Périartérite noueuse

La périartérite noueuse est une maladie grave des vaisseaux sanguins. Les petites et moyennes artères deviennent enflées et endommagées.

Les artères sont les vaisseaux sanguins qui transportent le sang riche en oxygène vers les organes et les tissus. La cause de la périartérite noueuse est inconnue. La condition survient lorsque certaines cellules immunitaires attaquent les artères affectées. Les tissus qui sont alimentés par les artères affectées ne reçoivent pas l'oxygène et la nourriture dont ils ont besoin. Des dommages se produisent en conséquence.

Plus d'adultes que d'enfants contractent cette maladie.

Les personnes atteintes d'hépatite B ou d'hépatite C active peuvent développer cette maladie.

Les symptômes sont causés par des dommages aux organes affectés. La peau, les articulations, les muscles, le tractus gastro-intestinal, le cœur, les reins et le système nerveux sont souvent touchés.

Les symptômes incluent :

• Douleur abdominale
• Diminution de l'appétit
• Fatigue
• Fièvre
• Douleurs articulaires
• Douleurs musculaires
• Perte de poids involontaire
• Faiblesse

Si les nerfs sont touchés, vous pouvez ressentir un engourdissement, une douleur, une sensation de brûlure et une faiblesse. Les dommages au système nerveux peuvent provoquer des accidents vasculaires cérébraux ou des convulsions.

Aucun test de laboratoire spécifique n'est disponible pour diagnostiquer la périartérite noueuse. Il existe un certain nombre de troubles qui présentent des caractéristiques similaires à la polyarthrite noueuse. Ceux-ci sont connus comme des « imitateurs ».

Vous aurez un examen physique complet.

Les tests de laboratoire qui peuvent aider à établir le diagnostic et à exclure les imitateurs comprennent :

• Formule sanguine complète (FSC) avec différentiel, créatinine, tests pour l'hépatite B et C et analyse d'urine
• Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) ou protéine C-réactive (CRP)
• Électrophorèse des protéines sériques, cryoglobulines
• Niveaux de complément sérique
• Artériogramme
• Biopsie tissulaire
• D'autres tests sanguins seront effectués pour exclure des affections similaires, telles que le lupus érythémateux disséminé (ANA) ou la granulomatose avec polyangéite (ANCA)
• Tester le VIH
• Cryoglobulines
• Anticorps anti-phospholipides
• Hémocultures

Le traitement implique des médicaments pour supprimer l'inflammation et le système immunitaire. Ceux-ci peuvent inclure des stéroïdes, tels que la prednisone. Des médicaments similaires, tels que l'azathioprine, le méthotrexate ou le mycophénolate, qui permettent de réduire la dose de stéroïdes, sont également souvent utilisés. Le cyclophosphamide est utilisé dans les cas graves.

Pour la périartérite noueuse liée à l'hépatite, le traitement peut impliquer une plasmaphérèse et des médicaments antiviraux.

Les traitements actuels avec des stéroïdes et d'autres médicaments qui suppriment le système immunitaire (comme l'azathioprine ou le cyclophosphamide) peuvent améliorer les symptômes et les chances de survie à long terme.

Les complications les plus graves concernent le plus souvent les reins et le tractus gastro-intestinal.

Sans traitement, les perspectives sont mauvaises.

Les complications peuvent inclure :

• Attaque cardiaque
• Nécrose et perforation intestinales
• Insuffisance rénale
• Coup

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous développez des symptômes de ce trouble. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent améliorer les chances d'un bon résultat.

Il n'y a pas de prévention connue. Cependant, un traitement précoce peut prévenir certains dommages et symptômes.

Périartérite noueuse ; POÊLE; Vascularite nécrosante systémique

• Périartérite microscopique 2
• Système circulatoire

Luqmani R, Awisat A. Périartérite noueuse et troubles connexes. Dans : Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, éd. Manuel de rhumatologie de Firestein & Kelley. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2021 : chapitre 95.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, et al. Ajout d'azathioprine aux glucocorticoïdes d'induction de rémission pour la granulomatose éosinophile avec polyangéite (Churg-Strauss), polyangéite microscopique ou polyartérite noueuse sans facteurs de mauvais pronostic : un essai randomisé et contrôlé. Arthrite Rheumatol. 2017;69(11):2175-2186. PMID : 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Vascularite et autres artériopathies rares. Dans : Sidawy AN, Perler BA, éd. Chirurgie vasculaire et thérapie endovasculaire de Rutherford. 9e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chapitre 137.

Pierre JH. Les vascularites systémiques. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 254.