Myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire. Les troubles neuromusculaires impliquent les muscles et les nerfs qui les contrôlent.

On pense que la myasthénie grave est un type de maladie auto-immune. Une maladie auto-immune survient lorsque le système immunitaire attaque par erreur des tissus sains. Les anticorps sont des protéines fabriquées par le système immunitaire du corps lorsqu'il détecte des substances nocives. Des anticorps peuvent être produits lorsque le système immunitaire considère à tort que les tissus sains sont une substance nocive, comme dans le cas de la myasthénie grave. Chez les personnes atteintes de myasthénie grave, le corps produit des anticorps qui empêchent les cellules musculaires de recevoir des messages (neurotransmetteurs) des cellules nerveuses.

Dans certains cas, la myasthénie grave est liée à des tumeurs du thymus (un organe du système immunitaire).

La myasthénie grave peut affecter les personnes à tout âge. Elle est plus fréquente chez les jeunes femmes et les hommes plus âgés.

La myasthénie grave provoque une faiblesse des muscles volontaires. Ce sont des muscles que vous pouvez contrôler. Les muscles autonomes du cœur et du tube digestif ne sont généralement pas affectés. La faiblesse musculaire de la myasthénie grave s'aggrave avec l'activité et s'améliore avec le repos.

Cette faiblesse musculaire peut entraîner divers symptômes, notamment :

• Difficulté respiratoire en raison de la faiblesse des muscles de la paroi thoracique
• Difficulté à mâcher ou à avaler, provoquant des nausées, un étouffement ou une bave fréquents
• Difficulté à monter les escaliers, à soulever des objets ou à se lever d'une position assise
• Difficulté à parler
• Tête et paupières tombantes
• Paralysie faciale ou faiblesse des muscles faciaux
• Fatigue
• Enrouement ou changement de voix
• Vision double
• Difficulté à maintenir un regard fixe

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. Cela comprend un examen détaillé du système nerveux (neurologique). Cela peut montrer :

• Faiblesse musculaire, les muscles oculaires étant généralement touchés en premier
• Réflexes et sensations normales (sensation)

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine associés à cette maladie
• TDM ou IRM du thorax à la recherche d'une tumeur
• Études de conduction nerveuse pour tester la vitesse à laquelle les signaux électriques se déplacent à travers un nerf
• Électromyographie (EMG) pour tester la santé des muscles et des nerfs qui contrôlent les muscles
• Tests de fonction pulmonaire pour mesurer la respiration et le fonctionnement des poumons
• Test d'Edrophonium pour voir si ce médicament inverse les symptômes pendant une courte période

Il n'existe aucun remède connu contre la myasthénie grave. Le traitement peut vous permettre d'avoir des règles sans aucun symptôme (rémission).

Les changements de mode de vie peuvent souvent vous aider à poursuivre vos activités quotidiennes. Les éléments suivants peuvent être recommandés :

• Se reposer toute la journée
• Utiliser un cache-œil si la vision double est gênante
• Éviter le stress et l'exposition à la chaleur, qui peuvent aggraver les symptômes

Les médicaments qui peuvent être prescrits comprennent :

• Néostigmine ou pyridostigmine pour améliorer la communication entre les nerfs et les muscles
• Prednisone et d'autres médicaments (tels que l'azathioprine, la cyclosporine ou le mycophénolate mofétil) pour supprimer la réponse du système immunitaire si vous présentez des symptômes graves et que d'autres médicaments n'ont pas bien fonctionné.

Les situations de crise sont des crises de faiblesse des muscles respiratoires. Ces attaques peuvent survenir sans avertissement lorsque trop ou trop peu de médicaments sont pris. Ces attaques ne durent généralement pas plus de quelques semaines. Vous devrez peut-être être admis à l'hôpital, où vous aurez peut-être besoin d'une assistance respiratoire avec un ventilateur.

Une procédure appelée plasmaphérèse peut également être utilisée pour aider à mettre fin à la crise. Cette procédure consiste à retirer la partie claire du sang (plasma), qui contient les anticorps. Celui-ci est remplacé par un don de plasma exempt d'anticorps ou par d'autres fluides. La plasmaphérèse peut également aider à réduire les symptômes pendant 4 à 6 semaines et est souvent utilisée avant la chirurgie.

Un médicament appelé immunoglobuline intraveineuse (IgIV) peut également être utilisé

La chirurgie pour enlever le thymus (thymectomie) peut entraîner une rémission permanente ou un besoin moindre de médicaments, surtout lorsqu'il y a une tumeur.

Si vous avez des problèmes oculaires, votre médecin peut vous suggérer des prismes de lentille pour améliorer la vision. La chirurgie peut également être recommandée pour traiter les muscles de vos yeux.

La physiothérapie peut aider à maintenir votre force musculaire. Ceci est particulièrement important pour les muscles qui soutiennent la respiration.

Certains médicaments peuvent aggraver les symptômes et doivent être évités. Avant de prendre tout médicament, demandez à votre médecin si vous pouvez le prendre.

Vous pouvez soulager le stress de la maladie en rejoignant un groupe de soutien pour la myasthénie grave. Partager avec d'autres qui ont des expériences et des problèmes communs peut vous aider à ne pas vous sentir seul.

Il n'y a pas de remède, mais une rémission à long terme est possible. Vous devrez peut-être restreindre certaines activités quotidiennes. Les personnes qui ne présentent que des symptômes oculaires (myasthénie oculaire) peuvent développer une myasthénie généralisée au fil du temps.

Une femme atteinte de myasthénie peut tomber enceinte, mais des soins prénatals attentifs sont importants. Le bébé peut être faible et nécessiter des médicaments pendant quelques semaines après la naissance, mais ne développera généralement pas le trouble.

La condition peut causer des problèmes respiratoires potentiellement mortels. C'est ce qu'on appelle une crise myasthénique.

Les personnes atteintes de myasthénie grave sont plus à risque de développer d'autres troubles auto-immuns, tels que la thyréotoxicose, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé (lupus).

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous développez des symptômes de myasthénie grave.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le numéro d'urgence local (comme le 911) si vous avez des difficultés respiratoires ou des problèmes de déglutition.

Trouble neuromusculaire - myasthénie grave

• Muscles antérieurs superficiels
• Ptosis - affaissement de la paupière
• Système nerveux central et système nerveux périphérique

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