Démence frontotemporale

La démence frontotemporale (DFT) est une forme rare de démence semblable à la maladie d'Alzheimer, sauf qu'elle a tendance à n'affecter que certaines zones du cerveau.

Les personnes atteintes de DFT ont des substances anormales (appelées enchevêtrements, corps de sélection, cellules de sélection et protéines tau) à l'intérieur des cellules nerveuses des zones endommagées du cerveau.

La cause exacte des substances anormales est inconnue. De nombreux gènes anormaux différents ont été trouvés qui peuvent causer la DFT. Certains cas de DFT sont transmis par les familles.

La DFT est rare. Il peut survenir chez des personnes aussi jeunes que 20. Mais il commence généralement entre 40 et 60 ans. L'âge moyen auquel il commence est de 54 ans.

La maladie s'aggrave lentement. Les tissus dans certaines parties du cerveau rétrécissent avec le temps. Les symptômes tels que les changements de comportement, les difficultés d'élocution et les problèmes de réflexion surviennent lentement et s'aggravent.

Les changements précoces de personnalité peuvent aider les médecins à distinguer la DFT de la maladie d'Alzheimer. (La perte de mémoire est souvent le symptôme principal et le plus précoce de la maladie d'Alzheimer.)

Les personnes atteintes de DFT ont tendance à se comporter de la mauvaise manière dans différents contextes sociaux. Les changements de comportement continuent de s'aggraver et sont souvent l'un des symptômes les plus inquiétants de la maladie. Certaines personnes ont plus de difficulté avec la prise de décision, les tâches complexes ou le langage (difficulté à trouver ou à comprendre les mots ou l'écriture).

Les symptômes généraux comprennent :

CHANGEMENTS DE COMPORTEMENT :

• Incapable de garder un emploi
• Comportements compulsifs
• Comportement impulsif ou inapproprié
• Incapacité à fonctionner ou à interagir dans des situations sociales ou personnelles
• Problèmes d'hygiène personnelle
• Comportement répétitif
• Retrait de l'interaction sociale

CHANGEMENTS ÉMOTIONNELS

• Changements d'humeur brusques
• Diminution de l'intérêt pour les activités de la vie quotidienne
• Ne pas reconnaître les changements de comportement
• Défaut de montrer de la chaleur émotionnelle, de l'inquiétude, de l'empathie, de la sympathie
• Humeur inappropriée
• Ne pas se soucier des événements ou de l'environnement

CHANGEMENTS DE LANGUE

• Ne peut pas parler (mutisme)
• Diminution de la capacité de lire ou d'écrire
• Difficulté à trouver un mot
• Difficulté à parler ou à comprendre la parole (aphasie)
• Répéter tout ce qui leur est dit (écholalie)
• Vocabulaire rétréci
• Sons vocaux faibles et non coordonnés

PROBLÈMES DU SYSTÈME NERVEUX

• Augmentation du tonus musculaire (rigidité)
• Perte de mémoire qui s'aggrave
• Difficultés de mouvement/coordination (apraxie)
• Faiblesse

D'AUTRES PROBLÈMES

• Incontinence urinaire

Le fournisseur de soins de santé posera des questions sur les antécédents médicaux et les symptômes.

Des tests peuvent être commandés pour aider à éliminer d'autres causes de démence, y compris la démence due à des causes métaboliques. La DFT est diagnostiquée en fonction des symptômes et des résultats des tests, notamment :

• Évaluation de l'esprit et du comportement (évaluation neuropsychologique)
• IRM cérébrale
• Électroencéphalogramme (EEG)
• Examen du cerveau et du système nerveux (examen neurologique)
• Examen du liquide autour du système nerveux central (liquide céphalo-rachidien) après une ponction lombaire
• TDM de la tête
• Tests de sensation, de pensée et de raisonnement (fonction cognitive) et de fonction motrice
• De nouvelles méthodes qui testent le métabolisme cérébral ou les dépôts de protéines pourraient mieux permettre un diagnostic plus précis à l'avenir
• La tomographie par émission de positons (TEP) du cerveau

Une biopsie cérébrale est le seul test qui peut confirmer le diagnostic.

