Encéphalopathie bilirubine

L'encéphalopathie à la bilirubine est une maladie neurologique rare qui survient chez certains nouveau-nés atteints d'ictère sévère.

L'encéphalopathie à la bilirubine (BE) est causée par des niveaux très élevés de bilirubine. La bilirubine est un pigment jaune qui est créé lorsque le corps se débarrasse des vieux globules rouges. Des niveaux élevés de bilirubine dans le corps peuvent jaunir la peau (jaunisse).

Si le niveau de bilirubine est très élevé ou si un bébé est très malade, la substance sortira du sang et s'accumulera dans le tissu cérébral si elle n'est pas liée à l'albumine (protéine) dans le sang. Cela peut entraîner des problèmes tels que des lésions cérébrales et une perte auditive. Le terme « ictère nucléaire » fait référence à la coloration jaune causée par la bilirubine. Cela se voit dans certaines parties du cerveau à l'autopsie.

Cette condition se développe le plus souvent au cours de la première semaine de vie, mais peut être observée jusqu'à la troisième semaine. Certains nouveau-nés atteints de la maladie hémolytique Rh sont à haut risque de jaunisse sévère qui peut conduire à cette maladie. Rarement, BE peut se développer chez des bébés apparemment en bonne santé.

Les symptômes dépendent du stade de BE. Tous les bébés atteints d'ictère nucléaire à l'autopsie n'ont pas présenté de symptômes précis.

Stade précoce:

• ictère extrême
• Absence de réflexe de sursaut
• Mauvaise alimentation ou succion
• Somnolence extrême (léthargie) et faible tonus musculaire (hypotonie)

Stade intermédiaire :

• cri aigu
• Irritabilité
• Peut avoir le dos cambré avec le cou hypertendu vers l'arrière, tonus musculaire élevé (hypertonie)
• Mauvaise alimentation

Stade tardif :

• Stupeur ou coma
• Pas d'alimentation
• Cri strident
• Rigidité musculaire, dos fortement cambré avec cou hypertendu vers l'arrière
• Saisies

Un test sanguin montrera un taux de bilirubine élevé (supérieur à 20 à 25 mg/dL). Cependant, il n'y a pas de lien direct entre le niveau de bilirubine et le degré de lésion.

Les plages de valeurs normales peuvent varier légèrement d'un laboratoire à l'autre. Discutez avec votre médecin de la signification de vos résultats de test spécifiques.

Le traitement dépend de l'âge du bébé (en heures) et si le bébé présente des facteurs de risque (comme la prématurité). Il peut inclure :

• Luminothérapie (photothérapie)
• Transfusions d'échange (prélèvement du sang de l'enfant et remplacement par du sang ou du plasma frais d'un donneur)

BE est une maladie grave. De nombreux nourrissons atteints de complications du système nerveux à un stade avancé meurent.

Les complications peuvent inclure :

• Lésions cérébrales permanentes
• Perte auditive
• Décès

Obtenez de l'aide médicale immédiatement si votre bébé présente des signes de cette maladie.

Le traitement de la jaunisse ou des conditions qui peuvent y conduire peut aider à prévenir ce problème. Les nourrissons présentant les premiers signes de jaunisse ont un taux de bilirubine mesuré dans les 24 heures. Si le niveau est élevé, le nourrisson doit être dépisté pour les maladies qui impliquent la destruction des globules rouges (hémolyse).

Tous les nouveau-nés ont un rendez-vous de suivi dans les 2 à 3 jours suivant leur sortie de l'hôpital. Ceci est très important pour les bébés prématurés ou nés à terme (nés plus de 2 à 3 semaines avant leur date d'accouchement).

Dysfonctionnement neurologique induit par la bilirubine (BIND); Kernictère

• Ictère du nouveau-né - écoulement

• Kernictère

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