Cataracte congénitale

Une cataracte congénitale est une opacification du cristallin de l'œil qui est présente à la naissance. Le cristallin de l'œil est normalement clair. Il focalise la lumière qui entre dans l'œil sur la rétine.

Contrairement à la plupart des cataractes, qui surviennent avec l'âge, les cataractes congénitales sont présentes à la naissance.

Les cataractes congénitales sont rares. Chez la plupart des gens, aucune cause ne peut être trouvée.

Les cataractes congénitales surviennent souvent dans le cadre des malformations congénitales suivantes :

• Syndrome de chondrodysplasie
• Rubéole congénitale
• Syndrome de Conradi-Hünermann
• Syndrome de Down (trisomie 21)
• Syndrome de dysplasie ectodermique
• Cataractes congénitales familiales
• Galactosémie
• Syndrome de Hallermann-Streiff
• syndrome de Lowe
• Syndrome de Marinesco-Sjögren
• syndrome de Pierre-Robin
• Trisomie 13

Les cataractes congénitales ont le plus souvent un aspect différent des autres formes de cataracte.

Les symptômes peuvent inclure :

• Un nourrisson ne semble pas être visuellement conscient du monde qui l'entoure (si les deux yeux sont atteints de cataracte)
• Nébulosité grise ou blanche de la pupille (qui est normalement noire)
• La lueur "yeux rouges" de la pupille est absente sur les photos, ou est différente entre les 2 yeux
• Mouvements oculaires rapides inhabituels (nystagmus)

Pour diagnostiquer la cataracte congénitale, le nourrisson doit subir un examen oculaire complet par un ophtalmologiste. Le nourrisson peut également avoir besoin d'être examiné par un pédiatre expérimenté dans le traitement des troubles héréditaires. Des analyses de sang ou des radiographies peuvent également être nécessaires.

Si les cataractes congénitales sont bénignes et n'affectent pas la vision, il se peut qu'elles n'aient pas besoin d'être traitées, surtout si elles touchent les deux yeux.

Les cataractes modérées à sévères qui affectent la vision, ou une cataracte qui ne concerne qu'un seul œil, devront être traitées par une chirurgie d'ablation de la cataracte. Dans la plupart des chirurgies de la cataracte (non congénitales), une lentille intraoculaire artificielle (LIO) est insérée dans l'œil. L'utilisation des LIO chez les nourrissons est controversée. Sans IOL, le nourrisson devra porter une lentille de contact.

Un patch pour forcer l'enfant à utiliser l'œil le plus faible est souvent nécessaire pour prévenir l'amblyopie.

Le nourrisson peut également avoir besoin d'être traité pour le trouble héréditaire qui cause les cataractes.

L'ablation d'une cataracte congénitale est généralement une procédure sûre et efficace. L'enfant aura besoin d'un suivi pour la réadaptation visuelle. La plupart des nourrissons ont un certain niveau d'« œil paresseux » (amblyopie) avant la chirurgie et devront utiliser des patchs.

Avec la chirurgie de la cataracte, il existe un très faible risque de :

• Saignement
• Infection
• Inflammation

Les nourrissons qui subissent une intervention chirurgicale pour des cataractes congénitales sont susceptibles de développer un autre type de cataracte, qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire ou un traitement au laser.

De nombreuses maladies associées à la cataracte congénitale peuvent également affecter d'autres organes.

Appelez pour un rendez-vous urgent avec le fournisseur de soins de santé de votre bébé si :

• Vous remarquez que la pupille d'un ou des deux yeux apparaît blanche ou trouble.
• L'enfant semble ignorer une partie de son monde visuel.

Si vous avez des antécédents familiaux de troubles héréditaires pouvant causer des cataractes congénitales, envisagez de demander un conseil génétique.

Cataracte - congénitale

• Œil
• Cataracte - gros plan de l'oeil
• Syndrome de rubéole
• Cataracte

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