SLA (maladie de Lou Gehrig)

Contenu

• Qu'est-ce que la SLA?
• Quelles sont les causes de la SLA?
• À quelle fréquence la SLA se produit-elle?
• Quels sont les symptômes de la SLA?
• La SLA affecte-t-elle la pensée?
• Comment la SLA est-elle diagnostiquée?
• Comment traite-t-on la SLA?
• Médicaments
• Quelles sont les complications de la SLA?
• Quelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de SLA?

Qu'est-ce que la SLA?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative qui affecte le cerveau et la moelle épinière. La SLA est une maladie chronique qui provoque une perte de contrôle des muscles volontaires. Les nerfs contrôlant la parole, la déglutition et les mouvements des membres sont souvent affectés. Malheureusement, aucun remède n'a encore été trouvé.

Le célèbre joueur de baseball Lou Gehrig a été diagnostiqué avec la maladie en 1939. La SLA est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig.

Quelles sont les causes de la SLA?

La SLA peut être classée comme sporadique ou familiale. La plupart des cas sont sporadiques. Cela signifie qu'aucune cause spécifique n'est connue.

La Mayo Clinic estime que la génétique ne cause la SLA que dans environ 5 à 10% des cas. Les autres causes de la SLA ne sont pas bien comprises. Les scientifiques pensent que certains facteurs pourraient contribuer à la SLA:

• dommages causés par les radicaux libres
• une réponse immunitaire ciblant les motoneurones
• déséquilibres dans le glutamate messager chimique
• une accumulation de protéines anormales à l'intérieur des cellules nerveuses

La clinique Mayo a également identifié le tabagisme, l'exposition au plomb et le service militaire comme des facteurs de risque possibles pour cette condition.

L'apparition des symptômes de la SLA se produit généralement entre 50 et 60 ans, bien que les symptômes puissent survenir plus tôt. La SLA est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

À quelle fréquence la SLA se produit-elle?

Selon l'Association de la SLA, chaque année, environ 6 400 personnes aux États-Unis reçoivent un diagnostic de SLA. Ils estiment également qu'environ 20 000 Américains vivent actuellement avec ce trouble. La SLA affecte les personnes de tous les groupes raciaux, sociaux et économiques.

Cette condition devient également plus courante. Cela peut être dû au vieillissement de la population. Cela pourrait également être dû à l'augmentation des niveaux d'un facteur de risque environnemental qui n'a pas encore été identifié.

Quels sont les symptômes de la SLA?

La SLA sporadique et familiale est associée à une perte progressive des motoneurones. Les symptômes de la SLA dépendent des zones du système nerveux touchées. Celles-ci varieront d'une personne à l'autre.

La moelle est la moitié inférieure du tronc cérébral. Il contrôle de nombreuses fonctions autonomes du corps. Il s'agit notamment de la respiration, la pression artérielle et la fréquence cardiaque. Les dommages à la moelle peuvent causer:

• troubles de l'élocution
• enrouement
• difficulté à avaler
• labilité émotionnelle, caractérisée par des réactions émotionnelles excessives telles que rire ou pleurer
• une perte du contour des muscles de la langue ou une atrophie de la langue
• excès de salive
• difficulté à respirer

Le tractus corticospinal est une partie du cerveau constituée de fibres nerveuses. Il envoie des signaux de votre cerveau à votre moelle épinière. La SLA endommage le tractus cortico-spinal et provoque une faiblesse des membres spastiques.

La corne antérieure est la partie avant de la moelle épinière. La dégénérescence ici peut provoquer:

• muscles mous ou faiblesse flasque
• perte musculaire
• contractions
• problèmes respiratoires causés par une faiblesse du diaphragme et d'autres muscles respiratoires

Les premiers signes de la SLA peuvent inclure des problèmes dans l'exécution des tâches quotidiennes. Par exemple, vous pourriez avoir de la difficulté à monter les escaliers ou à vous lever d'une chaise. Vous pourriez également avoir des difficultés à parler ou à avaler, ou une faiblesse dans vos bras et vos mains. Les premiers symptômes se trouvent généralement dans des parties spécifiques du corps. Ils ont également tendance à être asymétriques, ce qui signifie qu'ils ne se produisent que d'un côté.

À mesure que la maladie progresse, les symptômes se propagent généralement des deux côtés du corps. La faiblesse musculaire bilatérale devient courante. Cela peut entraîner une perte de poids due à une fonte musculaire. Les sens, les voies urinaires et la fonction intestinale restent généralement intacts.