Il n'y a pas de traitement spécifique pour la DFT. Les médicaments peuvent aider à gérer les sautes d'humeur.

Parfois, les personnes atteintes de DFT prennent les mêmes médicaments que ceux utilisés pour traiter d'autres types de démence.

Dans certains cas, l'arrêt ou le changement de médicaments qui aggravent la confusion ou qui ne sont pas nécessaires peuvent améliorer la pensée et d'autres fonctions mentales. Les médicaments comprennent :

• Analgésiques
• Anticholinergiques
• Dépresseurs du système nerveux central
• Cimétidine
• Lidocaïne

Il est important de traiter tous les troubles pouvant prêter à confusion. Ceux-ci inclus:

• Anémie
• Diminution du niveau d'oxygène (hypoxie)
• Insuffisance cardiaque
• Niveau élevé de dioxyde de carbone
• Infections
• Insuffisance rénale
• Insuffisance hépatique
• Troubles nutritionnels
• Troubles thyroïdiens
• Troubles de l'humeur, tels que la dépression

Des médicaments peuvent être nécessaires pour contrôler les comportements agressifs, dangereux ou agités.

La modification du comportement peut aider certaines personnes à contrôler des comportements inacceptables ou dangereux. Cela consiste à récompenser les comportements appropriés ou positifs et à ignorer les comportements inappropriés (lorsqu'il est sécuritaire de le faire).

La thérapie par la parole (psychothérapie) ne fonctionne pas toujours. C'est parce que cela peut causer davantage de confusion ou de désorientation.

L'orientation vers la réalité, qui renforce les signaux environnementaux et autres, peut aider à réduire la désorientation.

Selon les symptômes et la gravité de la maladie, une surveillance et une aide à l'hygiène personnelle et aux soins personnels peuvent être nécessaires. Finalement, des soins et une surveillance 24 heures sur 24 à domicile ou dans un établissement spécial peuvent être nécessaires. Le counseling familial peut aider la personne à faire face aux changements nécessaires aux soins à domicile.

Les soins peuvent inclure :

• Services de protection des adultes
• Ressources communautaires
• Femmes au foyer
• Infirmières visiteuses ou aides-soignantes
• Services bénévoles

Les personnes atteintes de DFT et leur famille peuvent avoir besoin de consulter un avocat au début de la maladie. Une directive préalable sur les soins, une procuration et d'autres actions en justice peuvent faciliter la prise de décisions concernant les soins de la personne atteinte de DFT.

Vous pouvez soulager le stress de FTD en vous joignant à un groupe de soutien. Partager avec d'autres qui ont des expériences et des problèmes communs peut vous aider à ne pas vous sentir seul. Plus d'informations et de soutien pour les personnes atteintes de DFT et leurs familles peuvent être trouvées sur :

L'Association pour la dégénérescence frontotemporale -- www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Le trouble s'aggrave rapidement et régulièrement. La personne devient totalement invalide au début de la maladie.

La DFT provoque généralement la mort dans les 8 à 10 ans, généralement à cause d'une infection ou parfois en raison d'une défaillance des systèmes corporels.

Appelez votre fournisseur de soins ou allez aux urgences si la fonction mentale s'aggrave.

Il n'y a pas de prévention connue.

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• Système nerveux central et système nerveux périphérique
• Cerveau
• Cerveau et système nerveux

Bang J, Spina S, Miller BL. Démence frontotemporale. Lancette. 2015;386(10004):1672-1682. PMID : 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Maladie d'Alzheimer et autres démences. Dans : Daroff RB, Jankovic J, Mazzotta JC, Pomeroy SL, éd. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chap. 95.