Qu'est-ce que l'acrocyanose?

Contenu

• Aperçu
• Quels sont les symptômes?
• Quelles sont les causes?
• Acrocyanose primaire
• Acrocyanose secondaire
• Comment est-il diagnostiqué
• Comment est-il traité
• Acrocyanose primaire
• Acrocyanose secondaire
• Quelles sont les perspectives?

Aperçu

L'acrocyanose est une affection indolore où les petits vaisseaux sanguins de votre peau se contractent, transformant la couleur de vos mains et de vos pieds en bleuâtre.La couleur bleue provient de la diminution du flux sanguin et de l'oxygène se déplaçant à travers les vaisseaux rétrécis vers vos extrémités.

L'acrocyanose est courante chez les nouveau-nés. La plupart des autres cas surviennent chez les adolescents et les jeunes adultes.

Il a été décrit pour la première fois en 1896, mais n'est pas encore bien compris ou étudié.

Il existe deux types d'acrocyanose, primaire et secondaire:

• L'acrocyanose primaire est associée au froid et au stress émotionnel. Ce n'est pas considéré comme dangereux.
• L'acrocyanose secondaire est associée à de nombreuses maladies sous-jacentes différentes, notamment les troubles de l'alimentation, les maladies psychiatriques et le cancer.

Le nom vient des mots grecs akros pour «extrême» et kyanos pour «bleu».

Quels sont les symptômes?

Les mains et les pieds sont les extrémités les plus souvent touchées par l'acrocyanose. Mais les poignets, les chevilles, le nez, les oreilles, les lèvres et même les mamelons peuvent être impliqués.

Les symptômes sont symétriques en acrocyanose primaire, touchant les deux mains ou les deux pieds. Dans l'acrocyanose secondaire, les symptômes affectent souvent un seul côté, peuvent être douloureux ou peuvent entraîner une perte de tissu.

Les symptômes les plus courants sont:

• doigts ou orteils de couleur bleuâtre
• mains et pieds froids, moites et moites
• des températures cutanées et un flux sanguin plus bas
• gonflement des mains et des pieds
• pouls normal

Les symptômes s'aggravent avec le froid et s'améliorent avec la chaleur. La couleur des doigts devient normale lorsque vous déplacez vos mains en position horizontale, sans pendre.

La plupart des nouveau-nés ont les mains et les pieds bleus juste après la naissance et dans les premières heures. Les symptômes de l'acrocyanose peuvent réapparaître lorsque le bébé a froid ou lorsque le bébé sort du bain pour la première fois. Mais l'acrocyanose ne persiste pas chez les nourrissons.

Quelles sont les causes?

Acrocyanose primaire

L'acrocyanose primaire serait causée par la constriction de petits vaisseaux sanguins qui réduisent le flux de sang riche en oxygène vers vos extrémités. Cette constriction ou vasospasme a plusieurs raisons proposées pour se produire, notamment:

• températures froides
• vivre en haute altitude avec une combinaison de pression d'oxygène plus faible, de vent accru et de froid
• défaut génétique de vos vaisseaux sanguins

La cause de l'acrocyanose chez les nouveau-nés est attribuée au nourrisson qui s'habitue au changement de la circulation sanguine depuis l'utérus. Le sang riche en oxygène circule initialement vers le cerveau et d'autres organes plutôt que vers les mains et les pieds.

Il n'y a pas beaucoup de recherches spécifiques sur les causes de l'acrocyanose. Une étude de 2011 a signalé un manque de clarté dans la communauté médicale quant à savoir si l'acrocyanose est une maladie unique ou varie selon la cause.

Acrocyanose secondaire

On en sait plus sur l'acrocyanose secondaire en raison des données de recherche sur les maladies primaires sous-jacentes qui y sont associées. Dans certains cas, l'acrocyanose peut être le premier signe de la maladie primaire.

Les causes de l'acrocyanose secondaire varient considérablement et comprennent les troubles vasculaires, les infections, les troubles sanguins, les tumeurs solides, les maladies génétiques et certains médicaments.

• La cause sous-jacente la plus courante est le phénomène de Raynaud, dans lequel les extrémités deviennent pâles, puis bleues, puis rouges.
• Dans l'anorexie, la perte de poids peut altérer la régulation de la chaleur du corps. On estime que 21 à 40 pour cent des personnes souffrant d'anorexie souffrent d'acrocyanose.)
• Les alcaloïdes de l'ergot, utilisés pour traiter les migraines et les maux de tête, peuvent provoquer une acrocyanose.
• L'infection virale transmise par les moustiques chikungunya peut provoquer une acrocyanose.
• Jusqu'à 24 pour cent des personnes atteintes de cancer ont une acrocyanose.

Comment est-il diagnostiqué

Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes, puis procédera à un examen physique. Votre diagnostic d'acrocyanose primaire sera basé sur vos mains et vos pieds (et parfois votre nez et vos oreilles):

• bleu
• pas douloureux
• du froid
• en sueur

Le médecin peut également utiliser la capillaroscopie, une technique non invasive qui mesure la circulation dans les petits vaisseaux de votre lit de l'ongle.

Ils peuvent effectuer d'autres tests pour exclure le syndrome de Raynaud et les engelures, deux conditions qui impliquent également des extrémités bleuâtres. Un pouls normal indique que le bleuissement n'est pas causé par une maladie artérielle avec une circulation sanguine altérée.

Si une acrocyanose secondaire est suspectée, votre médecin ordonnera d'autres procédures de laboratoire et d'imagerie pour déterminer la maladie sous-jacente principale.

Comment est-il traité

Acrocyanose primaire

Il n’existe pas de traitement standard pour l’acrocyanose primaire. Peu d'essais cliniques ont examiné l'efficacité du traitement.

Avec les nouveau-nés et les nourrissons, le réchauffement du bébé est le traitement efficace.

Votre médecin vous conseillera probablement de garder vos mains et vos pieds au chaud à l'intérieur et de vous protéger contre l'exposition au froid.

La littérature médicale souligne qu'il est important pour les médecins de rassurer leurs patients que la maladie n'est pas nocive.

Dans les cas graves, des alpha-bloquants et des inhibiteurs calciques, des dérivés topiques d'acide nicotinique ou du minoxidil ont été utilisés pour soulager les symptômes.

Chez les nouveau-nés, l'acrocyanose est considérée comme normale.

Acrocyanose secondaire

Le traitement de la maladie sous-jacente peut améliorer les symptômes de l'acrocyanose.

Quelles sont les perspectives?

L'acrocyanose primaire est une affection rare et bénigne avec de bonnes perspectives. Certains traitements sont disponibles qui peuvent atténuer les symptômes dans les cas graves.

Chez les nouveau-nés, l'acrocyanose est normale et disparaît d'elle-même.

L'acrocyanose secondaire peut être grave, selon la maladie sous-jacente. Consultez votre médecin si vous présentez des symptômes d'acrocyanose. Ils peuvent déterminer s’il existe une affection sous-jacente qui nécessite un traitement.