La SLA affecte-t-elle la pensée?

La déficience cognitive est un symptôme courant de la SLA. Des changements de comportement peuvent également se produire sans déclin mental. La labilité émotionnelle peut survenir chez toutes les personnes atteintes de SLA, même celles sans démence.

L'inattention et le ralentissement de la pensée sont les symptômes cognitifs les plus courants de la SLA. Une démence liée à la SLA peut également survenir en cas de dégénérescence cellulaire dans le lobe frontal. La démence liée à la SLA survient le plus souvent en cas d'antécédents familiaux de démence.

Comment la SLA est-elle diagnostiquée?

La SLA est généralement diagnostiquée par un neurologue. Il n'y a pas de test spécifique pour la SLA. Le processus d'établissement d'un diagnostic peut prendre de quelques semaines à plusieurs mois.

Votre médecin peut commencer à soupçonner que vous souffrez de SLA si vous souffrez d'un déclin neuromusculaire progressif. Ils surveilleront les problèmes croissants de symptômes tels que:

• faiblesse musculaire
• gaspillage
• contractions
• crampes
• contractures

Ces symptômes peuvent également être causés par un certain nombre de conditions. Par conséquent, un diagnostic nécessite que votre médecin exclue d'autres problèmes de santé. Cela se fait avec une série de tests de diagnostic, notamment:

• un EMG pour évaluer l'activité électrique de vos muscles
• études de conduction nerveuse pour tester votre fonction nerveuse
• une IRM qui montre quelles parties de votre système nerveux sont affectées
• analyses de sang pour évaluer votre santé et votre nutrition en général

Les tests génétiques peuvent également être utiles pour les personnes ayant des antécédents familiaux de SLA.

Comment traite-t-on la SLA?

À mesure que la SLA progresse, il devient plus difficile de respirer et de digérer les aliments. La peau et les tissus sous-cutanés sont également touchés. De nombreuses parties du corps se détériorent et toutes doivent être traitées de manière appropriée.

Pour cette raison, une équipe de médecins et de spécialistes travaille souvent ensemble pour traiter les personnes atteintes de SLA. Les spécialistes impliqués dans l'équipe ALS peuvent inclure:

• un neurologue spécialisé dans la prise en charge de la SLA
• un physiatre
• un nutritionniste
• un gastro-entérologue
• un ergothérapeute
• un inhalothérapeute
• un orthophoniste
• un travailleur social
• un professionnel de la santé mentale
• un prestataire de soins pastoraux

Les membres de la famille devraient parler aux personnes atteintes de SLA de leurs soins. Les personnes atteintes de SLA peuvent avoir besoin d'aide pour prendre des décisions médicales.

Médicaments

Le riluzole (Rilutek) est actuellement le seul médicament approuvé pour le traitement de la SLA. Il peut prolonger la vie de plusieurs mois, mais il ne peut pas éliminer complètement les symptômes. D'autres médicaments peuvent être utilisés pour traiter les symptômes de la SLA. Certains de ces médicaments comprennent:

• bisulfate de quinine, baclofène et diazépam pour les crampes et la spasticité
• anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), la gabapentine anticonvulsivante, les antidépresseurs tricycliques et la morphine pour la gestion de la douleur
• Neurodex, qui est une combinaison de vitamines B-1, B-6 et B-12, pour la labilité émotionnelle

Les scientifiques étudient l'utilisation des éléments suivants pour un sous-type de SLA héréditaire:

• Coenzyme Q10
• Inhibiteurs de COX-2
• créatine
• minocycline

Cependant, ils n'ont pas encore prouvé leur efficacité.

La thérapie par cellules souches n'a pas non plus été prouvée être un traitement efficace pour la SLA.

Quelles sont les complications de la SLA?

Les complications de la SLA comprennent:

• étouffement
• pneumonie
• malnutrition
• escarres

Quelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de SLA?

L'espérance de vie typique d'une personne atteinte de SLA est de deux à cinq ans. Environ 20% des patients vivent avec la SLA depuis plus de cinq ans. Dix pour cent des patients vivent avec la maladie depuis plus de 10 ans.

La cause la plus courante de décès par SLA est l'insuffisance respiratoire. Il n’existe actuellement aucun remède contre la SLA. Cependant, les médicaments et les soins de soutien peuvent améliorer votre qualité de vie. Des soins appropriés peuvent vous aider à vivre heureux et confortablement aussi longtemps que possible.