Dermatomyosite

La dermatomyosite est une maladie musculaire qui implique une inflammation et une éruption cutanée. La polymyosite est une affection inflammatoire similaire, qui implique également une faiblesse musculaire, un gonflement, une sensibilité et des lésions tissulaires, mais aucune éruption cutanée. Les deux font partie d'un groupe plus large de maladies appelées myopathies inflammatoires.

La cause de la dermatomyosite est inconnue. Les experts pensent que cela peut être dû à une infection virale des muscles ou à un problème avec le système immunitaire du corps. Il peut également survenir chez les personnes atteintes d'un cancer de l'abdomen, des poumons ou d'autres parties du corps.

N'importe qui peut développer cette condition. Elle survient le plus souvent chez les enfants de 5 à 15 ans et les adultes de 40 à 60 ans. Elle touche plus les femmes que les hommes.

Les symptômes peuvent inclure :

• Faiblesse, raideur ou douleur musculaire
• Problèmes de déglutition
• Couleur violette aux paupières supérieures
• Éruption cutanée rouge pourpre
• Essoufflement

La faiblesse musculaire peut apparaître soudainement ou se développer lentement au fil des semaines ou des mois. Vous pouvez avoir du mal à lever les bras au-dessus de votre tête, à vous lever d'une position assise et à monter les escaliers.

L'éruption cutanée peut apparaître sur le visage, les articulations, le cou, les épaules, le haut de la poitrine et le dos.

Le fournisseur de soins de santé fera un examen physique. Les tests peuvent inclure :

• Analyse de sang pour vérifier les niveaux d'enzymes musculaires appelées créatine phosphokinase et aldolase
• Tests sanguins pour les maladies auto-immunes
• ECG
• Électromyographie (EMG)
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
• Biopsie musculaire
• Biopsie cutanée
• Autres tests de dépistage du cancer
• Radiographie thoracique et tomodensitométrie du thorax
• Tests de fonction pulmonaire
• Étude de la déglutition
• Auto-anticorps spécifiques de la myosite et associés

Le traitement principal est l'utilisation de médicaments corticostéroïdes. La dose de médicament diminue progressivement à mesure que la force musculaire s'améliore. Cela prend environ 4 à 6 semaines. Vous pouvez rester sur une faible dose d'un médicament corticostéroïde après cela.

Des médicaments pour supprimer le système immunitaire peuvent être utilisés pour remplacer les corticostéroïdes. Ces médicaments peuvent inclure l'azathioprine, le méthotrexate ou le mycophénolate.

Les traitements qui peuvent être essayés lorsque la maladie reste active malgré ces médicaments sont :

• Gammaglobuline intraveineuse
• Médicaments biologiques

Lorsque vos muscles deviennent plus forts, votre fournisseur peut vous demander de réduire lentement vos doses. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie doivent prendre un médicament appelé prednisone pour le reste de leur vie.

Si un cancer est à l'origine de la maladie, la faiblesse musculaire et l'éruption cutanée peuvent s'améliorer lorsque la tumeur est retirée.

Les symptômes peuvent disparaître complètement chez certaines personnes, comme les enfants.

La maladie peut être mortelle chez les adultes en raison de :

• Faiblesse musculaire sévère
• Malnutrition
• Pneumonie
• Insuffisance pulmonaire

Les principales causes de décès dans cette maladie sont le cancer et les maladies pulmonaires.

Les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire avec l'anticorps anti-MDA-5 ont un mauvais pronostic malgré le traitement actuel.

Les complications peuvent inclure :

• Les maladies pulmonaires
• Insuffisance rénale aiguë
• Cancer (malignité)
• Inflammation du coeur
• Douleur articulaire

Appelez votre fournisseur de soins si vous avez une faiblesse musculaire ou d'autres symptômes de cette maladie.

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Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyoitis: An International Myoitis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Arthrite Rheumatol. 2017;69(5):898-910. PMID : 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

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