Pemphigus vulgaire

Le pemphigus vulgaire (PV) est une maladie auto-immune de la peau. Elle implique des cloques et des plaies (érosions) de la peau et des muqueuses.

Le système immunitaire produit des anticorps contre des protéines spécifiques de la peau et des muqueuses. Ces anticorps rompent les liens entre les cellules de la peau. Cela conduit à la formation d'une ampoule. La cause exacte est inconnue.

Dans de rares cas, le pemphigus est causé par certains médicaments, notamment :

• Un médicament appelé pénicillamine, qui élimine certaines substances du sang (agent chélateur)
• Médicaments contre l'hypertension appelés inhibiteurs de l'ECA
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Le pemphigus est rare. Il survient le plus souvent chez les personnes d'âge moyen ou plus âgées.

Environ 50% des personnes atteintes de cette maladie développent d'abord des cloques douloureuses et des plaies dans la bouche. Ceci est suivi par des cloques cutanées. Les plaies cutanées peuvent aller et venir.

Les plaies cutanées peuvent être décrites comme :

• Évacuation
• suintant
• Croûte
• Peler ou se détacher facilement

Ils peuvent être localisés :

• Dans la bouche et dans la gorge
• Sur le cuir chevelu, le tronc ou d'autres zones de la peau

La peau se sépare facilement lorsque la surface de la peau non affectée est frottée latéralement avec un coton-tige ou un doigt. C'est ce qu'on appelle un signe de Nikolsky positif.

Une biopsie cutanée et des tests sanguins sont souvent effectués pour confirmer le diagnostic.

Les cas graves de pemphigus peuvent nécessiter une prise en charge des plaies, similaire au traitement des brûlures graves. Les personnes atteintes de PV peuvent avoir besoin de rester à l'hôpital et de recevoir des soins dans une unité de soins aux grands brûlés ou une unité de soins intensifs.

Le traitement vise à réduire les symptômes, y compris la douleur. Il vise également à prévenir les complications, notamment les infections.

Le traitement peut impliquer :

• Antibiotiques et médicaments antifongiques pour contrôler ou prévenir les infections
• Liquides et électrolytes administrés par voie veineuse (IV) en cas d'ulcères buccaux graves
• Alimentation IV en cas d'ulcères buccaux sévères
• Pastilles buccales anesthésiantes (anesthésiantes) pour réduire la douleur des aphtes
• Médicaments contre la douleur si le soulagement local de la douleur n'est pas suffisant

Un traitement à l'échelle du corps (systémique) est nécessaire pour contrôler le pemphigus et doit être commencé le plus tôt possible. Le traitement systémique comprend :

• Un médicament anti-inflammatoire appelé dapsone
• Corticostéroïdes
• Médicaments contenant de l'or
• Médicaments qui suppriment le système immunitaire (tels que l'azathioprine, le méthotrexate, la cyclosporine, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil ou le rituximab)

Les antibiotiques peuvent être utilisés pour traiter ou prévenir l'infection. Des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sont parfois utilisées.

La plasmaphérèse peut être utilisée avec des médicaments systémiques pour réduire la quantité d'anticorps dans le sang. La plasmaphérèse est un processus dans lequel le plasma contenant des anticorps est retiré du sang et remplacé par des fluides intraveineux ou du plasma donné.

Les traitements contre les ulcères et les ampoules comprennent des lotions apaisantes ou asséchantes, des pansements humides ou des mesures similaires.

Sans traitement, cette condition peut être mortelle. L'infection grave est la cause la plus fréquente de décès.

Avec le traitement, le trouble a tendance à être chronique. Les effets secondaires du traitement peuvent être graves ou invalidants.

Les complications du PV comprennent :

• Infections cutanées secondaires
• Déshydratation sévère
• Effets secondaires des médicaments
• Propagation de l'infection par la circulation sanguine (septicémie)

Votre fournisseur de soins de santé devrait examiner toute ampoule inexpliquée.

Appelez votre fournisseur si vous avez été traité pour PV et que vous développez l'un des symptômes suivants :

• Frissons
• Fièvre
• Malaise général
• Douleurs articulaires
• Douleurs musculaires
• Nouvelles ampoules ou ulcères

• Pemphigus vulgaris dans le dos
• Pemphigus vulgaris - lésions dans la bouche

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