Ventricule droit à double sortie

Le ventricule droit à double sortie (DORV) est une maladie cardiaque présente dès la naissance (congénitale). L'aorte se connecte au ventricule droit (RV, la chambre du cœur qui pompe le sang pauvre en oxygène vers les poumons), au lieu du ventricule gauche (LV, la chambre qui pompe normalement le sang riche en oxygène vers le corps).

L'artère pulmonaire (qui transporte le sang pauvre en oxygène vers les poumons) et l'aorte (qui transporte le sang riche en oxygène du cœur au corps) proviennent de la même chambre de pompage. Aucune artère n'est connectée au ventricule gauche (la chambre qui pompe normalement le sang vers le corps).

Dans une structure cardiaque normale, l'aorte se connecte au VG. L'artère pulmonaire est normalement connectée au VD. Dans DORV, les deux artères s'écoulent du RV. C'est un problème parce que le VR transporte du sang pauvre en oxygène. Ce sang circule ensuite dans tout le corps.

Un autre défaut appelé communication interventriculaire (VSD) se produit toujours avec DORV.

Le sang riche en oxygène provenant des poumons s'écoule du côté gauche du cœur, à travers l'ouverture du VSD et dans le RV. Cela aide le nourrisson atteint de DORV en permettant au sang riche en oxygène de se mélanger au sang pauvre en oxygène. Même avec ce mélange, le corps peut ne pas avoir assez d'oxygène. Cela oblige le cœur à travailler plus fort pour répondre aux besoins du corps. Il existe plusieurs types de DORV.

La différence entre ces types est l'emplacement du VSD en ce qui concerne l'emplacement de l'artère pulmonaire et de l'aorte. Les symptômes et la gravité du problème dépendront du type de DORV. La présence d'une sténose de la valve pulmonaire affecte également la maladie.

Les personnes atteintes de DORV ont souvent d'autres malformations cardiaques, telles que :

• Défauts du coussin endocardique (les parois séparant les quatre cavités cardiaques sont mal formées ou absentes)
• Coarctation de l'aorte (rétrécissement de l'aorte)
• Problèmes de valve mitrale
• Atrésie pulmonaire (la valve pulmonaire ne se forme pas correctement)
• Sténose de la valve pulmonaire (rétrécissement de la valve pulmonaire)
• Arc aortique droit (l'arc aortique est à droite au lieu de gauche)
• Transposition des grosses artères (l'aorte et l'artère pulmonaire sont interverties)

Les signes de DORV peuvent inclure :

• Hypertrophie du coeur
• Souffle au cœur
• Respiration rapide
• Rythme cardiaque rapide

Les symptômes de DORV peuvent inclure :

• Mauvaise alimentation de se fatiguer facilement
• Couleur bleutée de la peau et des lèvres
• Clubbing (épaississement des lits unguéaux) des orteils et des doigts (signe tardif)
• Ne pas prendre de poids et grandir
• Coloration pâle
• Transpiration
• Jambes ou abdomen enflés
• Difficulté à respirer

Les tests pour diagnostiquer DORV comprennent :

• Radiographies pulmonaires
• Examen échographique du cœur (échocardiogramme)
• Passer un tube fin et flexible dans le cœur pour mesurer la pression artérielle et injecter un colorant pour des images spéciales du cœur et des artères (cathétérisme cardiaque)
• IRM cardiaque

Le traitement nécessite une intervention chirurgicale pour fermer le trou dans le cœur et diriger le sang du ventricule gauche vers l'aorte. Une intervention chirurgicale peut également être nécessaire pour déplacer l'artère pulmonaire ou l'aorte.

Les facteurs qui déterminent le type et le nombre d'opérations dont le bébé a besoin comprennent :

• Le type de DORV
• La gravité du défaut
• La présence d'autres problèmes cardiaques
• L'état général de l'enfant

La santé du bébé dépend de :

• La taille et l'emplacement du VSD
• La taille des chambres de pompage
• La localisation de l'aorte et de l'artère pulmonaire
• La présence d'autres complications (telles que la coarctation de l'aorte et des problèmes de valve mitrale)
• La santé globale du bébé au moment du diagnostic
• Si des lésions pulmonaires se sont produites en raison d'un excès de sang circulant dans les poumons pendant une longue période de temps

Les complications de DORV peuvent inclure :

• Insuffisance cardiaque
• Hypertension artérielle dans les poumons, qui non traitée peut entraîner des lésions pulmonaires permanentes
• Décès

Les enfants atteints de cette maladie cardiaque peuvent avoir besoin de prendre des antibiotiques avant un traitement dentaire. Cela empêche les infections autour du cœur. Des antibiotiques peuvent également être nécessaires après la chirurgie.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant semble se fatiguer facilement, a de la difficulté à respirer ou a la peau ou les lèvres bleuâtres. Vous devriez également consulter votre fournisseur si votre bébé ne grandit pas ou ne prend pas de poids.

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• Ventricule droit à double sortie

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