tests d'imagerie que votre médecin peut demander sont:

• Rayons X
• IRM
• Tomodensitométrie
• tomographie par émission de positrons (TEP)
• scintigraphie osseuse

Si une masse est trouvée, la seule façon de confirmer le fibrosarcome est avec une biopsie, qui peut être effectuée de plusieurs façons. Votre médecin choisira la méthode de biopsie en fonction de l'emplacement et de la taille de la tumeur.

Dans une biopsie incisionnelle, une partie de la tumeur sera prélevée pour fournir un échantillon de tissu. La même chose peut être accomplie avec une biopsie de base, dans laquelle une large aiguille est utilisée pour retirer l'échantillon. Une biopsie excisionnelle consiste à retirer toute la masse ou tout le tissu suspect.

Les métastases ganglionnaires sont rares, mais des échantillons de tissus peuvent être prélevés en même temps dans les ganglions lymphatiques voisins.

Un pathologiste analysera les échantillons pour déterminer s'il existe des cellules cancéreuses et, dans l'affirmative, de quel type.

Si un cancer est présent, la tumeur peut également être classée à ce moment. Les tumeurs du fibrosarcome sont classées sur une échelle de 1 à 3. Moins les cellules cancéreuses ressemblent à des cellules normales, plus le grade est élevé. Les tumeurs de haut grade ont tendance à être plus agressives que les tumeurs de bas grade, ce qui signifie qu'elles se propagent plus rapidement et peuvent être plus difficiles à traiter.

Comment est-il organisé?

Le cancer peut se propager de plusieurs façons. Les cellules de la tumeur primaire peuvent pénétrer dans les tissus voisins, pénétrer dans le système lymphatique ou pénétrer dans la circulation sanguine. Cela permet aux cellules de former des tumeurs dans un nouvel emplacement (métastases).

La stadification est un moyen d'expliquer la taille de la tumeur primaire et l'étendue du cancer.

Les tests d'imagerie peuvent aider à déterminer s'il existe des tumeurs supplémentaires. Les études de chimie du sang peuvent révéler des substances qui indiquent un cancer dans un organe ou un tissu particulier.

Toutes ces informations peuvent être utilisées pour mettre en scène le cancer et former un plan de traitement. Ce sont les étapes du fibrosarcome:

Étape 1

• 1A: La tumeur est de bas grade et 5 centimètres (cm) ou moins.
• 1B: La tumeur est de bas grade et supérieure à 5 cm.

Étape 2

• 2A: La tumeur est de grade moyen ou élevé et 5 cm ou moins.
• 2B: La tumeur est de grade moyen ou élevé et de plus de 5 cm.

Étape 3

La tumeur est soit:

• de haute qualité et supérieure à 5 cm, ou
• n'importe quel grade et n'importe quelle taille, et il s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins (stade avancé 3).

Étape 4

La tumeur primaire est de tout grade et de toute taille, mais le cancer s'est propagé à une partie éloignée du corps.

Quelles options de traitement sont disponibles?

Votre médecin basera votre plan de traitement sur de nombreux facteurs, tels que:

• grade, taille et emplacement de la tumeur primaire
• si et dans quelle mesure le cancer s'est propagé
• votre âge et votre état de santé général
• qu'il s'agisse ou non d'une récidive d'un cancer antérieur

Selon le stade du diagnostic, la chirurgie peut être tout ce dont vous avez besoin. Mais il est possible que vous ayez besoin d'une combinaison de thérapies. Des tests périodiques aideront votre médecin à évaluer l'efficacité de ces traitements.

Chirurgie

Le traitement principal du fibrosarcome est la chirurgie pour enlever la tumeur primaire, avec de larges marges autour de la tumeur (enlèvement de certains tissus normaux) pour s'assurer que la tumeur entière est enlevée. Si la tumeur est dans un membre, il peut être nécessaire de retirer certains os et de les remplacer par une prothèse ou une greffe osseuse. C'est ce qu'on appelle parfois la chirurgie avec économie de membres.

Dans de rares cas où la tumeur implique des nerfs et des vaisseaux sanguins d'un membre, l'amputation peut être nécessaire.

Radiation

La radiation est une thérapie ciblée qui utilise des rayons X à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître.

Il peut être utilisé pour aider à réduire la tumeur avant la chirurgie (thérapie néoadjuvante). Il peut également être utilisé après la chirurgie (traitement adjuvant) pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient avoir été laissées.

Si la chirurgie n'est pas une option, votre médecin peut recommander un rayonnement à haute dose pour réduire la tumeur comme traitement principal.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement systémique, ce qui signifie qu'elle est conçue pour tuer les cellules cancéreuses partout où elles ont pu migrer. Il peut être recommandé si le cancer s'est propagé à vos ganglions lymphatiques ou au-delà. Comme le rayonnement, il peut être utilisé avant ou après la chirurgie.

Réadaptation et soins de soutien

Une chirurgie extensive impliquant les membres peut affecter l'utilisation d'un membre. Dans ces cas, une physiothérapie et une ergothérapie peuvent être nécessaires. D'autres traitements de soutien peuvent inclure la gestion de la douleur et d'autres effets secondaires du traitement.

Essais cliniques

Vous pouvez avoir la possibilité de participer à un essai clinique. Ces essais ont souvent des critères stricts, mais ils peuvent vous donner accès à des traitements expérimentaux qui autrement ne sont pas disponibles. Demandez à votre médecin plus d'informations sur les essais cliniques pour le fibrosarcome.

Quelles sont les perspectives?

Votre médecin est votre meilleure ressource pour obtenir des informations sur vos perspectives individuelles. Ceci est déterminé par un certain nombre de choses, notamment:

• jusqu'où le cancer s'est propagé
• grade et localisation de la tumeur
• votre âge et votre état de santé général
• dans quelle mesure vous tolérez et répondez à la thérapie

Le taux métastatique des fibrosarcomes de grade 2 et 3 est d'environ 50%, tandis que les tumeurs de grade 1 ont un taux de métastase très faible.

Votre médecin évaluera tous ces facteurs pour vous donner une idée de ce à quoi vous pouvez vous attendre.

Peut-il être évité?

Parce que la cause du fibrosarcome n'est pas bien comprise, il n'y a pas de prévention connue.