Qu'est-ce que l'épidermolyse bulleuse, les symptômes et le traitement

Contenu

• Principaux symptômes
• Cause de l'épidermyolyse bulleuse
• Quels sont les types
• Comment se déroule le traitement
• Quand une intervention chirurgicale est nécessaire
• Que faire pour éviter l'apparition de bulles
• Comment faire la vinaigrette
• Quelles sont les complications

L'épidermolyse bulleuse est une maladie génétique de la peau qui provoque la formation de cloques sur la peau et les muqueuses, après tout frottement ou traumatisme mineur pouvant être causé par une irritation de l'étiquette du vêtement sur la peau ou, simplement, en enlevant un pansement, par exemple. Cette condition survient en raison de changements génétiques transmis des parents à leurs enfants, qui entraînent des changements dans les couches et les substances présentes dans la peau, telles que la kératine.

Les signes et symptômes de cette maladie sont liés à l'apparition de cloques douloureuses sur la peau et sur n'importe quelle partie du corps, et peuvent même apparaître sur la bouche, les paumes et la plante des pieds. Ces symptômes varient selon le type et la gravité de l'épidermolyse bulleuse, mais ils s'aggravent généralement avec le temps.

Le traitement de l'épidermolyse bulleuse consiste principalement en des soins de soutien, tels que le maintien d'une nutrition adéquate et le pansement des cloques cutanées. En outre, des études sont en cours pour effectuer une greffe de moelle osseuse chez les personnes atteintes de cette maladie.

Principaux symptômes

Les principaux symptômes de l'épidermolyse bulleuse sont:

• Cloquage de la peau à friction minimale;
• Des cloques apparaissent à l'intérieur de la bouche et même dans les yeux;
• Guérison de la peau avec un aspect rugueux et des taches blanches;
• Déficience des ongles;
• Cheveux clairsemés;
• Réduction de la transpiration ou transpiration excessive.

En fonction de la gravité de l'épidermolyse bulleuse, des cicatrices des doigts et des orteils peuvent également se produire, entraînant des déformations. En dépit d'être des symptômes très caractéristiques de l'épidermolyse, d'autres maladies peuvent entraîner l'apparition de cloques sur la peau, telles que l'herpès simplex, l'ichtyose épidermolytique, l'impétigo bulleux et l'incontinence pigmentaire. Sachez ce qu'est l'impétigo bulleux et quel est le traitement.

Cause de l'épidermyolyse bulleuse

L'épidermolyse bulleuse est causée par des mutations génétiques transmises des parents aux enfants, et peut être dominante, dans laquelle un parent a le gène de la maladie, ou récessive, dans laquelle le père et la mère portent le gène de la maladie mais il n'y a aucune manifestation de signes ou de symptômes de la maladie.

Les enfants qui ont des parents proches atteints de la maladie ou d'un gène d'épidermolyse bulleuse sont plus susceptibles de naître avec ce type de maladie, donc si les parents savent qu'ils ont le gène de la maladie par le biais de tests génétiques, un conseil génétique est indiqué. Voyez ce qu'est le conseil génétique et comment il se fait.

Quels sont les types

L'épidermolyse bulleuse peut être divisée en trois types en fonction de la couche de peau qui forme les cloques, telles que:

• Epidermolyse bulleuse simple: des cloques se produisent dans la couche supérieure de la peau, appelée épiderme, et sont fréquentes sur les mains et les pieds. Dans ce type, il est possible de voir les ongles rugueux et épais et les cloques ne guérissent pas rapidement;

• Epidermolyse bulleuse dystrophique: des cloques de ce type surviennent en raison de défauts de production de collagène de type V | I et se produisent dans la couche la plus superficielle de la peau, connue sous le nom de derme;
• Epidermolyse bulleuse jonctionnelle: caractérisée par la formation de cloques due au décollement de la région entre la couche la plus superficielle et la couche intermédiaire de la peau et dans ce cas, la maladie se produit par des mutations dans les gènes liés au derme et à l'épiderme, comme la Laminin 332.

Le syndrome de Kindler est également un type d'épidermolyse bulleuse, mais il est très rare et touche toutes les couches de la peau, entraînant une extrême fragilité. Quel que soit le type de cette maladie, il est important de noter que l'épidermolyse bulleuse n'est pas contagieuse, c'est-à-dire qu'elle ne passe pas d'une personne à une autre par contact avec des lésions cutanées.

Comment se déroule le traitement

Il n'y a pas de traitement spécifique pour l'épidermolyse bulleuse, et il est très important d'avoir des consultations régulières avec le dermatologue pour évaluer l'état de la peau et éviter les complications, comme les infections par exemple.

