Double arc aortique

Le double arc aortique est une formation anormale de l'aorte, la grande artère qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps. C'est un problème congénital, ce qui signifie qu'il est présent à la naissance.

Le double arc aortique est une forme courante d'un groupe de défauts qui affectent le développement de l'aorte dans l'utérus. Ces défauts provoquent une formation anormale appelée anneau vasculaire (un cercle de vaisseaux sanguins).

Normalement, l'aorte se développe à partir de l'un des nombreux morceaux de tissu incurvés (arcs). Au fur et à mesure que les bébés se développent dans l'utérus, les arcades se divisent en plusieurs parties. Le corps décompose certaines des arches, tandis que d'autres se transforment en artères. Une aorte normalement développée est un arc unique qui quitte le cœur et se déplace vers la gauche.

Dans le double arc aortique, certains arcs qui auraient dû disparaître sont toujours présents à la naissance en plus de l'arc normal. Les bébés avec un double arc aortique ont une aorte composée de deux vaisseaux au lieu d'un.Les deux parties de l'aorte ont des artères plus petites qui en découlent. En conséquence, les deux branches font le tour et appuient sur la trachée et le tube (œsophage) qui transporte les aliments de la bouche à l'estomac.

Un double arc aortique peut survenir dans d'autres malformations cardiaques congénitales, notamment :

• Tétralogie de Fallot
• Tronc artériel
• Transposition des grandes artères
• Communication interventriculaire

Le double arc aortique est très rare. Les anneaux vasculaires représentent un faible pourcentage de tous les problèmes cardiaques congénitaux. Parmi ceux-ci, un peu plus de la moitié sont causés par un double arc aortique. La condition se produit également chez les hommes et les femmes. Il est souvent présent chez les personnes présentant certaines anomalies chromosomiques.

Étant donné que les symptômes de la double crosse aortique sont souvent bénins, le problème peut ne pas être découvert avant que l'enfant n'ait quelques années.

Le double arc aortique peut exercer une pression sur la trachée et l'œsophage, entraînant des difficultés à respirer et à avaler. La gravité des symptômes dépend de la pression exercée par l'arc aortique sur ces structures.

Les symptômes respiratoires comprennent :

• Son aigu pendant la respiration (stridor)
• Respiration bruyante
• Pneumonies à répétition
• respiration sifflante

Les symptômes digestifs peuvent inclure :

• étouffement
• Difficulté à manger et à avaler
• Vomissement

Les symptômes peuvent amener un fournisseur de soins de santé à suspecter une double crosse aortique. D'autres tests seront alors nécessaires pour confirmer le diagnostic.

Les tests suivants peuvent aider à diagnostiquer la double crosse aortique :

• Radiographie pulmonaire
• Scans qui créent des images en coupe transversale du corps (CT ou IRM)
• Examen échographique du cœur (échocardiographie)
• Radiographie utilisant une substance qui délimite l'œsophage (hirondelle barytée)

Une intervention chirurgicale peut être effectuée pour réparer la double crosse aortique. Le chirurgien attache la plus petite branche et la sépare de la plus grande branche. Ensuite, le chirurgien ferme les extrémités de l'aorte avec des points de suture. Cela soulage la pression sur l'œsophage et la trachée.

La plupart des enfants se sentent mieux juste après la chirurgie, bien que certains puissent continuer à avoir des symptômes respiratoires pendant un certain temps après la réparation chirurgicale. Ceci est le plus souvent dû à une faiblesse de la trachée en raison de la pression exercée sur celle-ci avant la réparation chirurgicale.

Dans de rares cas, si l'arc exerce une pression très forte sur les voies respiratoires, l'enfant peut avoir de graves difficultés respiratoires pouvant entraîner la mort.

Les complications peuvent inclure :

• Retard de croissance
• Infections respiratoires
• Usure de la muqueuse de l'œsophage (érosion de l'œsophage) et de la trachée
• Très rarement, une connexion anormale entre l'œsophage et l'aorte (fistule aorto-œsophagienne)

Appelez votre fournisseur de soins si votre nourrisson présente des symptômes de double arc aortique.

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir cette condition.

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• Anneau vasculaire
• Double arc aortique

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