Le traitement de cette maladie consiste en des mesures de soutien, telles que panser les plaies et contrôler la douleur et, dans certains cas, une hospitalisation est nécessaire pour faire des pansements stériles, exempts de micro-organismes, afin que les médicaments soient administrés directement dans la veine, sous forme d'antibiotiques en cas d'infection, et de drainer les cloques sur la peau. Cependant, certaines études sont en cours de développement pour réaliser des greffes de cellules souches dans le traitement de l'épidermolyse bulleuse dystrophique.

Contrairement aux ampoules causées par des brûlures, les ampoules causées par l'épidermolyse bulleuse doivent être percées avec une aiguille spécifique, à l'aide de compresses stériles, pour éviter qu'elle ne se propage et n'endommage davantage la peau. Après la vidange, il est important d'appliquer un produit, tel que vaporisateur antibactérien, pour prévenir les infections.

Quand une intervention chirurgicale est nécessaire

La chirurgie de la dermatite bulleuse est généralement indiquée dans le cas où les cicatrices laissées par les cloques entravent les mouvements du corps ou provoquent des déformations qui diminuent la qualité de vie. Dans certains cas, la chirurgie peut également être utilisée pour fabriquer des extraits de peau, en particulier sur les plaies qui mettent longtemps à guérir.

Que faire pour éviter l'apparition de bulles

Puisqu'il n'y a pas de remède, le traitement est fait uniquement pour soulager les symptômes et réduire les risques de nouvelles cloques. La première étape consiste à avoir des soins à domicile, tels que:

• Portez des vêtements en coton, en évitant les tissus synthétiques;
• Retirez les étiquettes de tous les vêtements;
• Portez des sous-vêtements retournés pour éviter le contact de l'élastique avec la peau;
• Portez des chaussures suffisamment légères et larges pour porter confortablement des chaussettes sans coutures;
• Soyez très prudent lorsque vous utilisez des serviettes après le bain, en appuyant doucement sur la peau avec une serviette douce;
• Appliquer la vaseline en abondance avant de retirer les pansements et ne pas forcer son retrait;
• Si les vêtements collent finalement à la peau, laissez la région trempée dans l'eau jusqu'à ce que les vêtements se détachent de la peau;
• Couvrir les plaies avec un pansement non adhésif et avec de la gaze roulée en vrac;
• Dormez avec des chaussettes et des gants pour éviter les blessures qui peuvent survenir pendant le sommeil.

De plus, en cas de démangeaisons cutanées, le médecin peut prescrire l'utilisation de corticostéroïdes, tels que la prednisone ou l'hydrocortisone, pour soulager l'inflammation cutanée et réduire les symptômes, en évitant de se gratter la peau, produisant de nouvelles lésions. Il faut également être prudent lors du bain, en évitant que l'eau ne devienne trop chaude.

L'application de botox sur les pieds semble être efficace pour prévenir les cloques dans cette région, et la gastrostomie est indiquée lorsqu'il n'est pas possible de manger correctement sans l'apparition de cloques dans la bouche ou l'œsophage.

Comment faire la vinaigrette

Le pansement fait partie de la routine de ceux qui ont une épidermolyse bulleuse et ces pansements doivent être faits avec soin afin qu'il favorise la cicatrisation, réduit les frottements et empêche les saignements de la peau, pour cela il est important d'utiliser des produits non adhérents sur la peau , c'est-à-dire qui n'ont pas de colle qui se fixe trop étroitement.

Pour panser les plaies qui ont beaucoup de sécrétion, il est important d'utiliser des pansements en mousse de polyuréthane, car ils absorbent ces fluides et offrent une protection contre les micro-organismes.

Dans les cas où les plaies sont déjà sèches, il est recommandé d'utiliser des pansements hydrogel, car ils aident à éliminer les tissus cutanés morts et à soulager la douleur, les démangeaisons et l'inconfort dans la zone. Les pansements doivent être fixés avec des mailles tubulaires ou élastiques, il n'est pas recommandé d'utiliser des adhésifs sur la peau.

Quelles sont les complications

L'épidermolyse bulleuse peut entraîner certaines complications telles que des infections, car la formation de bulles rend la peau plus susceptible d'être contaminée par des bactéries et des champignons, par exemple. Dans certaines situations plus graves, ces bactéries qui pénètrent dans la peau de la personne atteinte d'épidermolyse bulleuse peuvent atteindre la circulation sanguine et se propager au reste du corps, provoquant une septicémie.

Les personnes atteintes d'épidermolyse bulleuse peuvent également souffrir de carences nutritionnelles, qui résultent de cloques dans la bouche ou d'anémie, provoquées par des saignements des lésions. Certains problèmes dentaires, tels que les caries, peuvent apparaître, car la muqueuse de la bouche est très fragile chez les personnes atteintes de cette maladie. En outre, certains types d'épidermolyse bulleuse augmentent le risque qu'une personne développe un cancer de la peau.